患者,男性,40岁。因进行性双上肢无力伴手肌萎缩、肉跳1年来诊。神经系统体检:双上肢三角肌、肱二头肌及前臂肌肉均见轻度萎缩,两侧大、小鱼际肌、骨间肌明显萎缩;两侧三角肌肌力Ⅳ度,肘关节屈伸肌力Ⅴ度,腕关节肌力Ⅳ度,握拳肌力Ⅳ度,双上肢肌张力低下;肱二头肌、肱三头肌腱反射(±)。应首先考虑的疾病是
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