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简述大疱性类天疱疮的鉴别诊断
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一、病历资料 <1.现病史 患者,女性,21岁。因“头面、躯干皮疹2年”就诊。患者2年前起无明显诱因下出现头皮、面、前胸、肩背部高出皮面的皮疹,正常肤色逐渐出现油腻性、淡褐色至棕褐色痂覆盖,伴恶臭。病情反复发作,常在夏季加重,皮疹对光敏感。其父亲有类似病史。患者生长发育和智力皆正常。患病以来精神好,胃纳可,睡眠好,大小便正常,无体重明显下降。 <2.既往史 否认传染病史,否认手术外伤史,否认输血史,否认过敏史,否认高血压和糖尿病等其余系统疾病。 <3.体格检查 T 37.0℃,P 80次/min,R 20次/min,BP 120 mmHg/69 mmHg。神志清楚,精神可,营养好,回答切题,自动体位,查体合作,全身浅表淋巴结无肿大。头颅无畸形,左侧上眼睑肿胀,左侧睑结膜充血,巩膜无黄染。双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏。颈软,无抵抗,甲状腺无肿大。胸廓对称无畸形,胸骨无压痛;双肺呼吸音清晰,未闻及干、湿性啰音。腹平坦,腹壁软,全腹无压痛,无肌紧张及反跳痛,肝脾肋下未触及,肝肾脏无叩击痛。脊柱、四肢无畸形。肌力正常,肌张力正常,生理反射正常,病理反射未引出。 皮肤科体检:皮疹分布于头皮、前额、耳、鼻唇沟、前胸、颈肩、背中线部、腋下及腹股沟等处,为密集分布的细小坚实的丘疹,黄褐色或棕色,表面有油腻性结痂,剥除痂后丘疹中央可见漏斗型的小凹窝,部分融合成蕈样、乳头状增殖。手足甲脆弱,可见白色纵纹。如图92-1、图92-2所示。 [ZY019_281_1.gif] <4.实验室及影像学检查或特殊检查 皮肤组织病理检查:角化不良,棘层肥厚,基底层上有裂隙,见圆体和谷粒,真皮呈慢性炎症性浸润。 <5.诊疗经过:经病理证实明确诊断,予硫磺水杨酸软膏、维A酸软膏外用,并口服异维A酸,门诊随访,2个月后皮疹略有好转。 该患者的诊断是什么?
一、病历资料 <1.现病史 患者,男性,27岁。因“颜面、四肢皮疹20年伴微痒”来就诊。患者7岁时鼻梁上出现针头大小淡褐色小痱子,后逐渐扩大,随后颜面、四肢远端也出现同样皮损。患者除日晒后偶感微痒外,无其他不适感。患病以来无明显生长发育和智力障碍。 <2.既往史 否认传染病史,否认手术外伤史,否认输血史,否认过敏史,否认高血压和糖尿病等其余系统疾病。 <3.家族史 患者父母非近亲结婚,其外婆、母亲和弟兄姊妹均患病,该家族现有22人,11人患病,患者年龄20~76岁。损害部位多在面、颈、手足、四肢远端等暴露部位,胸背部可受累,有2人在外生殖器和臀部有环状斑块,因搔抓刺激而造成缓慢扩大。患者基本在27岁前发病,先证者母亲14岁发病,其弟兄均在7岁左右发病。该家族中男女患病之比为6:5,无明显性别差异。此外,该家族中有1人合并寻常型银屑病。患者家系图如图91-1所示。 [ZY019_277_1.gif] <4.体格检查 T 37.0℃,P 80次/min,R 20次/min,BP 120 mmHg/70 mmHg。神志清楚,精神可,营养好,回答切题,自动体位,查体合作,全身浅表淋巴结无肿大。头颅无畸形,双睑结膜无苍白,巩膜无黄染。双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏。颈软,无抵抗,甲状腺无肿大。胸廓对称无畸形,胸骨无压痛;双肺呼吸音清晰,未闻及干、湿性啰音。腹平坦,腹壁软,全腹无压痛,无肌紧张及反跳痛,肝脾肋下未触及,肝肾脏无叩击痛。脊柱、四肢无畸形。肌力正常,肌张力正常,生理反射正常,病理反射未引出。 皮肤科体检:颜面、躯干、四肢伸侧、外生殖器及臀部均见散在或密集的环状不规则形的淡褐色斑片,其大小不等且境界清楚,约300余个。皮损边缘部堤状隆起,颜色较深,中央色淡且稍萎缩,毳毛消失。口腔黏膜和阴囊部上有大小不等环状皮损,边界清楚。毛发和指/趾甲无明显异常。如图91-2、图91-3、图91-4所示。 [ZY019_278_1.gif] [ZY019_278_2.gif] <5.实验室及影像学检查或特殊检查 皮肤组织病理活检示:角化过度,部分区域可见角化不全柱,呈特征性鸡眼样层板,其下方颗粒层消失,棘层厚度正常,真皮内血管及附属器周围淋巴细胞为主的浸润,诊断为汗孔角化症。 <6.诊疗经过:出于对美观的需求,该患者接受755 nm紫翠玉激光治疗面部环形角化过度斑,获得一定程度的改善。 该患者的诊断是什么?
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