患者女,50岁。双手遇冷变白变紫5年,发热伴气短2周。查体:双肺底爆裂音,肺动脉瓣听诊区第二心音亢进,肌肉压痛(+),实验室检查:ESR60mm/h,血、尿常规正常。ANAs1:160,抗ds-DNA(-),抗Sm(-),RF(+),抗U1RNP 1:10000,心肌酶谱CK增高。双肺HRCT示:间质性改变,肺动脉压力50mmHg。1、最可能的诊断是

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