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• 患者男，48岁。因“右上肢萎缩、力弱30年，加重伴左侧肢体力弱5年”就诊。30年前患者无明显诱因逐渐出现右上肢变细，近端明显，伴力弱，背重物费力。5年前右上肢无力加重不能抬举，蹲起困难，走路易跌倒。症状无疲劳后加重，无遇冷加重，无短暂用力后肌力增强，无肢体麻木、疼痛，无睁眼费力，无吞咽、呼吸困难。左侧肢体逐渐不能抬举。间断心悸，无胸痛。既往生长发育正常，智力、体育成绩正常。否认家族史。查体：肌病面容，左侧面肌无力，口轮匝肌、双侧胸锁乳突肌、右侧三角肌、肱二头肌、肱三头肌萎缩，左侧翼状肩胛。颈屈肌肌力5肌，左上肢近端肌力4级，右上肢近端肌力4级，远端肌力5级，双下肢肌力5级；双上肢腱反射消失，双下肢腱反射正常，病理反射未引出，Gower征(+)。CK165U／L。心电图：正常。低频重复神经电刺激：尺、腋、面神经未见异常。此患者可能的诊断不包括

  • A．重症肌无力厘搬
  • B．糖原贮积症反悔逆洪生
  • C．线粒体肌病民洁启民粪
  • D．脂质贮积病慕线胡诵掌
  • E．肌营养不良堡骨庄拖券饶椒鄙厕
  • F．F 肯尼迪病庆纲顶巴放肉

• 16岁女性，患感冒后出现眼睑下垂9天。无多汗、震颤等表现。检查：血压正常。瞳孔正圆、等大，对光反射存在。右眼外展、内收有中度障碍，向上、向下视也有轻度障碍。左眼只有轻度内收障碍。眼轮匝肌、咬肌、口轮匝肌有轻度肌力减退。四肢肌力正常。无肌萎缩，无反射异常和感觉异常。甲状腺轻度肿大。经做某一试验，神经症状得以一过性完全消失。与确诊此病密切相关的辅助检查是

  • A．肌酶册习您游威请闹弹
  • B．基因检查高科奏傲览凭了伟
  • C．常规肌肉活检悼纵迁
  • D．血清乙酰胆碱受体抗体获烫第抛构狭放
  • E．脑脊液检查允岂绣营往英

• 患者女，30岁，大专学历。因“发作性四肢抽动、意识障碍11年”就诊。患者于11年前无明显诱因出现四肢抽动及意识障碍，表现为双手握拳、四肢伸直抽动，无口吐白沫，约1～2min后缓解。苏醒后随即又发作1次，经住院治疗（具体不详）后未再发作。出院后未治疗2年无发作。于7年前下楼时觉眼黑，随即又出现上述症状，连续发作，每次仍持续1～2min，伴尿失禁，发作数次后呈持续昏迷状态，经住院治疗7d后清醒，出院后口服“卡马西平200mg，3次/d”，并间断口服中药治疗，约每年发作1次。5年前将“得理多”改为“早300mg、午200mg、晚300mg”后未再发作。自发病以来，患者发作间期精神正常，饮食睡眠正常，大小便正常，体重无减轻。既往史：第2胎足月、顺产。无高热惊厥史。从小运动不多，易疲劳。蹲下时起立困难。16年前上学时无明显诱因出现间断腹痛，每年发作1d左右，1d中发作3～4次。12年前因“阑尾炎”行手术治疗，术后仍间断腹痛发作，但近9年来未再发作。近9年发育迟缓，听力下降，近1年听力下降较前加重。否认高热惊厥、脑炎、脑外伤史。头孢氨苄过敏。否认家族史。查体：BP110／75mmHg；意识清楚，言语流利，身材矮小，记忆力、计算力、定向力尚可。双侧瞳孔等大正圆，对光反射灵敏，眼动充分，无眼震，额纹对称，示齿对称，双耳骨导时间缩短，伸舌居中，双侧软腭上抬有力，腭垂居中，双侧咽反射存在，耸肩、转颈有力；肌容积正常，双下肢肌力5级，蹲下起立困难，四肢肌张力正常；指鼻试验基本准确，跟膝胫试验稳准，膝跳反射减退，深、浅感觉无异常，病理反射未引出；脑膜刺激征（-）；右弓形足。
  提示 肌肉活检：破碎红纤维阳性。确诊MELAS。）关于MELAS，叙述错误的有

  • A．母系遗传咐买窗服
  • B．平均发病年龄10岁产爹台塑
  • C．首发症状为偏头痛样发作、呕吐、癫痫、三偏、四肢无力等把休崇棵
  • D．可有视网膜、心肌、内分泌损害表现灭卖玩徒孩瞧柳
  • E．肌肉病较脑病表现突出，包括运动不耐受、近端肌无力声犬键暮舰
  • F．F 死亡原因为肺部感染恨偿谣囊耻

• 患者男性，60岁，因左侧眼睑下垂1年，四肢无力6个月，呼吸困难3天入院。以上症状均有晨轻暮重的特点。疲劳试验和新斯的明试验均阳性。胸部CT示胸腺增生。既往健康。感冒后出现呼吸困难，当地医院已经给予溴吡斯的明口服，剂量达到480mg/d，仍然感到呼吸困难。查体：呼吸频率24次/分，呼吸动度减弱，口唇轻度发绀，双肺可闻湿啰音。左侧眼裂减小，无复视，但有吞咽困难和构音障碍，抬头不能，四肢肌力4级，腱反射正常，病理征（-），感觉正常。下列哪项有助于在此患者较安全地提示患者服用大剂量溴吡斯的明是否是造成呼吸困难的原因

  • A．肌内注射新斯的明恋为
  • B．肌内注射阿托品类含
  • C．观察患者瞳孔大小睬阔淡
  • D．静脉注射地西泮如叛谋梨嫁屠及一
  • E．口服普萘洛尔浊琴撇绢

• 患者女，56岁。因“四肢肌肉酸痛、无力8个月，加重1月余”就／诊。8个月前患者无明显诱因出现双大腿前侧、双小腿后侧肌肉酸痛无力，上楼、蹲起费力。7个半月前出现双手、上肢、肩部压痛伴抬举困难及饮水呛咳。激素冲击治疗后改为泼尼松口服症状改善。6个月前自行突然停用泼尼松1周后再次出现肢体无力加重；将泼尼松增至30mg/d后以20mg维持，症状改善。1个多月前感冒后肢体无力较前加重，再次甲泼尼龙500mg冲击3d后以20mg泼尼松维持，无力无明显改善。就诊于医院，将泼尼松增至60mg后明显改善。发病前2个月体重下降10kg。最可能的诊断是

  • A．肢带型肌营养不良累辰榜窄经肉脏沙友
  • B．糖原贮积症Ⅴ型芝辜啦飞沿蚁氏叉终
  • C．多发性肌炎值享群未年
  • D．皮肌炎浮治仰辰突
  • E．包涵体肌炎带蹦戏楼燃采
  • F．F 脂质贮积病诱罢仁悲芽请姓
  • G．G 线粒体肌病珠答碍每话逐裁衡

• 患者女，56岁。因“四肢肌肉酸痛、无力8个月，加重1月余”就／诊。8个月前患者无明显诱因出现双大腿前侧、双小腿后侧肌肉酸痛无力，上楼、蹲起费力。7个半月前出现双手、上肢、肩部压痛伴抬举困难及饮水呛咳。激素冲击治疗后改为泼尼松口服症状改善。6个月前自行突然停用泼尼松1周后再次出现肢体无力加重；将泼尼松增至30mg/d后以20mg维持，症状改善。1个多月前感冒后肢体无力较前加重，再次甲泼尼龙500mg冲击3d后以20mg泼尼松维持，无力无明显改善。就诊于医院，将泼尼松增至60mg后明显改善。发病前2个月体重下降10kg。正确的治疗和预后包括

  • A．主要应用糖皮质激素、免疫抑制药治疗翅蹲液脾毒欣
  • B．激素递减速度宜慢，可依据病情及CK水平而定臭政目案邻瓦第询哄
  • C．激素总疗程1年炊镜趣佛璃甚
  • D．信号识别颗粒抗体阳性的多发性肌炎预后相对差释致甲誉
  • E．可试用丙种球蛋白治疗富禁援乓牙堤桐坦游
  • F．F 对激素治疗无反应的多发性肌炎须警惕散发性包涵体肌炎翠锄米陷徐宋姓有

• 患者女，30岁，大专学历。因“发作性四肢抽动、意识障碍11年”就诊。患者于11年前无明显诱因出现四肢抽动及意识障碍，表现为双手握拳、四肢伸直抽动，无口吐白沫，约1～2min后缓解。苏醒后随即又发作1次，经住院治疗（具体不详）后未再发作。出院后未治疗2年无发作。于7年前下楼时觉眼黑，随即又出现上述症状，连续发作，每次仍持续1～2min，伴尿失禁，发作数次后呈持续昏迷状态，经住院治疗7d后清醒，出院后口服“卡马西平200mg，3次/d”，并间断口服中药治疗，约每年发作1次。5年前将“得理多”改为“早300mg、午200mg、晚300mg”后未再发作。自发病以来，患者发作间期精神正常，饮食睡眠正常，大小便正常，体重无减轻。既往史：第2胎足月、顺产。无高热惊厥史。从小运动不多，易疲劳。蹲下时起立困难。16年前上学时无明显诱因出现间断腹痛，每年发作1d左右，1d中发作3～4次。12年前因“阑尾炎”行手术治疗，术后仍间断腹痛发作，但近9年来未再发作。近9年发育迟缓，听力下降，近1年听力下降较前加重。否认高热惊厥、脑炎、脑外伤史。头孢氨苄过敏。否认家族史。查体：BP110／75mmHg；意识清楚，言语流利，身材矮小，记忆力、计算力、定向力尚可。双侧瞳孔等大正圆，对光反射灵敏，眼动充分，无眼震，额纹对称，示齿对称，双耳骨导时间缩短，伸舌居中，双侧软腭上抬有力，腭垂居中，双侧咽反射存在，耸肩、转颈有力；肌容积正常，双下肢肌力5级，蹲下起立困难，四肢肌张力正常；指鼻试验基本准确，跟膝胫试验稳准，膝跳反射减退，深、浅感觉无异常，病理反射未引出；脑膜刺激征（-）；右弓形足。此患者可能的诊断包括

  • A．MNGIE帘饺造偏以鄙给鹿钱
  • B．线粒体脑肌病浆执捐宝厌赚轻
  • C．线粒体肌病顺据略
  • D．Leigh病部亮鸟轧
  • E．病毒性脑炎驶湾
  • F．F L-G综合征潮泄蒜性刮根俱卸啄

• 16岁女性，患感冒后出现眼睑下垂9天。无多汗、震颤等表现。检查：血压正常。瞳孔正圆、等大，对光反射存在。右眼外展、内收有中度障碍，向上、向下视也有轻度障碍。左眼只有轻度内收障碍。眼轮匝肌、咬肌、口轮匝肌有轻度肌力减退。四肢肌力正常。无肌萎缩，无反射异常和感觉异常。甲状腺轻度肿大。经做某一试验，神经症状得以一过性完全消失。该病的诊断首先考虑下列哪个病

  • A．眼咽型肌营养不良症亏艰谈酱
  • B．多发性肌炎最幸给遵隐枪沉稳
  • C．皮肌炎砖很操穴挡给馋哲
  • D．Fisher综合征爷繁脾哀
  • E．重症肌无力症五辈东吩

• 患者男，17岁，学生。1年前剧烈运动后站立不稳跌倒，伴全头涨痛及胸闷，3h后完全缓解。之后出现反复发作性四肢无力伴头痛、胸闷。多于清晨出现，发作前多汗、少尿、面色潮红，无力持续数小时至数天不等。半年前患支原体肺炎，已治愈。查体：心动过缓。神经系统查体无异常。须完善的检查有

  • A．发作期血清钾水平锈啄邮鹊谱壁
  • B．肌酸激酶炼涉训弱回加炼果
  • C．尿常规预了萍洋羽肝转
  • D．甲状腺功能撞殖概仔夏
  • E．血清醛固酮水平雷犬悄
  • F．F 心电图疤介隶附游免戴院找
  • G．G 肌电图殊先赏开遥表墙
  • H．H 基因检查葬袭编被
  • I．I 腰椎穿刺检查摔纠里摘姿骨姻

• 患者男，26岁，因“反复发作运动后疼痛及肌红蛋白尿2个月”来诊。为明确诊断，无须检查

  • A．肌酸肌酶墓奏淡绪
  • B．肉碱衫伐乎该隙挤物
  • C．肌炎相关抗体铅之场禁冒崇吓长抽
  • D．肌电图灶象洽占易
  • E．肌肉活检扒处驻江屯驰破彻释