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• 患儿，女性，6个月，因“发现心脏杂音6个月”来我院门诊就诊。患儿出生时常规查体发现心脏杂音，出生体重3.0kg。平素易感冒，但未曾患肺炎，无紫绀、晕厥史，发育较同龄儿稍差。门诊查体示：体重6.3kg；心前区未触及震颤。心率124次/分，心律整齐。心音清晰有力，胸骨左缘2～3肋间闻及3/6级吹风样收缩期杂音，P2无明显亢进。唇甲无紫绀。
  提示：对于该患儿，你的建议是

  • A．VSD自然闭合的概率在婴儿期内最高，可观察至1岁以后继条曾
  • B．无充血性心力衰竭表现，3岁前手术即可粒柜办卫
  • C．尚未出现主动脉瓣脱垂等并发症，可随访观察攀牵答恒
  • D．缺损不大，2岁内不会发生肺血管阻塞性病变，暂不手术弃碰知版渔掀漏
  • E．尽早心内直视修补手术治疗芳饼艇幻使
  • F．为减少创伤，尽早介入封堵治疗困匙询弄

• 患儿，男，2 个月，体重5.8kg。出生后即发现皮肤紫绀，近2周来紫绀加重入院。已行超声心动图检查，
  提示：主动脉发自右心室，位于前方，主动脉瓣环0.98cm。肺动脉发自左心室，位于后方，肺动脉瓣及瓣下狭窄。肺动脉总干0.76cm，左肺动脉内径0.52cm，右肺动脉内径0.61cm。见一膜周室间隔缺损0.85cm，双向分流。卵圆孔未闭0.31cm，左向右分流。动脉导管未闭，0.12cm，左向右分流。入院后见患儿反应可，呼吸40次/分，无吸气相三凹征，听诊双肺呼吸音清，心音有力，心率136次/分，胸骨左缘3～4肋间可闻及3/6级收缩期杂音。测经皮氧饱和度72%，血气分析：pH 7.36，PaO2 38mmHg，PaCO2 44mmHg，BE -1mmol/L。
  提示：患儿行心血管造影（DSA）检查，结果见图12、图13。图12图13[''，'']可以选择的手术方法有

  • A．Switch手术搏浩疏堵
  • B．Rastelli手术咐仙梁控南滤忌身
  • C．改良B-T分流手术（采用4#人工血管）菜捐儿口巴柔兰芳物
  • D．改良B-T分流手术（采用5#人工血管）舍洪猴估方
  • E．肺动脉瓣交界切开贺挡裙则改也丹蹲
  • F．房隔切开亚烈斥悟模
  • G．Nikaidoh手术（主动脉移位术）踏年

• 患儿，男性，因“发现口唇紫绀”出生后1天入院，
  查体：身高：47cm，体重：2.5kg，体温：36.2℃，血压：75/55mmHg，心率：139次/分，律齐，双肺呼吸音清，胸骨左缘第2肋间听到连续性机器样杂音，P2不亢进，四肢末梢饱和度分别为：左上肢89%，右上肢90%，左下肢88%，右下肢91%，腹软，肝脾肋下未触及。
  提示：为明确诊断，首选检查是

  • A．胸部X线平片桥临乞供卡佣珠泳
  • B．心脏MRI黑纹弊敲锯催
  • C．心电图纹帽兼快由遵染草乡
  • D．超声心动图换圣由软
  • E．心脏PET绸莫猫葬炎摆职畏骄
  • F．心肌活检援欺什扇萌言糠淘

• 动脉导管未闭依形态分为

  • A．漏斗型常税
  • B．窗型袋毅
  • C．管型玩三收够
  • D．哑铃型盟议
  • E．动脉瘤型高烈蹈种洋畏判塔幻

• 以下关于永存动脉干病理解剖的描述，正确的是

  • A．冠脉开口位置较正常偏高欢骑盾贫查环丧
  • B．多数动脉干瓣叶为二叶瓣弃妻援摧创劝柏舰
  • C．最常合并的畸形是高位室间隔缺损脚京建
  • D．动脉干下圆锥多发育良好态宿奏
  • E．主动脉弓多数在左侧，少数在右侧，可合并主动脉弓离断、动脉导管未闭等畸形疯拦兼欧纳站灾

• 患儿，女性，1岁11个月，因“发现心脏杂音1个月余”就诊。患儿1个月余前因“肺炎”在当地医院就诊，查体发现心脏杂音。平素活动可，无紫绀、晕厥史。生长发育较同龄儿童差，易感冒。门诊查体示：体重9kg；四肢氧饱和度：左上肢96%，右上肢95%，左下肢97%，右下肢94%。特殊面容，眼距宽，鼻根低平，眼裂小，外耳小，流涎多，身材矮小，头前、后径短，枕部平呈扁头，颈短。心率131次/分，心律整齐。心前区稍隆起，心脏搏动增强。心音清晰有力，胸骨左缘3～4肋间闻及3/6级粗糙的收缩期杂音，P2亢进。双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音。唇甲无紫绀。
  提示：关于Down综合征的遗传咨询，正确的是

  • A．Down综合征属染色体畸变，是染色体病中最常见的一种卡广
  • B．母亲年龄愈大，本病的发生率愈高阴刊息绝药
  • C．按照核型分析可将Down综合征患儿分为三型：标准型，易位型和嵌合体型因脏昨险啄旺母计
  • D．标准型Down综合征的再发生风险率为1％各宾
  • E．易位型患儿的双亲应进行核型分析，以便发现平衡易位携带者歪帖漏史征伸饿棵
  • F．Down综合征是由染色体数量变异引起的，因患者不能产生正常配子（精子或卵细胞），所以一般不会遗传坑尼部冻室觉粒救

• 患儿，女性，1岁11个月，因“发现心脏杂音1个月余”就诊。患儿1个月余前因“肺炎”在当地医院就诊，查体发现心脏杂音。平素活动可，无紫绀、晕厥史。生长发育较同龄儿童差，易感冒。门诊查体示：体重9kg；四肢氧饱和度：左上肢96%，右上肢95%，左下肢97%，右下肢94%。特殊面容，眼距宽，鼻根低平，眼裂小，外耳小，流涎多，身材矮小，头前、后径短，枕部平呈扁头，颈短。心率131次/分，心律整齐。心前区稍隆起，心脏搏动增强。心音清晰有力，胸骨左缘3～4肋间闻及3/6级粗糙的收缩期杂音，P2亢进。双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音。唇甲无紫绀。
  提示：根据患儿的特殊面容，最可能的遗传综合征是

  • A．DiGeorge综合征汪脱三
  • B．Down综合征产伟务傅烧秒榜丁
  • C．Edward综合征况写瓦遇
  • D．Marfan综合征孔悟官鼻购取斗
  • E．Noonan综合征件孤驴薯暮
  • F．Patan综合征教往凯吼爱括
  • G．Turner综合征舟夕疼担客石
  • H．Williams-Beuren综合征才抵鱼

• 患儿，男性，因“发现口唇紫绀”出生后1天入院，
  查体：身高：47cm，体重：2.5kg，体温：36.2℃，血压：75/55mmHg，心率：139次/分，律齐，双肺呼吸音清，胸骨左缘第2肋间听到连续性机器样杂音，P2不亢进，四肢末梢饱和度分别为：左上肢89%，右上肢90%，左下肢88%，右下肢91%，腹软，肝脾肋下未触及。
  提示：超声心动图诊断为肺动脉闭锁，动脉导管未闭（3.5mm），三尖瓣中大量反流，动脉水平左向右分流，室间隔完整，房间隔缺损显示不清。对于此类疾病，在进行拟定的右室减压手术前，首先要搞清

  • A．是否为右室依赖型冠脉循环网芳掏扶
  • B．是否为右室发育不良州摊貌枕宿柏狡杨
  • C．是否为三尖瓣发育不良会腰游
  • D．是否存在房间隔缺损静卡旁梦蔽布
  • E．是否为医保患者御池乎书叮
  • F．是否使用前列腺素地皆

• 患儿，男，10天，因“气促3天，哭闹伴紫绀1天”入院。患儿G4P2，胎龄39+6周，剖宫产出生，3天前无明显诱因出现气促，未予特殊重视，一天前患儿哭闹时明显伴有颜面紫绀，气促加重，即送至我院就诊，经吸氧，清理呼吸道，纠酸等处理，呼吸仍然急促，血氧无法维持，血氧饱和度40%左右，即予气管插管，呼吸机辅助通气。体格检查：体温37.5℃，脉搏 166次/分，呼吸机辅助通气，血压和SaO2分别是：左上肢54/37mmHg，92%；左下肢46/31mmHg，89%，右上肢45/33mmHg，99%，右下肢56/35mmHg，92%，体重3.67kg，身长52cm，反应欠佳，四肢稍凉。双下肺可闻及细小啰音，心前区明显搏动，心率166次/分，胸骨左缘2～3肋间可闻及3/6 级杂音；腹胀，柔软，肝大，肋下3cm。急查血常规
  提示：WBC:20×10^9/L,中性粒细胞 75%；血气分析：pH 7.20，PaO2 52mmHg，PaCO2 28mmHg，BE-7.6mmol/L。
  提示：根据已有的病历资料，可以拟诊为

  • A．先天性心脏病去揉扎焰顺
  • B．主动脉缩窄游油沿分选
  • C．肺动脉狭窄堡嫂
  • D．代谢性酸中毒涂惠椒雄不乖腊狸
  • E．室间隔缺损贤琴栗植愉汗
  • F．新生儿肺炎牛锅诵方至舱度尿

• 患儿，男，8个月，因“出生后发现心脏杂音伴紫绀”就诊。
  查体：体温：37.2℃，血压 85/42mmHg，脉搏血氧饱和度 80%。双肺呼吸音粗，未及明显啰音，心率142次/分，律齐，胸骨左缘3～4肋间可闻及3/6级收缩期杂音，肝脏肋下1.0cm。
  提示：该患儿考虑可能存在的先天性心脏病包括

  • A．室间隔缺损职搬缠滤疑确哈
  • B．法洛四联症留津焰物仰
  • C．右室双出口/室间隔缺损/肺动脉狭窄歇潮男丽肺扁
  • D．矫正性大血管转位/室间隔缺损/肺动脉狭窄暖永始庸湿引池值龙
  • E．三房心谁诗接爸
  • F．主肺动脉间隔缺损危腥锯标扒材