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预防和减轻异基因造血干细胞移植后移植物抗宿主病(GVHD)可选用
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患者女,20岁,因“体检发现脾大”来诊。患者无自觉不适。实验室检查:血型AB,血红蛋白130g/L,白细胞87×10/L,血小板450×10/L。外周血细胞涂片:可见中晚幼粒细胞。骨髓象:增生明显活跃,原始粒细胞0.02,早幼粒细胞0.03,中幼粒细胞0.15,晚幼粒细胞0.30。根治该病的治疗方案为
小巨核细胞可见于
患者男,45岁,因“脾大、白细胞增高1周”来诊。实验室检查:血常规:白细胞87×10/L,分类中性粒细胞0.98,可见幼稚粒细胞;血红蛋白150g/L,血小板320×10/L。骨髓形态学检查:增生极度活跃,以粒系为主,各阶段粒细胞比例增高,原始粒细胞0.105,嗜碱粒细胞0.21,嗜酸粒细胞0.055。骨髓活检:增生极度活跃,原始粒细胞易见。细胞遗传学检查:t(9;22)/BCR-ABL1融合基因阳性。最合适的治疗方式是
患者男,67岁,因“乏力,皮肤、巩膜黄染10天”来诊。查体:皮肤、巩膜黄染,睑结膜苍白,未见皮肤出血点及淤斑,颈部可触及淋巴结,约2cm×3cm,质韧,活动,无触痛。胸骨无压痛,肝、脾肋下未及。血常规:血红蛋白75g/L,红细胞2.52×10/L,白细胞60×10/L,血小板145×10/L,网织红细胞0.21,白细胞分类:中性杆状核细胞0.03,中性分叶核细胞0.21,淋巴细胞0.73,单核细胞0.03。肝功能:总胆红素56mmol/L,直接胆红素15.3mmol/L,乳酸脱氢酶650 U/L,丙氨酸氨基转移酶、天门冬氨酸氨基转移酶大致正常。抗人球蛋白试验(Coomb's试验)阳性。骨髓涂片分类:增生明显活跃,粒细胞0.12,幼红细胞0.35,红系增生,以中幼及晚幼红细胞为主,形态大致正常;淋系比例增高,幼淋细胞0.05,以成熟小淋巴细胞为主,胞质量少,核染色质浓缩,未见核仁。免疫分型:淋巴细胞0.74,表达CD19,CD5,CD23,弱表达λ轻链(62.4%),κ轻链(3.6%),CD20,CD22;不表达CD10,FMC7。CD38 0.8%,ZAP70 5.3%。染色体核型46,xy[20]。荧光原位杂交(FISH)检查:del(13q14)阳性(28.0%),无IgH易位、del(17p13)、del(11q22)、del(6q23)和+12异常。目前首选的治疗为
患者女,34岁,因“月经增多、牙龈出血3天”来诊。查体:贫血外观,双下肢见散在出血点、淤斑,牙龈渗血。浅表淋巴结未触及。胸骨压痛(+),心、肺和神经系统检查未见异常。功能状态(PS)评分1分。外周血常规:白细胞11.2×10/L,血红蛋白83g/L,血小板43×10/L。骨髓形态学检查:骨髓增生极度活跃,以粗颗粒型异常早幼粒细胞为主。如果细胞、分子遗传学检查发现t(15;17)或PML-RARα融合基因,较合适的诱导治疗是
患者男,45岁,因“脾大、白细胞增高1周”来诊。实验室检查:血常规:白细胞87×10/L,分类中性粒细胞0.98,可见幼稚粒细胞;血红蛋白150g/L,血小板320×10/L。骨髓形态学检查:增生极度活跃,以粒系为主,各阶段粒细胞比例增高,原始粒细胞0.105,嗜碱粒细胞0.21,嗜酸粒细胞0.055。骨髓活检:增生极度活跃,原始粒细胞易见。细胞遗传学检查:t(9;22)/BCR-ABL1融合基因阳性。此病例诊断符合
患者女,34岁,因“月经增多、牙龈出血3天”来诊。查体:贫血外观,双下肢见散在出血点、淤斑,牙龈渗血。浅表淋巴结未触及。胸骨压痛(+),心、肺和神经系统检查未见异常。功能状态(PS)评分1分。外周血常规:白细胞11.2×10/L,血红蛋白83g/L,血小板43×10/L。骨髓形态学检查:骨髓增生极度活跃,以粗颗粒型异常早幼粒细胞为主。患者在维甲酸治疗10天后白细胞逐渐升高,伴高热、咳嗽、胸闷、双下肢轻度凹陷性水肿;胸部CT:双肺散在斑片状模糊阴影。可能的诊断及处理方法是
患者女,55岁。因“贫血、黄疸”在当地医院诊断为自身免疫性溶血性贫血,可能继发于
患者男,15岁。因“反复高热伴白细胞和血小板减少1年”来诊。患者于1年前(2011年6月)突发高热,体温最高40.6℃,当地医院检查发现白细胞及血小板减少,氨基转移酶明显升高,具体数值及其他检查结果不详。抗感染治疗15天左右,体温、血常规恢复正常后出院。上述症状分别在2011年10月、2012年3月和6月再次发作,每次发作临床表现类似,伴咽痛、咳嗽及血常规异常。抗感染治疗有效。既往史无特殊。末次发作3天后收住入院。入院查体:体温36.7℃,脉搏120次/分,呼吸20次/分,血压100/65mmHg(1mmHg=0.133kPa)。意识清。巩膜无黄染。皮肤穿刺部位有片状淤斑。浅表淋巴结无肿大。黏膜无出血及皮疹。肺听诊无干、湿啰音。浅表淋巴结及肝未触及肿大,脾肋下约7cm。提示原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)相关基因筛查结果:STXBP2的外显子18存在有意突变。患者应采取的治疗措施包括
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