一、病历资料 1.现病史 　　患儿，男，1岁3月。因“发现头向右歪近1年并逐渐加重”来诊。 　　患儿出生3～4月后，其家长发现患儿出现头向右歪，随年龄增长逐渐加重，向左转头轻度受限，未行特殊诊治，现来我院骨科就诊，考虑肌性斜颈，收入院拟行进一步治疗。 2.既往史 　　GP，足月顺产，按时接种疫苗，父母体健，无家族遗传代谢性疾病。追问患儿出生后情况，患儿生后10天左右，家长无明显诱因发现其右侧胸锁乳突肌处包块，局部无疼痛，未就诊，数月后自行消失，生后至今未行特殊治疗。 3.体格检查 　　T36.5℃，HR110次/min，一般情况可，神志清楚，精神反应佳，呼吸平稳，口唇无青紫；皮肤、巩膜无黄染；无脱水貌；胸廓平坦，三凹征阴性，听诊双肺呼吸音清，未闻及啰音，心音有力，律齐，未闻明显杂音；腹部平软，无压痛，未及包块；四肢无畸形，未见明显脊柱侧弯；肛门生殖器未见异常。
专科查体：患儿头向右歪，面部轻度不对称、右侧面部略小，双眼基本等高，头型不正，右侧胸锁乳突肌紧张、增粗，以胸骨头明显，向左转头轻度受限，其他方向颈椎活动未及明显受限。 4.实验室及影像学检查 　　血常规、肝肾功能、凝血功能等血液学检查未见异常。 　　X线检查：颈椎正侧位：颈椎未见骨性结构异常，曲度略僵直。 　　超声检查：右侧胸锁乳突肌较左侧增厚，结构不清。 5.治疗经过 　　(1)入院后完善术前常规检查及术前准备：血液学检查正常，颈椎X线未见骨性结构异常，可以除外骨骼畸形引起斜颈。超声检查辅助确诊。术前一日行术前准备。 　　(2)术前谈话：术前与家长沟通，告知手术方式、手术风险及术后并发症，并告知术后需康复训练。 　　(3)手术治疗：行右侧胸锁乳突肌切断松解术。术中注意肌肉及周围软组织松解彻底，注意断端止血。术后密切观察患儿呼吸情况，注意切口局部是否渗血。患儿起床活动后可以佩戴颈托治疗。术后2～3天可换药出院。 该患者的治疗方案及依据是什么？

一、病历资料 1.现病史 　　患儿，男，1岁3月。因“发现头向右歪近1年并逐渐加重”来诊。 　　患儿出生3～4月后，其家长发现患儿出现头向右歪，随年龄增长逐渐加重，向左转头轻度受限，未行特殊诊治，现来我院骨科就诊，考虑肌性斜颈，收入院拟行进一步治疗。 2.既往史 　　GP，足月顺产，按时接种疫苗，父母体健，无家族遗传代谢性疾病。追问患儿出生后情况，患儿生后10天左右，家长无明显诱因发现其右侧胸锁乳突肌处包块，局部无疼痛，未就诊，数月后自行消失，生后至今未行特殊治疗。 3.体格检查 　　T36.5℃，HR110次/min，一般情况可，神志清楚，精神反应佳，呼吸平稳，口唇无青紫；皮肤、巩膜无黄染；无脱水貌；胸廓平坦，三凹征阴性，听诊双肺呼吸音清，未闻及啰音，心音有力，律齐，未闻明显杂音；腹部平软，无压痛，未及包块；四肢无畸形，未见明显脊柱侧弯；肛门生殖器未见异常。
专科查体：患儿头向右歪，面部轻度不对称、右侧面部略小，双眼基本等高，头型不正，右侧胸锁乳突肌紧张、增粗，以胸骨头明显，向左转头轻度受限，其他方向颈椎活动未及明显受限。 4.实验室及影像学检查 　　血常规、肝肾功能、凝血功能等血液学检查未见异常。 　　X线检查：颈椎正侧位：颈椎未见骨性结构异常，曲度略僵直。 　　超声检查：右侧胸锁乳突肌较左侧增厚，结构不清。 5.治疗经过 　　(1)入院后完善术前常规检查及术前准备：血液学检查正常，颈椎X线未见骨性结构异常，可以除外骨骼畸形引起斜颈。超声检查辅助确诊。术前一日行术前准备。 　　(2)术前谈话：术前与家长沟通，告知手术方式、手术风险及术后并发症，并告知术后需康复训练。 　　(3)手术治疗：行右侧胸锁乳突肌切断松解术。术中注意肌肉及周围软组织松解彻底，注意断端止血。术后密切观察患儿呼吸情况，注意切口局部是否渗血。患儿起床活动后可以佩戴颈托治疗。术后2～3天可换药出院。 诊断依据是什么？

一、病历资料 1.现病史 　　患儿，男，1岁3月。因“发现头向右歪近1年并逐渐加重”来诊。 　　患儿出生3～4月后，其家长发现患儿出现头向右歪，随年龄增长逐渐加重，向左转头轻度受限，未行特殊诊治，现来我院骨科就诊，考虑肌性斜颈，收入院拟行进一步治疗。 2.既往史 　　GP，足月顺产，按时接种疫苗，父母体健，无家族遗传代谢性疾病。追问患儿出生后情况，患儿生后10天左右，家长无明显诱因发现其右侧胸锁乳突肌处包块，局部无疼痛，未就诊，数月后自行消失，生后至今未行特殊治疗。 3.体格检查 　　T36.5℃，HR110次/min，一般情况可，神志清楚，精神反应佳，呼吸平稳，口唇无青紫；皮肤、巩膜无黄染；无脱水貌；胸廓平坦，三凹征阴性，听诊双肺呼吸音清，未闻及啰音，心音有力，律齐，未闻明显杂音；腹部平软，无压痛，未及包块；四肢无畸形，未见明显脊柱侧弯；肛门生殖器未见异常。
专科查体：患儿头向右歪，面部轻度不对称、右侧面部略小，双眼基本等高，头型不正，右侧胸锁乳突肌紧张、增粗，以胸骨头明显，向左转头轻度受限，其他方向颈椎活动未及明显受限。 4.实验室及影像学检查 　　血常规、肝肾功能、凝血功能等血液学检查未见异常。 　　X线检查：颈椎正侧位：颈椎未见骨性结构异常，曲度略僵直。 　　超声检查：右侧胸锁乳突肌较左侧增厚，结构不清。 5.治疗经过 　　(1)入院后完善术前常规检查及术前准备：血液学检查正常，颈椎X线未见骨性结构异常，可以除外骨骼畸形引起斜颈。超声检查辅助确诊。术前一日行术前准备。 　　(2)术前谈话：术前与家长沟通，告知手术方式、手术风险及术后并发症，并告知术后需康复训练。 　　(3)手术治疗：行右侧胸锁乳突肌切断松解术。术中注意肌肉及周围软组织松解彻底，注意断端止血。术后密切观察患儿呼吸情况，注意切口局部是否渗血。患儿起床活动后可以佩戴颈托治疗。术后2～3天可换药出院。 该患者的诊断是什么？

一、病历资料 1.现病史 　　患儿，男性，6岁。因“摔伤一天余”入院。 　　患儿入院前一天从1m高处摔下，撞到左腰部，诉腹痛，就诊当地医院，B超提示膀胱异常回声。无小便排出，伴腹胀。予留置导尿，可见血性尿液引出。进一步B超提示左肾挫伤，膀胱血块可能，为进一步治疗来我院。 2.既往史 　　GP，足月剖宫产。否认存在宫内感染史，生后母乳喂养。既往无排尿困难、血尿、尿频等尿路症状。 3.体格检查 　　T36.5℃，HR110次/min，一般情况可，神志清楚，精神反应佳，呼吸平稳，口唇无青紫；无脱水貌；胸廓平坦，三凹征阴性，听诊双肺呼吸音清，未闻及啰音，心音有力，律齐，未闻明显杂音；腹部膨隆，质韧，肝脾未及肿大，全腹部压痛，左上腹部为重，无反跳痛；左侧肾区叩痛阳性，耻骨上空虚，腹腔叩诊无移动性浊音；导尿留置中，可见淡血性尿液引出。 4.实验室及影像学检查 　　
血常规：RBC4.18×10/L,PLT109×10/L,WBC8.5×10/L,N70.5%;CRP13mg/L。 　　肝肾功能检查：Cr33μmol/L，BUN3.3mmol/L。 　　尿常规：尿潜血(+++)，尿白细胞（-）， 　　尿涂片：尿红细胞38.38个/HP;尿白细胞3.69个/HP 　　尿流式细胞仪检查：尿红细胞213.4/μl;尿白细胞20.50/μl。 　　外院B超：膀胱内异常回声，血块可能；左侧肾挫伤。 5.治疗经过 　　(1)入院后进一步完善检查，评估肾脏损伤程度；继续留置导尿引流尿液；巴曲亭止血治疗；抗生素预防感染、禁食补液观察支持治疗。第二天复查血常规、B超及腹部及盆腔CT，提示患儿病情稳定，予恢复进食。CT提示：左肾挫伤（Ⅳ级），肾周积液，左侧腰大肌损伤。 　　(2)入院第四天复查上腹部增强CT，提示左肾挫裂伤（Ⅳ级），左肾周积液积血，左肾上腺略增粗，左侧腰大肌肿胀。CT显示患儿肾脏损伤大致同前。血尿较前减轻，继续卧床休息对症治疗。 　　(3)外伤后两周，复查B超，左肾中央实质占位（挫伤后改变），考虑血肿形成可能。血尿消失，复查尿常规基本接近正常，拔出导尿后自行小便畅。改为口服抗生素预防感染，出院门诊随访，在家继续卧床休息，避免剧烈运动及碰撞。 该患者的治疗方案及依据是什么？

一、病历资料 1.现病史 　　患儿，男性，6岁。因“摔伤一天余”入院。 　　患儿入院前一天从1m高处摔下，撞到左腰部，诉腹痛，就诊当地医院，B超提示膀胱异常回声。无小便排出，伴腹胀。予留置导尿，可见血性尿液引出。进一步B超提示左肾挫伤，膀胱血块可能，为进一步治疗来我院。 2.既往史 　　GP，足月剖宫产。否认存在宫内感染史，生后母乳喂养。既往无排尿困难、血尿、尿频等尿路症状。 3.体格检查 　　T36.5℃，HR110次/min，一般情况可，神志清楚，精神反应佳，呼吸平稳，口唇无青紫；无脱水貌；胸廓平坦，三凹征阴性，听诊双肺呼吸音清，未闻及啰音，心音有力，律齐，未闻明显杂音；腹部膨隆，质韧，肝脾未及肿大，全腹部压痛，左上腹部为重，无反跳痛；左侧肾区叩痛阳性，耻骨上空虚，腹腔叩诊无移动性浊音；导尿留置中，可见淡血性尿液引出。 4.实验室及影像学检查 　　
血常规：RBC4.18×10/L,PLT109×10/L,WBC8.5×10/L,N70.5%;CRP13mg/L。 　　肝肾功能检查：Cr33μmol/L，BUN3.3mmol/L。 　　尿常规：尿潜血(+++)，尿白细胞（-）， 　　尿涂片：尿红细胞38.38个/HP;尿白细胞3.69个/HP 　　尿流式细胞仪检查：尿红细胞213.4/μl;尿白细胞20.50/μl。 　　外院B超：膀胱内异常回声，血块可能；左侧肾挫伤。 5.治疗经过 　　(1)入院后进一步完善检查，评估肾脏损伤程度；继续留置导尿引流尿液；巴曲亭止血治疗；抗生素预防感染、禁食补液观察支持治疗。第二天复查血常规、B超及腹部及盆腔CT，提示患儿病情稳定，予恢复进食。CT提示：左肾挫伤（Ⅳ级），肾周积液，左侧腰大肌损伤。 　　(2)入院第四天复查上腹部增强CT，提示左肾挫裂伤（Ⅳ级），左肾周积液积血，左肾上腺略增粗，左侧腰大肌肿胀。CT显示患儿肾脏损伤大致同前。血尿较前减轻，继续卧床休息对症治疗。 　　(3)外伤后两周，复查B超，左肾中央实质占位（挫伤后改变），考虑血肿形成可能。血尿消失，复查尿常规基本接近正常，拔出导尿后自行小便畅。改为口服抗生素预防感染，出院门诊随访，在家继续卧床休息，避免剧烈运动及碰撞。 诊断依据是什么？

一、病历资料 1.现病史 　　患儿，男性，6岁。因“摔伤一天余”入院。 　　患儿入院前一天从1m高处摔下，撞到左腰部，诉腹痛，就诊当地医院，B超提示膀胱异常回声。无小便排出，伴腹胀。予留置导尿，可见血性尿液引出。进一步B超提示左肾挫伤，膀胱血块可能，为进一步治疗来我院。 2.既往史 　　GP，足月剖宫产。否认存在宫内感染史，生后母乳喂养。既往无排尿困难、血尿、尿频等尿路症状。 3.体格检查 　　T36.5℃，HR110次/min，一般情况可，神志清楚，精神反应佳，呼吸平稳，口唇无青紫；无脱水貌；胸廓平坦，三凹征阴性，听诊双肺呼吸音清，未闻及啰音，心音有力，律齐，未闻明显杂音；腹部膨隆，质韧，肝脾未及肿大，全腹部压痛，左上腹部为重，无反跳痛；左侧肾区叩痛阳性，耻骨上空虚，腹腔叩诊无移动性浊音；导尿留置中，可见淡血性尿液引出。 4.实验室及影像学检查 　　
血常规：RBC4.18×10/L,PLT109×10/L,WBC8.5×10/L,N70.5%;CRP13mg/L。 　　肝肾功能检查：Cr33μmol/L，BUN3.3mmol/L。 　　尿常规：尿潜血(+++)，尿白细胞（-）， 　　尿涂片：尿红细胞38.38个/HP;尿白细胞3.69个/HP 　　尿流式细胞仪检查：尿红细胞213.4/μl;尿白细胞20.50/μl。 　　外院B超：膀胱内异常回声，血块可能；左侧肾挫伤。 5.治疗经过 　　(1)入院后进一步完善检查，评估肾脏损伤程度；继续留置导尿引流尿液；巴曲亭止血治疗；抗生素预防感染、禁食补液观察支持治疗。第二天复查血常规、B超及腹部及盆腔CT，提示患儿病情稳定，予恢复进食。CT提示：左肾挫伤（Ⅳ级），肾周积液，左侧腰大肌损伤。 　　(2)入院第四天复查上腹部增强CT，提示左肾挫裂伤（Ⅳ级），左肾周积液积血，左肾上腺略增粗，左侧腰大肌肿胀。CT显示患儿肾脏损伤大致同前。血尿较前减轻，继续卧床休息对症治疗。 　　(3)外伤后两周，复查B超，左肾中央实质占位（挫伤后改变），考虑血肿形成可能。血尿消失，复查尿常规基本接近正常，拔出导尿后自行小便畅。改为口服抗生素预防感染，出院门诊随访，在家继续卧床休息，避免剧烈运动及碰撞。 该患者的诊断是什么？

一、病历资料 1.现病史 　　患儿，男，1天，因“生后发现腹部红色包块，生殖器异常一天”入院。 　　患儿生后1天，即发现腹部红色包块，外生殖器异常(见图86-1)，考虑膀胱外翻伴尿道上裂，未予特殊处理，当地医院建议上级医院就诊，遂来我院就诊。患儿入院时精神反应可，食欲可，无发热，无咳嗽，无腹胀等不适。生后予少量饮水，1h即排便，已排三次墨绿色大便，外翻的膀胱下面可见透亮液体渗出，考虑为小便。 　　 2.既往史 　　GP，产前胎儿超声检查未及异常。否认存在胎内或新生儿期感染，无羊水过多或过少病史。生后有窒息抢救史，约抢救10min，予吸痰、吸氧等对症治疗，后好转。 3.体格检查 　　T36.5℃，R32次/min，PR130次/min。一般情况良好，精神反应好，呼吸平稳，皮肤弹性可；前囟平软；腹平软，未见胃肠型及蠕动波；脐带夹闭中，远端尚未脱落，脐与阴茎之间可见膨出的红色团块组织，膨出的外翻膀胱组织无覆盖，黏膜渗出水肿充血明显，与腹壁交界处内侧可见少量尿液渗出，未见明显喷尿开口。男童外阴，阴茎宽大、较短，呈上翘，背侧包皮缺如，与外翻膀胱相连，未见明显尿道开口，腹侧可见少量包皮组织堆积。阴囊发育宽大，与阴茎分离，双侧睾丸在阴囊内。骶尾部及直肠指检未及明显畸形。四肢活动良好。 4.实验室及影像学检查 　　暂无。 5.治疗经过 　　(1)入院完善术前常规检查及术前准备：入院后温生理盐水及无痛碘伏清洗消毒外翻膀胱，凡士林纱布覆盖并温盐水湿润纱布包扎；放置温箱；抗生素预防感染；行心脏超声及泌尿系超声，了解有无其他合并畸形。入院后即禁食补液。 　　(2)当天急诊行膀胱外翻修复回纳术。 　　(3)术后将病情详细告知家属，患儿转入新生儿外科普通病房，生命体征监护、输尿管引流和膀胱引流护理、抗生素使用等相关治疗。术后第二天，无特殊情况，行肠道喂养。双下肢悬吊牵引3周，广谱抗生素预防感染十天后，拔除输尿管引流管。去除下肢牵引后尿道探条测量尿道口，尿道口适合后夹闭膀胱引流管，尿道引流通畅，无明显尿量残余后拔除膀胱引流管。因易并发膀胱输尿管反流，故出院后口服抗生素预防尿路感染。 　　(4)出院6月后再次入院，行尿道成形、尿道上裂修补、膀胱颈成形；术后转入普通病房，生命体征监护、输尿管引流和膀胱引流护理、抗生素使用等相关治疗。术后十天拔除输尿管引流管，导尿留置3周拔除，夹闭膀胱引流管，尿道排泄通畅，无明显尿量残余后拔除膀胱引流管。 该患者的治疗方案及依据是什么？

一、病历资料 1.现病史 　　患儿，男，1天，因“生后发现腹部红色包块，生殖器异常一天”入院。 　　患儿生后1天，即发现腹部红色包块，外生殖器异常(见图86-1)，考虑膀胱外翻伴尿道上裂，未予特殊处理，当地医院建议上级医院就诊，遂来我院就诊。患儿入院时精神反应可，食欲可，无发热，无咳嗽，无腹胀等不适。生后予少量饮水，1h即排便，已排三次墨绿色大便，外翻的膀胱下面可见透亮液体渗出，考虑为小便。 　　 2.既往史 　　GP，产前胎儿超声检查未及异常。否认存在胎内或新生儿期感染，无羊水过多或过少病史。生后有窒息抢救史，约抢救10min，予吸痰、吸氧等对症治疗，后好转。 3.体格检查 　　T36.5℃，R32次/min，PR130次/min。一般情况良好，精神反应好，呼吸平稳，皮肤弹性可；前囟平软；腹平软，未见胃肠型及蠕动波；脐带夹闭中，远端尚未脱落，脐与阴茎之间可见膨出的红色团块组织，膨出的外翻膀胱组织无覆盖，黏膜渗出水肿充血明显，与腹壁交界处内侧可见少量尿液渗出，未见明显喷尿开口。男童外阴，阴茎宽大、较短，呈上翘，背侧包皮缺如，与外翻膀胱相连，未见明显尿道开口，腹侧可见少量包皮组织堆积。阴囊发育宽大，与阴茎分离，双侧睾丸在阴囊内。骶尾部及直肠指检未及明显畸形。四肢活动良好。 4.实验室及影像学检查 　　暂无。 5.治疗经过 　　(1)入院完善术前常规检查及术前准备：入院后温生理盐水及无痛碘伏清洗消毒外翻膀胱，凡士林纱布覆盖并温盐水湿润纱布包扎；放置温箱；抗生素预防感染；行心脏超声及泌尿系超声，了解有无其他合并畸形。入院后即禁食补液。 　　(2)当天急诊行膀胱外翻修复回纳术。 　　(3)术后将病情详细告知家属，患儿转入新生儿外科普通病房，生命体征监护、输尿管引流和膀胱引流护理、抗生素使用等相关治疗。术后第二天，无特殊情况，行肠道喂养。双下肢悬吊牵引3周，广谱抗生素预防感染十天后，拔除输尿管引流管。去除下肢牵引后尿道探条测量尿道口，尿道口适合后夹闭膀胱引流管，尿道引流通畅，无明显尿量残余后拔除膀胱引流管。因易并发膀胱输尿管反流，故出院后口服抗生素预防尿路感染。 　　(4)出院6月后再次入院，行尿道成形、尿道上裂修补、膀胱颈成形；术后转入普通病房，生命体征监护、输尿管引流和膀胱引流护理、抗生素使用等相关治疗。术后十天拔除输尿管引流管，导尿留置3周拔除，夹闭膀胱引流管，尿道排泄通畅，无明显尿量残余后拔除膀胱引流管。 诊断依据是什么？

一、病历资料 1.现病史 　　患儿，男，1天，因“生后发现腹部红色包块，生殖器异常一天”入院。 　　患儿生后1天，即发现腹部红色包块，外生殖器异常(见图86-1)，考虑膀胱外翻伴尿道上裂，未予特殊处理，当地医院建议上级医院就诊，遂来我院就诊。患儿入院时精神反应可，食欲可，无发热，无咳嗽，无腹胀等不适。生后予少量饮水，1h即排便，已排三次墨绿色大便，外翻的膀胱下面可见透亮液体渗出，考虑为小便。 　　 2.既往史 　　GP，产前胎儿超声检查未及异常。否认存在胎内或新生儿期感染，无羊水过多或过少病史。生后有窒息抢救史，约抢救10min，予吸痰、吸氧等对症治疗，后好转。 3.体格检查 　　T36.5℃，R32次/min，PR130次/min。一般情况良好，精神反应好，呼吸平稳，皮肤弹性可；前囟平软；腹平软，未见胃肠型及蠕动波；脐带夹闭中，远端尚未脱落，脐与阴茎之间可见膨出的红色团块组织，膨出的外翻膀胱组织无覆盖，黏膜渗出水肿充血明显，与腹壁交界处内侧可见少量尿液渗出，未见明显喷尿开口。男童外阴，阴茎宽大、较短，呈上翘，背侧包皮缺如，与外翻膀胱相连，未见明显尿道开口，腹侧可见少量包皮组织堆积。阴囊发育宽大，与阴茎分离，双侧睾丸在阴囊内。骶尾部及直肠指检未及明显畸形。四肢活动良好。 4.实验室及影像学检查 　　暂无。 5.治疗经过 　　(1)入院完善术前常规检查及术前准备：入院后温生理盐水及无痛碘伏清洗消毒外翻膀胱，凡士林纱布覆盖并温盐水湿润纱布包扎；放置温箱；抗生素预防感染；行心脏超声及泌尿系超声，了解有无其他合并畸形。入院后即禁食补液。 　　(2)当天急诊行膀胱外翻修复回纳术。 　　(3)术后将病情详细告知家属，患儿转入新生儿外科普通病房，生命体征监护、输尿管引流和膀胱引流护理、抗生素使用等相关治疗。术后第二天，无特殊情况，行肠道喂养。双下肢悬吊牵引3周，广谱抗生素预防感染十天后，拔除输尿管引流管。去除下肢牵引后尿道探条测量尿道口，尿道口适合后夹闭膀胱引流管，尿道引流通畅，无明显尿量残余后拔除膀胱引流管。因易并发膀胱输尿管反流，故出院后口服抗生素预防尿路感染。 　　(4)出院6月后再次入院，行尿道成形、尿道上裂修补、膀胱颈成形；术后转入普通病房，生命体征监护、输尿管引流和膀胱引流护理、抗生素使用等相关治疗。术后十天拔除输尿管引流管，导尿留置3周拔除，夹闭膀胱引流管，尿道排泄通畅，无明显尿量残余后拔除膀胱引流管。 该患者的诊断是什么？

一、病历资料 1.现病史 　　患儿，以女性抚养（社会性别），2岁。因“自幼发现外生殖器外观异常”入院。 　　家属自幼发现患儿阴蒂偏大，无进行性肥胖，无呕吐，无多饮多尿，无智力障碍。 2.既往史 　　出生史：GP，足月剖腹产，Apgar评分10分出生体重3.9kg。 　　喂养史：出生后母乳喂养至2个月，后改人工喂养，按时按序添加辅食。否认喂养困难史。 　　生长发育史：3月抬头，8月会坐，余生长发育与同龄儿童相仿。 　　预防接种史：按时按序接种。 3.体格检查 　　T37.1℃，HR90次/min，一般情况可，神志清楚，精神反应佳，呼吸浅促，口唇无青紫；皮肤、巩膜无黄染；无脱水貌；胸廓平坦，三凹征阴性，听诊双肺呼吸音清，未闻及啰音，心音有力，律齐，未闻明显杂音；腹部膨隆，无腹壁静脉显露，肝肋下0.5cm，扪诊时肝质地软，腹腔叩诊无移动性浊音；双肾区无叩痛，四肢无畸形，未见明显脊柱侧弯。外阴男童样，阴茎发育小，长度约1.5cm，下弯约40。，阴茎头无尿道开口，尿道板发育差，阴茎背侧包皮帽状堆积，尿道开口于会阴，阴囊发育差似大阴唇，内未及睾丸，双侧腹股沟外环口处可及睾丸样组织，左侧大小约0.5cm×0.5cm×0.5cm，右侧大小约1.0cm×0.5cm×0.5cm。 4.实验室及影像学检查 　　常染色体：46，XY;5α还原酶基因突变（-）；AR基因突变（-）。 　　LHRH激发实验：基础值LH2.18mIU/ml，FSH10.04mIU/ml;激发后LH17.14mIU/FSH46.66mIU/ml。 　　ACTH激发实验：0′，F20,11ng/ml，17aOHP1.26ng/ml;60′，F29.47ng/ml，17aOHP1.ng/ml。 　　HCG激发实验：基础值，睾酮0ng/dl;激发后，睾酮79.22ng/dl。 　　B超检查：双侧腹股沟区可见可疑睾丸组织；盆腔内未见明显子宫、卵巢组织；双侧附睾探查不双肾、双侧肾上腺区、膀胱、双侧阴囊未见局灶性占位。 　　垂体MR平扫：垂体MR平扫未见明显异常。 5.治疗经过 　　(1)入院完善术前常规检查及术前准备：查肝肾功能、血气电解质以及凝血功能正常。术前静脉给予预防性抗感染。 　　(2)入院第三天行尿道镜检查术，尿道成形术及双侧睾丸下降固定术，手术中发现苗勒氏管囊肿，术后留置导尿。 　　(3)术后将病情详细告知家属。使用静脉抗生素，予半流质饮食。术后3天、6天伤口换药，术后14天拔除导尿管。口服抗生素治疗，出院门诊随访。 该患者的治疗方案及依据是什么？

一、病历资料 1.现病史 　　患儿，以女性抚养（社会性别），2岁。因“自幼发现外生殖器外观异常”入院。 　　家属自幼发现患儿阴蒂偏大，无进行性肥胖，无呕吐，无多饮多尿，无智力障碍。 2.既往史 　　出生史：GP，足月剖腹产，Apgar评分10分出生体重3.9kg。 　　喂养史：出生后母乳喂养至2个月，后改人工喂养，按时按序添加辅食。否认喂养困难史。 　　生长发育史：3月抬头，8月会坐，余生长发育与同龄儿童相仿。 　　预防接种史：按时按序接种。 3.体格检查 　　T37.1℃，HR90次/min，一般情况可，神志清楚，精神反应佳，呼吸浅促，口唇无青紫；皮肤、巩膜无黄染；无脱水貌；胸廓平坦，三凹征阴性，听诊双肺呼吸音清，未闻及啰音，心音有力，律齐，未闻明显杂音；腹部膨隆，无腹壁静脉显露，肝肋下0.5cm，扪诊时肝质地软，腹腔叩诊无移动性浊音；双肾区无叩痛，四肢无畸形，未见明显脊柱侧弯。外阴男童样，阴茎发育小，长度约1.5cm，下弯约40。，阴茎头无尿道开口，尿道板发育差，阴茎背侧包皮帽状堆积，尿道开口于会阴，阴囊发育差似大阴唇，内未及睾丸，双侧腹股沟外环口处可及睾丸样组织，左侧大小约0.5cm×0.5cm×0.5cm，右侧大小约1.0cm×0.5cm×0.5cm。 4.实验室及影像学检查 　　常染色体：46，XY;5α还原酶基因突变（-）；AR基因突变（-）。 　　LHRH激发实验：基础值LH2.18mIU/ml，FSH10.04mIU/ml;激发后LH17.14mIU/FSH46.66mIU/ml。 　　ACTH激发实验：0′，F20,11ng/ml，17aOHP1.26ng/ml;60′，F29.47ng/ml，17aOHP1.ng/ml。 　　HCG激发实验：基础值，睾酮0ng/dl;激发后，睾酮79.22ng/dl。 　　B超检查：双侧腹股沟区可见可疑睾丸组织；盆腔内未见明显子宫、卵巢组织；双侧附睾探查不双肾、双侧肾上腺区、膀胱、双侧阴囊未见局灶性占位。 　　垂体MR平扫：垂体MR平扫未见明显异常。 5.治疗经过 　　(1)入院完善术前常规检查及术前准备：查肝肾功能、血气电解质以及凝血功能正常。术前静脉给予预防性抗感染。 　　(2)入院第三天行尿道镜检查术，尿道成形术及双侧睾丸下降固定术，手术中发现苗勒氏管囊肿，术后留置导尿。 　　(3)术后将病情详细告知家属。使用静脉抗生素，予半流质饮食。术后3天、6天伤口换药，术后14天拔除导尿管。口服抗生素治疗，出院门诊随访。 诊断依据是什么？

一、病历资料 1.现病史 　　患儿，以女性抚养（社会性别），2岁。因“自幼发现外生殖器外观异常”入院。 　　家属自幼发现患儿阴蒂偏大，无进行性肥胖，无呕吐，无多饮多尿，无智力障碍。 2.既往史 　　出生史：GP，足月剖腹产，Apgar评分10分出生体重3.9kg。 　　喂养史：出生后母乳喂养至2个月，后改人工喂养，按时按序添加辅食。否认喂养困难史。 　　生长发育史：3月抬头，8月会坐，余生长发育与同龄儿童相仿。 　　预防接种史：按时按序接种。 3.体格检查 　　T37.1℃，HR90次/min，一般情况可，神志清楚，精神反应佳，呼吸浅促，口唇无青紫；皮肤、巩膜无黄染；无脱水貌；胸廓平坦，三凹征阴性，听诊双肺呼吸音清，未闻及啰音，心音有力，律齐，未闻明显杂音；腹部膨隆，无腹壁静脉显露，肝肋下0.5cm，扪诊时肝质地软，腹腔叩诊无移动性浊音；双肾区无叩痛，四肢无畸形，未见明显脊柱侧弯。外阴男童样，阴茎发育小，长度约1.5cm，下弯约40。，阴茎头无尿道开口，尿道板发育差，阴茎背侧包皮帽状堆积，尿道开口于会阴，阴囊发育差似大阴唇，内未及睾丸，双侧腹股沟外环口处可及睾丸样组织，左侧大小约0.5cm×0.5cm×0.5cm，右侧大小约1.0cm×0.5cm×0.5cm。 4.实验室及影像学检查 　　常染色体：46，XY;5α还原酶基因突变（-）；AR基因突变（-）。 　　LHRH激发实验：基础值LH2.18mIU/ml，FSH10.04mIU/ml;激发后LH17.14mIU/FSH46.66mIU/ml。 　　ACTH激发实验：0′，F20,11ng/ml，17aOHP1.26ng/ml;60′，F29.47ng/ml，17aOHP1.ng/ml。 　　HCG激发实验：基础值，睾酮0ng/dl;激发后，睾酮79.22ng/dl。 　　B超检查：双侧腹股沟区可见可疑睾丸组织；盆腔内未见明显子宫、卵巢组织；双侧附睾探查不双肾、双侧肾上腺区、膀胱、双侧阴囊未见局灶性占位。 　　垂体MR平扫：垂体MR平扫未见明显异常。 5.治疗经过 　　(1)入院完善术前常规检查及术前准备：查肝肾功能、血气电解质以及凝血功能正常。术前静脉给予预防性抗感染。 　　(2)入院第三天行尿道镜检查术，尿道成形术及双侧睾丸下降固定术，手术中发现苗勒氏管囊肿，术后留置导尿。 　　(3)术后将病情详细告知家属。使用静脉抗生素，予半流质饮食。术后3天、6天伤口换药，术后14天拔除导尿管。口服抗生素治疗，出院门诊随访。 该患者的诊断是什么？

一、病例资料 1.现病史 　　患儿，男，9岁。因“尿道断裂尿道吻合术后7月，排尿费力”入院。 　　患儿7月余前因外伤、骨盆骨折、后尿道断裂，伤后2周在外院行尿道端端吻合术，术后留置膀胱造瘘管及尿道支撑管。术后1个月，拔除尿道支撑管、膀胱造瘘管夹管，令患儿自行排尿，但患儿排尿费力，尿线细、滴沥状并伴有尿痛。外院予以尿道扩张3次，排尿症状无改善，予以开放膀胱造瘘管引流尿液。至我院门诊，6F尿扩器及导尿管均在后尿道受阻，不能进入膀胱内。 2.既往史 　　GP，出生体重2.90kg，Apgar评分9分。产前检查无殊。7月前因外伤，骨盆骨折，后尿道断裂而行经会阴尿道端端吻合术。 3.体格检查 　　T36.5℃，HR88次/min，一般情况可，神志清楚，精神反应佳，呼吸平稳，口唇无青紫；皮肤、巩膜无黄染；胸廓平坦，三凹征阴性，听诊双肺呼吸音清，未闻及啰音；心音有力，律齐，未闻明显杂音；腹部平，无腹壁静脉显露，肝肋下未及，腹腔叩诊无移动性浊音；双肾区未及叩痛。下腹壁及会阴部可见陈旧手术瘢痕，膀胱造瘘管保留中，引流通畅，尿液清，周围皮肤略红，未及分泌物。双睾位于阴囊内。阴茎直，尿道开口于龟头，6F尿扩器于后尿道水平受阻，不能进入膀胱内。 4.实验室及影像学检查 　　
血常规：RBC4.82×10/L,PLT190×10/L,WBC7.1×10/L,N57%,CRP＜8mg/L。 　　肝肾功能检查：GPT20IU/L，GOT13IU/L，ALB40g/L，BUN3.6mmol/L，Cr26μmol/L。 　　血气和电解质：pH值7.37，BE-2.9mmol/L，Na137mmol/L，K4.2mmol/L，Cl105mmol/L。 　　B超检查：双肾盂未见扩张积水，双侧输尿管未见扩张。膀胱充盈度好。大量残余尿（膀胱造瘘管夹管后检查）。 　　VCUG：经膀胱造瘘管及尿道同时注入造影剂，显示后尿道约膜部水平尿道纤细，远端尿道通畅，狭窄段长约1.5cm。 5.治疗经过 　　(1)入院完善术前常规检查及术前准备：查肝肾功能、血气、电解质以及凝血功能正常。术前静脉给予预防性抗生素，备少浆血一个单位。 　　(2)术前谈话：术前与家属沟通，着重指出手术方式、术中风险、术后并发症，特别是详细交代术中尿道膀胱黏膜损伤的风险，周围脏器如直肠等、血管、括约肌损伤的可能，出血的风险、输血可能，术后尿道再狭窄、尿瘘的风险，阴茎勃起功能障碍可能，短期内尿失禁可能。 　　(3)手术：完善术前准备后行尿道镜检查，见尿道膜部水平瘢痕增生，尿道内径狭小，镜头不能进入膀胱内，斑马导丝可通过狭窄部。留置斑马导丝作为引导，取会阴部切口，找到尿道膜部瘢痕增生处，切除瘢痕，解剖游离出健康的黏膜及肌层，将近远端尿道端端吻合。更换膀胱造瘘管，留置尿道支撑管，会阴伤口内留置引流皮片一根，术后48h内拔除。 该患者的治疗方案及依据是什么？

一、病例资料 1.现病史 　　患儿，男，9岁。因“尿道断裂尿道吻合术后7月，排尿费力”入院。 　　患儿7月余前因外伤、骨盆骨折、后尿道断裂，伤后2周在外院行尿道端端吻合术，术后留置膀胱造瘘管及尿道支撑管。术后1个月，拔除尿道支撑管、膀胱造瘘管夹管，令患儿自行排尿，但患儿排尿费力，尿线细、滴沥状并伴有尿痛。外院予以尿道扩张3次，排尿症状无改善，予以开放膀胱造瘘管引流尿液。至我院门诊，6F尿扩器及导尿管均在后尿道受阻，不能进入膀胱内。 2.既往史 　　GP，出生体重2.90kg，Apgar评分9分。产前检查无殊。7月前因外伤，骨盆骨折，后尿道断裂而行经会阴尿道端端吻合术。 3.体格检查 　　T36.5℃，HR88次/min，一般情况可，神志清楚，精神反应佳，呼吸平稳，口唇无青紫；皮肤、巩膜无黄染；胸廓平坦，三凹征阴性，听诊双肺呼吸音清，未闻及啰音；心音有力，律齐，未闻明显杂音；腹部平，无腹壁静脉显露，肝肋下未及，腹腔叩诊无移动性浊音；双肾区未及叩痛。下腹壁及会阴部可见陈旧手术瘢痕，膀胱造瘘管保留中，引流通畅，尿液清，周围皮肤略红，未及分泌物。双睾位于阴囊内。阴茎直，尿道开口于龟头，6F尿扩器于后尿道水平受阻，不能进入膀胱内。 4.实验室及影像学检查 　　
血常规：RBC4.82×10/L,PLT190×10/L,WBC7.1×10/L,N57%,CRP＜8mg/L。 　　肝肾功能检查：GPT20IU/L，GOT13IU/L，ALB40g/L，BUN3.6mmol/L，Cr26μmol/L。 　　血气和电解质：pH值7.37，BE-2.9mmol/L，Na137mmol/L，K4.2mmol/L，Cl105mmol/L。 　　B超检查：双肾盂未见扩张积水，双侧输尿管未见扩张。膀胱充盈度好。大量残余尿（膀胱造瘘管夹管后检查）。 　　VCUG：经膀胱造瘘管及尿道同时注入造影剂，显示后尿道约膜部水平尿道纤细，远端尿道通畅，狭窄段长约1.5cm。 5.治疗经过 　　(1)入院完善术前常规检查及术前准备：查肝肾功能、血气、电解质以及凝血功能正常。术前静脉给予预防性抗生素，备少浆血一个单位。 　　(2)术前谈话：术前与家属沟通，着重指出手术方式、术中风险、术后并发症，特别是详细交代术中尿道膀胱黏膜损伤的风险，周围脏器如直肠等、血管、括约肌损伤的可能，出血的风险、输血可能，术后尿道再狭窄、尿瘘的风险，阴茎勃起功能障碍可能，短期内尿失禁可能。 　　(3)手术：完善术前准备后行尿道镜检查，见尿道膜部水平瘢痕增生，尿道内径狭小，镜头不能进入膀胱内，斑马导丝可通过狭窄部。留置斑马导丝作为引导，取会阴部切口，找到尿道膜部瘢痕增生处，切除瘢痕，解剖游离出健康的黏膜及肌层，将近远端尿道端端吻合。更换膀胱造瘘管，留置尿道支撑管，会阴伤口内留置引流皮片一根，术后48h内拔除。 诊断依据是什么？

一、病例资料 1.现病史 　　患儿，男，9岁。因“尿道断裂尿道吻合术后7月，排尿费力”入院。 　　患儿7月余前因外伤、骨盆骨折、后尿道断裂，伤后2周在外院行尿道端端吻合术，术后留置膀胱造瘘管及尿道支撑管。术后1个月，拔除尿道支撑管、膀胱造瘘管夹管，令患儿自行排尿，但患儿排尿费力，尿线细、滴沥状并伴有尿痛。外院予以尿道扩张3次，排尿症状无改善，予以开放膀胱造瘘管引流尿液。至我院门诊，6F尿扩器及导尿管均在后尿道受阻，不能进入膀胱内。 2.既往史 　　GP，出生体重2.90kg，Apgar评分9分。产前检查无殊。7月前因外伤，骨盆骨折，后尿道断裂而行经会阴尿道端端吻合术。 3.体格检查 　　T36.5℃，HR88次/min，一般情况可，神志清楚，精神反应佳，呼吸平稳，口唇无青紫；皮肤、巩膜无黄染；胸廓平坦，三凹征阴性，听诊双肺呼吸音清，未闻及啰音；心音有力，律齐，未闻明显杂音；腹部平，无腹壁静脉显露，肝肋下未及，腹腔叩诊无移动性浊音；双肾区未及叩痛。下腹壁及会阴部可见陈旧手术瘢痕，膀胱造瘘管保留中，引流通畅，尿液清，周围皮肤略红，未及分泌物。双睾位于阴囊内。阴茎直，尿道开口于龟头，6F尿扩器于后尿道水平受阻，不能进入膀胱内。 4.实验室及影像学检查 　　
血常规：RBC4.82×10/L,PLT190×10/L,WBC7.1×10/L,N57%,CRP＜8mg/L。 　　肝肾功能检查：GPT20IU/L，GOT13IU/L，ALB40g/L，BUN3.6mmol/L，Cr26μmol/L。 　　血气和电解质：pH值7.37，BE-2.9mmol/L，Na137mmol/L，K4.2mmol/L，Cl105mmol/L。 　　B超检查：双肾盂未见扩张积水，双侧输尿管未见扩张。膀胱充盈度好。大量残余尿（膀胱造瘘管夹管后检查）。 　　VCUG：经膀胱造瘘管及尿道同时注入造影剂，显示后尿道约膜部水平尿道纤细，远端尿道通畅，狭窄段长约1.5cm。 5.治疗经过 　　(1)入院完善术前常规检查及术前准备：查肝肾功能、血气、电解质以及凝血功能正常。术前静脉给予预防性抗生素，备少浆血一个单位。 　　(2)术前谈话：术前与家属沟通，着重指出手术方式、术中风险、术后并发症，特别是详细交代术中尿道膀胱黏膜损伤的风险，周围脏器如直肠等、血管、括约肌损伤的可能，出血的风险、输血可能，术后尿道再狭窄、尿瘘的风险，阴茎勃起功能障碍可能，短期内尿失禁可能。 　　(3)手术：完善术前准备后行尿道镜检查，见尿道膜部水平瘢痕增生，尿道内径狭小，镜头不能进入膀胱内，斑马导丝可通过狭窄部。留置斑马导丝作为引导，取会阴部切口，找到尿道膜部瘢痕增生处，切除瘢痕，解剖游离出健康的黏膜及肌层，将近远端尿道端端吻合。更换膀胱造瘘管，留置尿道支撑管，会阴伤口内留置引流皮片一根，术后48h内拔除。 该患者的诊断是什么？

一、病例资料 1.现病史 　　患儿，男性，19月。因“排尿困难一周”入院。 　　患儿家长1周前发现患儿排尿困难伴疼痛、哭闹，排尿呈滴沥状。无肉眼血尿、脓尿。在当地医院行B超检查，发现“膀胱后方占位”，以“盆腔肿物”收入我院。 2.既往史 　　GP，出生体重3.1kg，Apgar评分10分。产前胎儿超声检查未发现异常，胎内生长发育正常。出生后无特殊感染等病史。 3.体格检查 　　T36.6℃，HR90次/min，一般情况可，神志清楚，精神反应佳，口唇无青紫；皮肤、巩膜无黄染；无脱水貌；胸廓平坦，呼吸平稳，听诊双肺呼吸音清，未闻及罗音，心音有力，律齐，未闻明显杂音；腹部平坦，无腹壁静脉显露，肝肋下0.5cm，扪诊时肝质地软，未扪及明显腹部包块，全腹无压痛，腹腔叩诊无移动性浊音，双肾区无叩痛，直肠指检进指约3cm后可于直肠前方触及肿块，上界不可扪及，质硬，较固定。外阴部未见异常；四肢无畸形，未见明显脊柱侧弯。 4.实验室及影像学检查 　　
血常规：RBC4.34×10/L,PLT180×10/L,WBC6.42×10/L,N45%. 　　尿常规：白细胞O/HP，红细胞O/HP。 　　肝肾功能检查：ALT18IU/L，AST26IU/L，γ-GT25IU/L，ALB38g/L；BUN3.3mmol/L，Cr20μmol/L。 　　血气和电解质：pH值7.38，Na135mmol/L，K4.7mmol/L，Cl110mmol/L。 　　B超检查：盆腔内膀胱下方探及48.1mm×42.4mm×48.0mm的低回声区，内部回声不均，肿块边界清，内及血流信号，与膀胱壁相紧贴。尿道盆腔段未探及明显局灶性异常回声。 　　盆腔磁共振：膀胱直肠间见类圆形肿块，界清，约4.6cm×5.3cm×5cm。 5.治疗经过 　　(1)入院完善术前常规检查及术前准备：查肝肾功能、血气电解质以及凝血功能正常。术前晚清洁灌肠，灌肠后禁食。 　　(2)术前谈话：术前与家属沟通，着重指出手术目的为取活检以明确病理诊断，术后可能需要化疗，待肿瘤缩小后再行手术根治。 　　(3)入院第三天膀胱镜、腹腔镜探查：术中腹腔镜探查见膀胱后下方与直肠之间肿块，取活检，术后病理为“胚胎型横纹肌肉瘤”。活检术后VAC方案化疗9周，影像学检查肿瘤明显缩小，再行肿瘤根治性切除术。术中见肿瘤来源于膀胱/前列腺，予完整切除，行膀胱一后尿道吻合术。术后继续VAC方案化疗。 该患者的治疗方案及依据是什么？

一、病例资料 1.现病史 　　患儿，男性，19月。因“排尿困难一周”入院。 　　患儿家长1周前发现患儿排尿困难伴疼痛、哭闹，排尿呈滴沥状。无肉眼血尿、脓尿。在当地医院行B超检查，发现“膀胱后方占位”，以“盆腔肿物”收入我院。 2.既往史 　　GP，出生体重3.1kg，Apgar评分10分。产前胎儿超声检查未发现异常，胎内生长发育正常。出生后无特殊感染等病史。 3.体格检查 　　T36.6℃，HR90次/min，一般情况可，神志清楚，精神反应佳，口唇无青紫；皮肤、巩膜无黄染；无脱水貌；胸廓平坦，呼吸平稳，听诊双肺呼吸音清，未闻及罗音，心音有力，律齐，未闻明显杂音；腹部平坦，无腹壁静脉显露，肝肋下0.5cm，扪诊时肝质地软，未扪及明显腹部包块，全腹无压痛，腹腔叩诊无移动性浊音，双肾区无叩痛，直肠指检进指约3cm后可于直肠前方触及肿块，上界不可扪及，质硬，较固定。外阴部未见异常；四肢无畸形，未见明显脊柱侧弯。 4.实验室及影像学检查 　　
血常规：RBC4.34×10/L,PLT180×10/L,WBC6.42×10/L,N45%. 　　尿常规：白细胞O/HP，红细胞O/HP。 　　肝肾功能检查：ALT18IU/L，AST26IU/L，γ-GT25IU/L，ALB38g/L；BUN3.3mmol/L，Cr20μmol/L。 　　血气和电解质：pH值7.38，Na135mmol/L，K4.7mmol/L，Cl110mmol/L。 　　B超检查：盆腔内膀胱下方探及48.1mm×42.4mm×48.0mm的低回声区，内部回声不均，肿块边界清，内及血流信号，与膀胱壁相紧贴。尿道盆腔段未探及明显局灶性异常回声。 　　盆腔磁共振：膀胱直肠间见类圆形肿块，界清，约4.6cm×5.3cm×5cm。 5.治疗经过 　　(1)入院完善术前常规检查及术前准备：查肝肾功能、血气电解质以及凝血功能正常。术前晚清洁灌肠，灌肠后禁食。 　　(2)术前谈话：术前与家属沟通，着重指出手术目的为取活检以明确病理诊断，术后可能需要化疗，待肿瘤缩小后再行手术根治。 　　(3)入院第三天膀胱镜、腹腔镜探查：术中腹腔镜探查见膀胱后下方与直肠之间肿块，取活检，术后病理为“胚胎型横纹肌肉瘤”。活检术后VAC方案化疗9周，影像学检查肿瘤明显缩小，再行肿瘤根治性切除术。术中见肿瘤来源于膀胱/前列腺，予完整切除，行膀胱一后尿道吻合术。术后继续VAC方案化疗。 诊断依据是什么？

一、病例资料 1.现病史 　　患儿，男性，19月。因“排尿困难一周”入院。 　　患儿家长1周前发现患儿排尿困难伴疼痛、哭闹，排尿呈滴沥状。无肉眼血尿、脓尿。在当地医院行B超检查，发现“膀胱后方占位”，以“盆腔肿物”收入我院。 2.既往史 　　GP，出生体重3.1kg，Apgar评分10分。产前胎儿超声检查未发现异常，胎内生长发育正常。出生后无特殊感染等病史。 3.体格检查 　　T36.6℃，HR90次/min，一般情况可，神志清楚，精神反应佳，口唇无青紫；皮肤、巩膜无黄染；无脱水貌；胸廓平坦，呼吸平稳，听诊双肺呼吸音清，未闻及罗音，心音有力，律齐，未闻明显杂音；腹部平坦，无腹壁静脉显露，肝肋下0.5cm，扪诊时肝质地软，未扪及明显腹部包块，全腹无压痛，腹腔叩诊无移动性浊音，双肾区无叩痛，直肠指检进指约3cm后可于直肠前方触及肿块，上界不可扪及，质硬，较固定。外阴部未见异常；四肢无畸形，未见明显脊柱侧弯。 4.实验室及影像学检查 　　
血常规：RBC4.34×10/L,PLT180×10/L,WBC6.42×10/L,N45%. 　　尿常规：白细胞O/HP，红细胞O/HP。 　　肝肾功能检查：ALT18IU/L，AST26IU/L，γ-GT25IU/L，ALB38g/L；BUN3.3mmol/L，Cr20μmol/L。 　　血气和电解质：pH值7.38，Na135mmol/L，K4.7mmol/L，Cl110mmol/L。 　　B超检查：盆腔内膀胱下方探及48.1mm×42.4mm×48.0mm的低回声区，内部回声不均，肿块边界清，内及血流信号，与膀胱壁相紧贴。尿道盆腔段未探及明显局灶性异常回声。 　　盆腔磁共振：膀胱直肠间见类圆形肿块，界清，约4.6cm×5.3cm×5cm。 5.治疗经过 　　(1)入院完善术前常规检查及术前准备：查肝肾功能、血气电解质以及凝血功能正常。术前晚清洁灌肠，灌肠后禁食。 　　(2)术前谈话：术前与家属沟通，着重指出手术目的为取活检以明确病理诊断，术后可能需要化疗，待肿瘤缩小后再行手术根治。 　　(3)入院第三天膀胱镜、腹腔镜探查：术中腹腔镜探查见膀胱后下方与直肠之间肿块，取活检，术后病理为“胚胎型横纹肌肉瘤”。活检术后VAC方案化疗9周，影像学检查肿瘤明显缩小，再行肿瘤根治性切除术。术中见肿瘤来源于膀胱/前列腺，予完整切除，行膀胱一后尿道吻合术。术后继续VAC方案化疗。 该患者的诊断是什么？

一、病例资料 1.现病史 　　患儿，男性，16月。因“生后发现尿道开口位置异常至今”入院。 　　自患儿出生后，家属即发现其外生殖器畸形，阴茎下弯，背侧包皮堆积，尿道口位于阴茎体腹侧，蹲位排尿，无排尿困难等不适。1年前曾就诊于当地医院，诊断为尿道下裂，建议1岁后手术治疗。期间，患儿无任何不适，近期就诊我院，为进一步治疗，门诊拟“尿道下裂”收治入院。 2.既往史 　　GP，出生体重3.2kg，Apgar评分10分。孕早期曾服用“保胎药”，具体不详。生后按时接种疫苗。无外伤、手术、输血史。无近亲结婚史。 3.体格检查 　　T36.8℃，HR106次/min，一般情况可，神志清楚，精神反应佳，呼吸平稳，口唇无青紫；胸廓平坦，三凹征阴性，听诊双肺呼吸音清，未闻及啰音，心音有力，律齐，未闻明显杂音；腹部平软，无腹壁静脉显露，肝脾肋下未及，移动性浊音阴性；双肾区无叩痛；四肢无畸形。男性外阴，阴茎发育欠佳，阴茎下弯呈45°，包皮堆积于背侧呈帽状，尿道开口于阴茎体腹侧中部，双侧阴囊发育可，双侧睾丸在位，发育可，双侧腹股沟区未及包块。 4.实验室及影像学检查 　　
血常规：RBC4.66×10/L,PLT205×10/L,WBC6.42×10/L,N57%。 　　肝肾功能检查：ALT11IU/L，AST23IU/L，ALB32g/L，BUN3mmol/L，Cr10μmol/L。 　　血气和电解质：pH值7.38，Na135mmol/L，K4.5mmol/L，Cl107mmol/L。 5.治疗经过 　　(1)入院后完善相关术前检查，未见明显手术禁忌。 　　(2)术前谈话：术前与家属沟通，着重指出术中风险、手术方式、术后并发症，特别是详细交待尿道下裂手术后出现尿道瘘、尿道憩室或尿道狭窄等并发症的可能及处理方法。 　　(3)入院后第二天在联合麻醉下行阴茎伸直+尿道成形(Duckett)术，术后留置导尿，伤口加压包扎，予静脉抗炎补液等治疗。术后第三天停静脉改口服抗生素预防感染，拆阴茎敷料，伤口清洁护理。术后第四天，病情平稳，带尿管出院，门诊随访，一周后复查拔尿管。 该患者的治疗方案及依据是什么？

一、病例资料 1.现病史 　　患儿，男性，16月。因“生后发现尿道开口位置异常至今”入院。 　　自患儿出生后，家属即发现其外生殖器畸形，阴茎下弯，背侧包皮堆积，尿道口位于阴茎体腹侧，蹲位排尿，无排尿困难等不适。1年前曾就诊于当地医院，诊断为尿道下裂，建议1岁后手术治疗。期间，患儿无任何不适，近期就诊我院，为进一步治疗，门诊拟“尿道下裂”收治入院。 2.既往史 　　GP，出生体重3.2kg，Apgar评分10分。孕早期曾服用“保胎药”，具体不详。生后按时接种疫苗。无外伤、手术、输血史。无近亲结婚史。 3.体格检查 　　T36.8℃，HR106次/min，一般情况可，神志清楚，精神反应佳，呼吸平稳，口唇无青紫；胸廓平坦，三凹征阴性，听诊双肺呼吸音清，未闻及啰音，心音有力，律齐，未闻明显杂音；腹部平软，无腹壁静脉显露，肝脾肋下未及，移动性浊音阴性；双肾区无叩痛；四肢无畸形。男性外阴，阴茎发育欠佳，阴茎下弯呈45°，包皮堆积于背侧呈帽状，尿道开口于阴茎体腹侧中部，双侧阴囊发育可，双侧睾丸在位，发育可，双侧腹股沟区未及包块。 4.实验室及影像学检查 　　
血常规：RBC4.66×10/L,PLT205×10/L,WBC6.42×10/L,N57%。 　　肝肾功能检查：ALT11IU/L，AST23IU/L，ALB32g/L，BUN3mmol/L，Cr10μmol/L。 　　血气和电解质：pH值7.38，Na135mmol/L，K4.5mmol/L，Cl107mmol/L。 5.治疗经过 　　(1)入院后完善相关术前检查，未见明显手术禁忌。 　　(2)术前谈话：术前与家属沟通，着重指出术中风险、手术方式、术后并发症，特别是详细交待尿道下裂手术后出现尿道瘘、尿道憩室或尿道狭窄等并发症的可能及处理方法。 　　(3)入院后第二天在联合麻醉下行阴茎伸直+尿道成形(Duckett)术，术后留置导尿，伤口加压包扎，予静脉抗炎补液等治疗。术后第三天停静脉改口服抗生素预防感染，拆阴茎敷料，伤口清洁护理。术后第四天，病情平稳，带尿管出院，门诊随访，一周后复查拔尿管。 诊断依据是什么？

一、病例资料 1.现病史 　　患儿，男性，16月。因“生后发现尿道开口位置异常至今”入院。 　　自患儿出生后，家属即发现其外生殖器畸形，阴茎下弯，背侧包皮堆积，尿道口位于阴茎体腹侧，蹲位排尿，无排尿困难等不适。1年前曾就诊于当地医院，诊断为尿道下裂，建议1岁后手术治疗。期间，患儿无任何不适，近期就诊我院，为进一步治疗，门诊拟“尿道下裂”收治入院。 2.既往史 　　GP，出生体重3.2kg，Apgar评分10分。孕早期曾服用“保胎药”，具体不详。生后按时接种疫苗。无外伤、手术、输血史。无近亲结婚史。 3.体格检查 　　T36.8℃，HR106次/min，一般情况可，神志清楚，精神反应佳，呼吸平稳，口唇无青紫；胸廓平坦，三凹征阴性，听诊双肺呼吸音清，未闻及啰音，心音有力，律齐，未闻明显杂音；腹部平软，无腹壁静脉显露，肝脾肋下未及，移动性浊音阴性；双肾区无叩痛；四肢无畸形。男性外阴，阴茎发育欠佳，阴茎下弯呈45°，包皮堆积于背侧呈帽状，尿道开口于阴茎体腹侧中部，双侧阴囊发育可，双侧睾丸在位，发育可，双侧腹股沟区未及包块。 4.实验室及影像学检查 　　
血常规：RBC4.66×10/L,PLT205×10/L,WBC6.42×10/L,N57%。 　　肝肾功能检查：ALT11IU/L，AST23IU/L，ALB32g/L，BUN3mmol/L，Cr10μmol/L。 　　血气和电解质：pH值7.38，Na135mmol/L，K4.5mmol/L，Cl107mmol/L。 5.治疗经过 　　(1)入院后完善相关术前检查，未见明显手术禁忌。 　　(2)术前谈话：术前与家属沟通，着重指出术中风险、手术方式、术后并发症，特别是详细交待尿道下裂手术后出现尿道瘘、尿道憩室或尿道狭窄等并发症的可能及处理方法。 　　(3)入院后第二天在联合麻醉下行阴茎伸直+尿道成形(Duckett)术，术后留置导尿，伤口加压包扎，予静脉抗炎补液等治疗。术后第三天停静脉改口服抗生素预防感染，拆阴茎敷料，伤口清洁护理。术后第四天，病情平稳，带尿管出院，门诊随访，一周后复查拔尿管。 该患者的诊断是什么？

一、病史资料 1.现病史 　　患儿，女性，22月。因“产前发现左肾积水，渐加重”入院。 　　患儿出生前其母产检发现胎儿左肾积水，出生后无发热、呕吐、腹痛、尿痛、血尿等病史。出生后定期随访，发现左肾积水逐渐加重，伴有左输尿管全程扩张，同位素扫描提示左肾功能受损。患儿胃纳正常，生后无反复发热或尿路感染史。 2.既往史 　　GP，出生体重3.2kg，Apgar评分10分。产前胎儿超声检查发现左侧肾积水，羊水量正常，胎内生长发育正常。 3.体格检查 　　T36.8℃，HR90次/min，一般情况可，神志清楚，精神反应佳，口唇无青紫；皮肤、巩膜无黄染；无脱水貌；胸廓平坦，呼吸平稳，听诊双肺呼吸音清，未闻及罗音，心音有力，律齐，未闻明显杂音；腹部平坦，无腹壁静脉显露，肝肋下0.5cm，扪诊时肝质地软，未扪及腹部包块，全腹无压痛，腹腔叩诊无移动性浊音，双肾区无叩痛，外阴部未见异常；四肢无畸形，未见明显脊柱侧弯。 4.实验室及影像学检查 　　
血常规：RBC4.62×10/L,PLT165×10/L,WBC7.42×10/L,N45%。 　　尿常规：白细胞O/HP，红细胞O/HP。 　　肝肾功能检查：ALT14IU/L，AST25IU/L，γ-GT22IU/L，ALB36g/L，BUN3.8mmol/L，Cr12μmol/L。 　　血气和电解质：pH值7.39，Na138mmol/L，K4.6mmol/L，Cl108mmol/L。 　　B超检查：左肾重度积水，左侧输尿管全程扩张(肾盂前后径34.4mm)，右肾集合系统、右输尿管未见明显扩张。 　　同位素ECT(DTPA)：①左肾积水，灌注可，功能受损；左输尿管全程扩张，排泄受阻；②右肾灌注、功能正常，排泄通畅；③分肾功能：左肾38.9%，右肾61.1%。 　　MRU:左肾、输尿管重度积水。 5.治疗经过 　　(1)入院完善术前常规检查及术前准备：查肝肾功能、血气电解质以及凝血功能正常。术前30min静脉给予抗生素预防性抗感染。 　　(2)入院第三天行腹腔镜气膀胱下左侧输尿管裁剪再植术，术中留置双J管，留置导尿。 　　(3)术后将病情详细告知家属。使用静脉抗生素，予半流质饮食。术后3天患儿拔除导尿管。口服抗生素治疗，出院门诊随访。 该患者的治疗方案及依据是什么？

一、病史资料 1.现病史 　　患儿，女性，22月。因“产前发现左肾积水，渐加重”入院。 　　患儿出生前其母产检发现胎儿左肾积水，出生后无发热、呕吐、腹痛、尿痛、血尿等病史。出生后定期随访，发现左肾积水逐渐加重，伴有左输尿管全程扩张，同位素扫描提示左肾功能受损。患儿胃纳正常，生后无反复发热或尿路感染史。 2.既往史 　　GP，出生体重3.2kg，Apgar评分10分。产前胎儿超声检查发现左侧肾积水，羊水量正常，胎内生长发育正常。 3.体格检查 　　T36.8℃，HR90次/min，一般情况可，神志清楚，精神反应佳，口唇无青紫；皮肤、巩膜无黄染；无脱水貌；胸廓平坦，呼吸平稳，听诊双肺呼吸音清，未闻及罗音，心音有力，律齐，未闻明显杂音；腹部平坦，无腹壁静脉显露，肝肋下0.5cm，扪诊时肝质地软，未扪及腹部包块，全腹无压痛，腹腔叩诊无移动性浊音，双肾区无叩痛，外阴部未见异常；四肢无畸形，未见明显脊柱侧弯。 4.实验室及影像学检查 　　
血常规：RBC4.62×10/L,PLT165×10/L,WBC7.42×10/L,N45%。 　　尿常规：白细胞O/HP，红细胞O/HP。 　　肝肾功能检查：ALT14IU/L，AST25IU/L，γ-GT22IU/L，ALB36g/L，BUN3.8mmol/L，Cr12μmol/L。 　　血气和电解质：pH值7.39，Na138mmol/L，K4.6mmol/L，Cl108mmol/L。 　　B超检查：左肾重度积水，左侧输尿管全程扩张(肾盂前后径34.4mm)，右肾集合系统、右输尿管未见明显扩张。 　　同位素ECT(DTPA)：①左肾积水，灌注可，功能受损；左输尿管全程扩张，排泄受阻；②右肾灌注、功能正常，排泄通畅；③分肾功能：左肾38.9%，右肾61.1%。 　　MRU:左肾、输尿管重度积水。 5.治疗经过 　　(1)入院完善术前常规检查及术前准备：查肝肾功能、血气电解质以及凝血功能正常。术前30min静脉给予抗生素预防性抗感染。 　　(2)入院第三天行腹腔镜气膀胱下左侧输尿管裁剪再植术，术中留置双J管，留置导尿。 　　(3)术后将病情详细告知家属。使用静脉抗生素，予半流质饮食。术后3天患儿拔除导尿管。口服抗生素治疗，出院门诊随访。 诊断依据是什么？

一、病史资料 1.现病史 　　患儿，女性，22月。因“产前发现左肾积水，渐加重”入院。 　　患儿出生前其母产检发现胎儿左肾积水，出生后无发热、呕吐、腹痛、尿痛、血尿等病史。出生后定期随访，发现左肾积水逐渐加重，伴有左输尿管全程扩张，同位素扫描提示左肾功能受损。患儿胃纳正常，生后无反复发热或尿路感染史。 2.既往史 　　GP，出生体重3.2kg，Apgar评分10分。产前胎儿超声检查发现左侧肾积水，羊水量正常，胎内生长发育正常。 3.体格检查 　　T36.8℃，HR90次/min，一般情况可，神志清楚，精神反应佳，口唇无青紫；皮肤、巩膜无黄染；无脱水貌；胸廓平坦，呼吸平稳，听诊双肺呼吸音清，未闻及罗音，心音有力，律齐，未闻明显杂音；腹部平坦，无腹壁静脉显露，肝肋下0.5cm，扪诊时肝质地软，未扪及腹部包块，全腹无压痛，腹腔叩诊无移动性浊音，双肾区无叩痛，外阴部未见异常；四肢无畸形，未见明显脊柱侧弯。 4.实验室及影像学检查 　　
血常规：RBC4.62×10/L,PLT165×10/L,WBC7.42×10/L,N45%。 　　尿常规：白细胞O/HP，红细胞O/HP。 　　肝肾功能检查：ALT14IU/L，AST25IU/L，γ-GT22IU/L，ALB36g/L，BUN3.8mmol/L，Cr12μmol/L。 　　血气和电解质：pH值7.39，Na138mmol/L，K4.6mmol/L，Cl108mmol/L。 　　B超检查：左肾重度积水，左侧输尿管全程扩张(肾盂前后径34.4mm)，右肾集合系统、右输尿管未见明显扩张。 　　同位素ECT(DTPA)：①左肾积水，灌注可，功能受损；左输尿管全程扩张，排泄受阻；②右肾灌注、功能正常，排泄通畅；③分肾功能：左肾38.9%，右肾61.1%。 　　MRU:左肾、输尿管重度积水。 5.治疗经过 　　(1)入院完善术前常规检查及术前准备：查肝肾功能、血气电解质以及凝血功能正常。术前30min静脉给予抗生素预防性抗感染。 　　(2)入院第三天行腹腔镜气膀胱下左侧输尿管裁剪再植术，术中留置双J管，留置导尿。 　　(3)术后将病情详细告知家属。使用静脉抗生素，予半流质饮食。术后3天患儿拔除导尿管。口服抗生素治疗，出院门诊随访。 该患者的诊断是什么？

一、病例资料 1.现病史 　　患儿，女性，3岁。因“自幼排尿间期湿裤”入院。 　　患儿开始排尿训练后能控制排尿，排尿正常，但排尿间期少量湿裤，每天需换2～3条内裤。患儿胃纳正常，生后无反复发热或尿路感染史。 2.既往史 　　GP，出生体重3.1kg，Apgar评分10分。产前胎儿超声检查发现左侧轻度肾积水，羊水量正常，胎内生长发育正常。生后曾行B超检查未见明显泌尿系统异常。 3.体格检查 　　T37.1℃，HR90次/min，一般情况可，神志清楚，精神反应佳，呼吸浅促，口唇无青紫；皮肤、巩膜无黄染；无脱水貌；胸廓平坦，三凹征阴性，听诊双肺呼吸音清，未闻及啰音，心音有力，律齐，未闻明显杂音；腹部膨隆，无腹壁静脉显露，肝肋下0.5cm，扪诊时肝质地软，腹腔叩诊无移动性浊音；双肾区无叩痛，外阴部皮肤潮红，无明显皮疹，外阴无明显肿块；四肢无畸形，未见明显脊柱侧弯。 4.实验室及影像学检查 　　
血常规：RBC4.86×10/L,PLT215×10/L,WBC8.42×10/L,N55%。 　　肝肾功能检查：GPT35IU/L，GOT36IU/L，γ-GT43IU/L，ALB43g/L，BUN3mmol/L，Cr10μmol/L。 　　血气和电解质：pH值7.38，Na135mmol/L，K4.5mmol/L，Cl107mmol/L。 　　B超检查：左侧见双肾盂改变，上肾盂轻度扩张积水，前后径约9mm，左侧输尿管下端轻度扩张约直径8mm。 5.治疗经过 　　(1)入院完善术前常规检查及术前准备：查肝肾功能、血气电解质以及凝血功能正常。术前30min静脉给予抗生素预防性抗感染。 　　(2)入院第三天行腹腔镜下左侧上半肾切除术，术后肾周放置负压引流，留置导尿。 　　(3)术后将病情详细告知家属。使用静脉抗生素，予半流质饮食。术后2～3天患儿负压引流减少后拔除负压引流和导尿管。口服抗生素治疗，出院门诊随访。 该患者的治疗方案及依据是什么？

一、病例资料 1.现病史 　　患儿，女性，3岁。因“自幼排尿间期湿裤”入院。 　　患儿开始排尿训练后能控制排尿，排尿正常，但排尿间期少量湿裤，每天需换2～3条内裤。患儿胃纳正常，生后无反复发热或尿路感染史。 2.既往史 　　GP，出生体重3.1kg，Apgar评分10分。产前胎儿超声检查发现左侧轻度肾积水，羊水量正常，胎内生长发育正常。生后曾行B超检查未见明显泌尿系统异常。 3.体格检查 　　T37.1℃，HR90次/min，一般情况可，神志清楚，精神反应佳，呼吸浅促，口唇无青紫；皮肤、巩膜无黄染；无脱水貌；胸廓平坦，三凹征阴性，听诊双肺呼吸音清，未闻及啰音，心音有力，律齐，未闻明显杂音；腹部膨隆，无腹壁静脉显露，肝肋下0.5cm，扪诊时肝质地软，腹腔叩诊无移动性浊音；双肾区无叩痛，外阴部皮肤潮红，无明显皮疹，外阴无明显肿块；四肢无畸形，未见明显脊柱侧弯。 4.实验室及影像学检查 　　
血常规：RBC4.86×10/L,PLT215×10/L,WBC8.42×10/L,N55%。 　　肝肾功能检查：GPT35IU/L，GOT36IU/L，γ-GT43IU/L，ALB43g/L，BUN3mmol/L，Cr10μmol/L。 　　血气和电解质：pH值7.38，Na135mmol/L，K4.5mmol/L，Cl107mmol/L。 　　B超检查：左侧见双肾盂改变，上肾盂轻度扩张积水，前后径约9mm，左侧输尿管下端轻度扩张约直径8mm。 5.治疗经过 　　(1)入院完善术前常规检查及术前准备：查肝肾功能、血气电解质以及凝血功能正常。术前30min静脉给予抗生素预防性抗感染。 　　(2)入院第三天行腹腔镜下左侧上半肾切除术，术后肾周放置负压引流，留置导尿。 　　(3)术后将病情详细告知家属。使用静脉抗生素，予半流质饮食。术后2～3天患儿负压引流减少后拔除负压引流和导尿管。口服抗生素治疗，出院门诊随访。 诊断依据是什么？

一、病例资料 1.现病史 　　患儿，女性，3岁。因“自幼排尿间期湿裤”入院。 　　患儿开始排尿训练后能控制排尿，排尿正常，但排尿间期少量湿裤，每天需换2～3条内裤。患儿胃纳正常，生后无反复发热或尿路感染史。 2.既往史 　　GP，出生体重3.1kg，Apgar评分10分。产前胎儿超声检查发现左侧轻度肾积水，羊水量正常，胎内生长发育正常。生后曾行B超检查未见明显泌尿系统异常。 3.体格检查 　　T37.1℃，HR90次/min，一般情况可，神志清楚，精神反应佳，呼吸浅促，口唇无青紫；皮肤、巩膜无黄染；无脱水貌；胸廓平坦，三凹征阴性，听诊双肺呼吸音清，未闻及啰音，心音有力，律齐，未闻明显杂音；腹部膨隆，无腹壁静脉显露，肝肋下0.5cm，扪诊时肝质地软，腹腔叩诊无移动性浊音；双肾区无叩痛，外阴部皮肤潮红，无明显皮疹，外阴无明显肿块；四肢无畸形，未见明显脊柱侧弯。 4.实验室及影像学检查 　　
血常规：RBC4.86×10/L,PLT215×10/L,WBC8.42×10/L,N55%。 　　肝肾功能检查：GPT35IU/L，GOT36IU/L，γ-GT43IU/L，ALB43g/L，BUN3mmol/L，Cr10μmol/L。 　　血气和电解质：pH值7.38，Na135mmol/L，K4.5mmol/L，Cl107mmol/L。 　　B超检查：左侧见双肾盂改变，上肾盂轻度扩张积水，前后径约9mm，左侧输尿管下端轻度扩张约直径8mm。 5.治疗经过 　　(1)入院完善术前常规检查及术前准备：查肝肾功能、血气电解质以及凝血功能正常。术前30min静脉给予抗生素预防性抗感染。 　　(2)入院第三天行腹腔镜下左侧上半肾切除术，术后肾周放置负压引流，留置导尿。 　　(3)术后将病情详细告知家属。使用静脉抗生素，予半流质饮食。术后2～3天患儿负压引流减少后拔除负压引流和导尿管。口服抗生素治疗，出院门诊随访。 该患者的诊断是什么？

一、病例资料 1.现病史 　　患儿，女，13个月。因“发热伴尿浊1周，检查发现左侧双肾盂改变”入院。 　　患儿1周前出现发热，最高达39.2℃，伴有尿液浑浊，无咳嗽、流涕等上呼吸道症状。自行口服退热药，症状无缓解。至本院就诊，尿常规提示白细胞满视野，留取尿培养后以复达欣静滴，尿感症状得到控制。进一步完善B超检查提示左侧双肾盂改变，上肾盂扩张明显伴肾盂壁增厚。病程中患儿胃纳减退，无呕吐，无抽搐。 2.既往史 　　GP，出生体重3.35kg，Apgar评分10分。患儿母亲孕期未进行正规产前检查。生后未行B超检查。4个月前有不明原因发热一次，未就诊，未查尿常规，自行口服抗生素后好转。 3.体格检查 　　T36.8℃.HR98次/min，一般情况可，神志清楚，精神反应佳，呼吸平稳，口唇无青紫；皮肤、巩膜无黄染；无脱水貌；胸廓平坦，三凹征阴性，听诊双肺呼吸音略粗，未闻及啰音；心音有力，律齐，未闻明显杂音；腹部略隆，无腹壁静脉显露，肝肋下0.5cm，扪诊时肝质地软，腹腔叩诊无移动性浊音；左肾区叩痛，右肾区未及叩痛。正常女童外阴，尿道口及阴道口结构清晰、未见肿块突出，会阴部未见尿液溢出未及皮疹；四肢无畸形、活动灵活，未见明显脊柱侧弯。 4.实验室及影像学检查 　　
血常规：RBC4.32×10/L,PLT198×10/L,WBC10.1×10/L,N67%,CRP36mg/L。 　　肝肾功能检查：GPT29IU/L，GOT18IU/L，γ-GT41IU/L，ALB42g/L，BUN3.2mmol/L，Cr16μmol/L。 　　血气和电解质：pH7.35，BE-3.2mmol/L，Na137mmol/L，K4.2mmol/L，Cl105mmol/L。 　　尿常规：白细胞满视野。 　　尿培养：大肠埃希菌菌落数>10/ml，对头孢他定及头孢哌酮一舒巴坦钠敏感。 　　B超检查：左侧见双肾盂改变，上肾盂明显扩张，前后径约36.0mm，左肾盂壁增厚；左上输尿管轻度扩张，上段9.0mm，下段8.5mm。 　　MRU:左侧重复肾，左上肾重度积水伴左上输尿管全程轻度扭曲扩张。 　　DPTA:左侧重复肾，左上肾积水、几无功能；左下肾灌注可，功能偏低，GFR29.6ml/min;右肾灌注、功能正常，GFR49.7ml/min。 　　DMSA：左肾形态失常，上极呈较大放射性缺损，下极见放射性聚集；右肾放射性分布均匀，皮髓质分界清晰。 　　VCUG:膀胱形态无殊，双侧输尿管未见反流。 5.治疗经过 　　(1)入院初步处理：根据尿培养药敏试验，继续以头孢他定抗感染治疗，直至随访尿常规白细胞阴性，尿培养阴性。 　　(2)入院完善术前常规检查及术前准备：查肝肾功能、血气电解质以及凝血功能正常。术前静脉给予预防性抗生素，备少浆血一个单位。 　　(3)术前谈话：术前与家属沟通，着重指出手术方式、术中风险、术后并发症，特别是详细交代术中术后出血的风险、输血可能，术后左侧下半肾功能恢复不良可能，残端综合征可能，术后尿外渗致切缘囊性包块可能。 　　(4)手术：完善术前准备后行腹腔镜下左侧上半肾及左上输尿管切除术。术后肾周放置负压引流，留置导尿。术后复查血常规，使用静脉抗生素，予半流质饮食。术后第二天改口服抗生素，术后2～3天负压引流减少后拔除负压引流和导尿管，出院门诊随访。 该患者的治疗方案及依据是什么？

一、病例资料 1.现病史 　　患儿，女，13个月。因“发热伴尿浊1周，检查发现左侧双肾盂改变”入院。 　　患儿1周前出现发热，最高达39.2℃，伴有尿液浑浊，无咳嗽、流涕等上呼吸道症状。自行口服退热药，症状无缓解。至本院就诊，尿常规提示白细胞满视野，留取尿培养后以复达欣静滴，尿感症状得到控制。进一步完善B超检查提示左侧双肾盂改变，上肾盂扩张明显伴肾盂壁增厚。病程中患儿胃纳减退，无呕吐，无抽搐。 2.既往史 　　GP，出生体重3.35kg，Apgar评分10分。患儿母亲孕期未进行正规产前检查。生后未行B超检查。4个月前有不明原因发热一次，未就诊，未查尿常规，自行口服抗生素后好转。 3.体格检查 　　T36.8℃.HR98次/min，一般情况可，神志清楚，精神反应佳，呼吸平稳，口唇无青紫；皮肤、巩膜无黄染；无脱水貌；胸廓平坦，三凹征阴性，听诊双肺呼吸音略粗，未闻及啰音；心音有力，律齐，未闻明显杂音；腹部略隆，无腹壁静脉显露，肝肋下0.5cm，扪诊时肝质地软，腹腔叩诊无移动性浊音；左肾区叩痛，右肾区未及叩痛。正常女童外阴，尿道口及阴道口结构清晰、未见肿块突出，会阴部未见尿液溢出未及皮疹；四肢无畸形、活动灵活，未见明显脊柱侧弯。 4.实验室及影像学检查 　　
血常规：RBC4.32×10/L,PLT198×10/L,WBC10.1×10/L,N67%,CRP36mg/L。 　　肝肾功能检查：GPT29IU/L，GOT18IU/L，γ-GT41IU/L，ALB42g/L，BUN3.2mmol/L，Cr16μmol/L。 　　血气和电解质：pH7.35，BE-3.2mmol/L，Na137mmol/L，K4.2mmol/L，Cl105mmol/L。 　　尿常规：白细胞满视野。 　　尿培养：大肠埃希菌菌落数>10/ml，对头孢他定及头孢哌酮一舒巴坦钠敏感。 　　B超检查：左侧见双肾盂改变，上肾盂明显扩张，前后径约36.0mm，左肾盂壁增厚；左上输尿管轻度扩张，上段9.0mm，下段8.5mm。 　　MRU:左侧重复肾，左上肾重度积水伴左上输尿管全程轻度扭曲扩张。 　　DPTA:左侧重复肾，左上肾积水、几无功能；左下肾灌注可，功能偏低，GFR29.6ml/min;右肾灌注、功能正常，GFR49.7ml/min。 　　DMSA：左肾形态失常，上极呈较大放射性缺损，下极见放射性聚集；右肾放射性分布均匀，皮髓质分界清晰。 　　VCUG:膀胱形态无殊，双侧输尿管未见反流。 5.治疗经过 　　(1)入院初步处理：根据尿培养药敏试验，继续以头孢他定抗感染治疗，直至随访尿常规白细胞阴性，尿培养阴性。 　　(2)入院完善术前常规检查及术前准备：查肝肾功能、血气电解质以及凝血功能正常。术前静脉给予预防性抗生素，备少浆血一个单位。 　　(3)术前谈话：术前与家属沟通，着重指出手术方式、术中风险、术后并发症，特别是详细交代术中术后出血的风险、输血可能，术后左侧下半肾功能恢复不良可能，残端综合征可能，术后尿外渗致切缘囊性包块可能。 　　(4)手术：完善术前准备后行腹腔镜下左侧上半肾及左上输尿管切除术。术后肾周放置负压引流，留置导尿。术后复查血常规，使用静脉抗生素，予半流质饮食。术后第二天改口服抗生素，术后2～3天负压引流减少后拔除负压引流和导尿管，出院门诊随访。诊断依据是什么？

一、病例资料 1.现病史 　　患儿，女，13个月。因“发热伴尿浊1周，检查发现左侧双肾盂改变”入院。 　　患儿1周前出现发热，最高达39.2℃，伴有尿液浑浊，无咳嗽、流涕等上呼吸道症状。自行口服退热药，症状无缓解。至本院就诊，尿常规提示白细胞满视野，留取尿培养后以复达欣静滴，尿感症状得到控制。进一步完善B超检查提示左侧双肾盂改变，上肾盂扩张明显伴肾盂壁增厚。病程中患儿胃纳减退，无呕吐，无抽搐。 2.既往史 　　GP，出生体重3.35kg，Apgar评分10分。患儿母亲孕期未进行正规产前检查。生后未行B超检查。4个月前有不明原因发热一次，未就诊，未查尿常规，自行口服抗生素后好转。 3.体格检查 　　T36.8℃.HR98次/min，一般情况可，神志清楚，精神反应佳，呼吸平稳，口唇无青紫；皮肤、巩膜无黄染；无脱水貌；胸廓平坦，三凹征阴性，听诊双肺呼吸音略粗，未闻及啰音；心音有力，律齐，未闻明显杂音；腹部略隆，无腹壁静脉显露，肝肋下0.5cm，扪诊时肝质地软，腹腔叩诊无移动性浊音；左肾区叩痛，右肾区未及叩痛。正常女童外阴，尿道口及阴道口结构清晰、未见肿块突出，会阴部未见尿液溢出未及皮疹；四肢无畸形、活动灵活，未见明显脊柱侧弯。 4.实验室及影像学检查 　　
血常规：RBC4.32×10/L,PLT198×10/L,WBC10.1×10/L,N67%,CRP36mg/L。 　　肝肾功能检查：GPT29IU/L，GOT18IU/L，γ-GT41IU/L，ALB42g/L，BUN3.2mmol/L，Cr16μmol/L。 　　血气和电解质：pH7.35，BE-3.2mmol/L，Na137mmol/L，K4.2mmol/L，Cl105mmol/L。 　　尿常规：白细胞满视野。 　　尿培养：大肠埃希菌菌落数>10/ml，对头孢他定及头孢哌酮一舒巴坦钠敏感。 　　B超检查：左侧见双肾盂改变，上肾盂明显扩张，前后径约36.0mm，左肾盂壁增厚；左上输尿管轻度扩张，上段9.0mm，下段8.5mm。 　　MRU:左侧重复肾，左上肾重度积水伴左上输尿管全程轻度扭曲扩张。 　　DPTA:左侧重复肾，左上肾积水、几无功能；左下肾灌注可，功能偏低，GFR29.6ml/min;右肾灌注、功能正常，GFR49.7ml/min。 　　DMSA：左肾形态失常，上极呈较大放射性缺损，下极见放射性聚集；右肾放射性分布均匀，皮髓质分界清晰。 　　VCUG:膀胱形态无殊，双侧输尿管未见反流。 5.治疗经过 　　(1)入院初步处理：根据尿培养药敏试验，继续以头孢他定抗感染治疗，直至随访尿常规白细胞阴性，尿培养阴性。 　　(2)入院完善术前常规检查及术前准备：查肝肾功能、血气电解质以及凝血功能正常。术前静脉给予预防性抗生素，备少浆血一个单位。 　　(3)术前谈话：术前与家属沟通，着重指出手术方式、术中风险、术后并发症，特别是详细交代术中术后出血的风险、输血可能，术后左侧下半肾功能恢复不良可能，残端综合征可能，术后尿外渗致切缘囊性包块可能。 　　(4)手术：完善术前准备后行腹腔镜下左侧上半肾及左上输尿管切除术。术后肾周放置负压引流，留置导尿。术后复查血常规，使用静脉抗生素，予半流质饮食。术后第二天改口服抗生素，术后2～3天负压引流减少后拔除负压引流和导尿管，出院门诊随访。 该患者的诊断是什么？

一、病历资料 1.现病史 　　患儿，男性，13岁。因“夜间突然出现左侧阴囊剧痛4h”急诊入院。 　　患儿凌晨4点在睡梦中因疼痛惊醒，疼痛放射至左侧下腹部，发病以来出现恶心，无呕吐。平时无任何身体不适。 2.既往史 　　患儿生长发育正常，既往史无殊。 3.体格检查 　　T37.0℃，HR70次/min，一般情况可，神志清楚，精神反应佳，呼吸平缓，口唇无青紫；皮肤、巩膜无黄染；无脱水貌；胸廓平坦，三凹征阴性，听诊双肺呼吸音清，未闻及啰音，心音有力，律齐，未闻明显杂音；腹部无腹壁静脉显露，肝肋下1cm，扪诊时肝质地软，腹部无压痛和肿块，腹腔叩诊无移动性浊音；四肢无畸形，未见明显脊柱侧弯。 　　左侧阴囊肿胀，阴囊壁红肿，睾丸横位，位置偏高，压痛、抬举痛(+)。提睾反射消失。右侧阴囊睾丸无异常。 4.实验室及影像学检查 　　
血常规：RBC4.86×10/L,PLT215×10/L,WBC8.42×10/L,N85%. 　　B超检查：右侧睾丸大小18mm×15mm×12mm，睾丸质地均匀，内及血流信号；左侧睾丸大小20mm×18mm×15mm，内未及血流信号，左侧阴囊壁水肿增厚，血供丰富。 5.治疗经过 　　(1)入院完善术前常规检查及术前准备：凝血功能正常，B超检查提示左侧睾丸扭转，急症行左侧睾丸扭转复位，双侧睾丸固定术。 　　(2)术后将病情详细告知家属，术后未使用抗生素治疗。术后第1天患儿恢复良好，阴囊肿痛明显改善，出院门诊随访。 该患者的治疗方案及依据是什么？

一、病历资料 1.现病史 　　患儿，男性，13岁。因“夜间突然出现左侧阴囊剧痛4h”急诊入院。 　　患儿凌晨4点在睡梦中因疼痛惊醒，疼痛放射至左侧下腹部，发病以来出现恶心，无呕吐。平时无任何身体不适。 2.既往史 　　患儿生长发育正常，既往史无殊。 3.体格检查 　　T37.0℃，HR70次/min，一般情况可，神志清楚，精神反应佳，呼吸平缓，口唇无青紫；皮肤、巩膜无黄染；无脱水貌；胸廓平坦，三凹征阴性，听诊双肺呼吸音清，未闻及啰音，心音有力，律齐，未闻明显杂音；腹部无腹壁静脉显露，肝肋下1cm，扪诊时肝质地软，腹部无压痛和肿块，腹腔叩诊无移动性浊音；四肢无畸形，未见明显脊柱侧弯。 　　左侧阴囊肿胀，阴囊壁红肿，睾丸横位，位置偏高，压痛、抬举痛(+)。提睾反射消失。右侧阴囊睾丸无异常。 4.实验室及影像学检查 　　
血常规：RBC4.86×10/L,PLT215×10/L,WBC8.42×10/L,N85%. 　　B超检查：右侧睾丸大小18mm×15mm×12mm，睾丸质地均匀，内及血流信号；左侧睾丸大小20mm×18mm×15mm，内未及血流信号，左侧阴囊壁水肿增厚，血供丰富。 5.治疗经过 　　(1)入院完善术前常规检查及术前准备：凝血功能正常，B超检查提示左侧睾丸扭转，急症行左侧睾丸扭转复位，双侧睾丸固定术。 　　(2)术后将病情详细告知家属，术后未使用抗生素治疗。术后第1天患儿恢复良好，阴囊肿痛明显改善，出院门诊随访。 诊断依据是什么？