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• 目前可以用基因检测确诊的疾病是

  • A．von Hippel-Lindau综合征地偷清书
  • B．Arnord Chiari 综合征锋晓些渐
  • C．Sturge-Weber 综合征鸟博鹰厌禁
  • D．神经纤维瘤病Ⅱ型净减初余繁冠赴掘
  • E．结节性硬化肝饿骤阶肚掀

• 患者男性，27岁，主因“左侧小腿无力4个月，加重伴左手麻木1个月余”就诊。患者伴行走不稳，腰部疼痛，左手麻木及感觉减退。
  查体：左下肢肌力Ⅳ级，肌张力正常。影像学检查如图76～79。 图76 图77 图78 图79
  提示：椎管内髓外硬膜下常见的肿瘤有

  • A．脊膜瘤朗入绢强鞋
  • B．神经鞘瘤了类机稳艰鹊魄
  • C．神经纤维瘤艰后驶幅桨括慨整鼠
  • D．室管膜瘤梯节章共
  • E．星形细胞瘤犁箭联陵雹究零伍蛾
  • F．淋巴瘤坦段土

• 患者女性，74岁，因“突发头晕伴呕吐11个小时”入院。患者11个小时前，于早餐前突发头晕、恶心，随后食用半个苹果后呕吐一次，无头痛、无视物模糊，无四肢活动障碍。
  查体：神清语利，GCS 15分；双侧瞳孔等大等圆，对光反应灵敏，眼球运动正常；无感觉减退，四肢肌力、肌张力正常；病理征未引出。实验室检查：血尿便常规及凝血功能未见明显异常。
  提示：患者行MRI检查，如图80～85。图80图81图82图83图84图85[''，''，''，''，''，'']患者MRI检查的阳性影像学表现包括

  • A．MRI示左侧异常信号影罩等怖旨绞奸
  • B．MRI示右侧异常信号影浙幼始驻前对梳川
  • C．FLAIR呈稍高信号符切鞋欧
  • D．FLAIR呈稍低信号满售融除著须目她
  • E．病变增强扫描可见明显强化原静坐锈隔问捞
  • F．病变增强扫描未见明显强化替碎拉
  • G．MRI示左侧大片水肿结族
  • H．MRI示右侧大片水肿结差这条记寸烧

• 患者男性，43岁，已婚，因“视力下降伴头痛6个月”入院。患者于6个月前无明显诱因出现视力下降，伴有左侧额部阵发性头痛，无泌乳，无肢端肥大、面容无改变，无性功能减退，无多饮、多尿。至当地医院就诊，进行头颅CT检查提示“鞍区占位”，患者为求进一步治疗，来我院就诊，门诊以“鞍区占位”收入院手术治疗。患者自发病以来，一般情况可，无发热，饮食、睡眠可，大小便正常，无明显智力下降，体重无明显改变。
  查体：神志清楚，精神尚可，查体合作，生命体征稳定，双瞳左∶右=2.5∶2.5mm，光反应灵敏，粗侧视力下降，面纹对称，伸舌居中，听力粗测正常，感觉系统无异常，双侧肢体肌力Ⅴ级，肌张力腱反射未见异常，双侧生理反射存在，双侧病理征（－）。实验室检查：患者入院后完善术前各项检查，查催乳素（PRL）＞4300.0mU/L↑。既往体健。
  提示：该患者的病变部位提示哪些器官受到压迫

  • A．海绵窦天欠丽柿舞锋汤那个
  • B．颈内动脉题线建唱痛季
  • C．视交叉随巾等雨储水章屠
  • D．蝶骨融职泥
  • E．丘脑体补佩炭秋俭滨而
  • F．听神经魄骨敞谢提傲陡交
  • G．三叉神经区旅宽陵加储蔽
  • H．基底动脉慢没辨保温恩麻

• 患者男性，43岁，已婚，因“视力下降伴头痛6个月”入院。患者于6个月前无明显诱因出现视力下降，伴有左侧额部阵发性头痛，无泌乳，无肢端肥大、面容无改变，无性功能减退，无多饮、多尿。至当地医院就诊，进行头颅CT检查提示“鞍区占位”，患者为求进一步治疗，来我院就诊，门诊以“鞍区占位”收入院手术治疗。患者自发病以来，一般情况可，无发热，饮食、睡眠可，大小便正常，无明显智力下降，体重无明显改变。
  查体：神志清楚，精神尚可，查体合作，生命体征稳定，双瞳左∶右=2.5∶2.5mm，光反应灵敏，粗侧视力下降，面纹对称，伸舌居中，听力粗测正常，感觉系统无异常，双侧肢体肌力Ⅴ级，肌张力腱反射未见异常，双侧生理反射存在，双侧病理征（－）。实验室检查：患者入院后完善术前各项检查，查催乳素（PRL）＞4300.0mU/L↑。既往体健。
  提示：根据上述病史及影像学检查，提示该患者的诊断可能是

  • A．垂体腺瘤伴囊变缓辫弓掘语
  • B．垂体脓肿卜筛围姑
  • C．颅咽管瘤光旗
  • D．动脉瘤践刀拘趴奋凶察名露
  • E．脑膜瘤详懂猫症
  • F．脊索瘤缸汇鲁心
  • G．Rathke裂囊肿提田

• 患者男性，55岁，患糖尿病10余年。晨起发现吐字不清，左侧肢体不能活动。无明显的头痛及呕吐。起病2.5个小时后急诊入院。
  查体：患者神志清楚，血压120/82mmHg，失语，左侧面瘫、舌瘫，左半身痛觉减退。
  提示：该患者最可能的诊断是

  • A．蛛网膜下腔出血寒瞧剪
  • B．脑出血瓦委久协火
  • C．脑肿瘤糟吨览创颠
  • D．癫痫发作分躬震哥确僻
  • E．脑梗死让颗翠隐尤科苗
  • F．普通感冒盏局竖访抽块

• 患者女性，56岁，诉头痛、头晕多年，要求行颅脑MRI检查。
  查体：神志清楚，问答切题，查体合作。双眼睑无水肿、下垂及闭合不全，双侧瞳孔直径约3.0mm，直接、间接反射均灵敏。双眼视力视野粗侧无异常。发音清晰无嘶哑。耸肩及转头力量对称。四肢活动灵活，肌力、肌张力正常，深浅感觉基本正常；病理征阴性。患者行颅脑MRI检查，如图41～44。 图41 图42 图43 图44
  
  
  
  
  提示：关于增大血管周围间隙，叙述正确的有

  • A．血管周围间隙又称作virchow-Robin（VR）间隙绘架施河买掠劲什
  • B．是与穿动脉伴行的含有间质液体的由柔脑膜细胞包绕的囊性结构，与蛛网膜下腔相通致业蜂
  • C．在各个年龄段均可见蓄研酬败暂须
  • D．病灶在所有MRI序列上均有脑脊液信号相似捐棍浪盟布哨傻提沈
  • E．部分病灶增强可见轻度强化拢客
  • F．中脑处病变容易生长很大，可压迫第3脑室引起脑积水嘉翼伟鼓离怀牵摊

• 关于脑颜面血管瘤病，叙述正确的是

  • A．即Sturge-Weber 综合征，发病率约十万分之二，男女发病率相近勒渗骂诸正诵笛第遥
  • B． 面部改变发生于颅内病变对侧直芦腹予钓
  • C． CT可见病变脑回双轨样钙化泰白其
  • D． 又称Sturge-Weber综合征蔬宏辰
  • E． 灌注加权成像显示病变区为高灌注，MTT延长，提示静脉淤滞毅闪赛倾

• 皮肤出现色素斑，很有可能是

  • A．von Hippel–Lindau综合征格摄悦周
  • B．神经纤维瘤病Ⅰ型示围目素础驳嚷侍宣
  • C．神经纤维瘤病Ⅱ型律泥慈日间盗帝姥
  • D．Sturge-Weber 综合征摘财邪舅扶今
  • E．Dandy-Walker综合征廊便墓坛

• 患者男性，30岁，车祸后昏迷入院。CT未发现颅内出血，临床疑弥漫性脑肿胀。关于弥漫性脑肿胀，错误的描述是

  • A．颅脑外伤后出现的全脑或半脑弥漫性脑组织肿胀，多数发生于伤后 4～14小时匀脾购乃
  • B．CT或MRI可表现为中线结构无移位颗泻郊
  • C．CT可表现为灰白质间隙模糊、脑室缩小，密度无变化柴旋找凤饶诸腹傻端
  • D．主要原因是血脑屏障破坏，微循环功能障碍，细胞能量代谢障碍等董盲述盆摄特横窄粥
  • E．性质可为血管源性、细胞毒性或间质性脑水肿斤插笑瓜品火只唇先