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淋巴系统是指A．淋巴造血系统别易仗B．骨髓组织脏循管C．胸腺寒境如姨忠虎逃宴D．T淋巴细胞十挂裂什E．B淋巴细胞慨光钓都

患者女，59岁。因“发现血小板减少10年，间断双下肢水肿伴乏力6个月”来诊。近10年来患者血小板（20～40）×10/L，未予特殊处理。近6个月来出现双下肢压凹性水肿。实验室检查：
血常规：血红蛋白70g/L，白细胞1.4×10/L，血小板35×10/L，外周血细胞分类可见2个有核红细胞，无幼稚细胞。骨髓活检：增生减低，粒系0.21，原始粒细胞0.05，红系0.28，成熟红细胞异形性改变明显，巨核细胞7个。甲状腺功能、肝功能及防癌五项均正常。B型超声：脾肋下8.7cm，肝正常。提示骨髓活检：纤维组织广泛增生，网状纤维染色（+++）。染色体核型：47，XX，+8［15］。中性粒细胞碱性磷酸酶（N-ALP）活性：阳性率92%，阳性指数220。该患者目前的治疗可选用

患者女，59岁。因“发现血小板减少10年，间断双下肢水肿伴乏力6个月”来诊。近10年来患者血小板（20～40）×10/L，未予特殊处理。近6个月来出现双下肢压凹性水肿。实验室检查：
血常规：血红蛋白70g/L，白细胞1.4×10/L，血小板35×10/L，外周血细胞分类可见2个有核红细胞，无幼稚细胞。骨髓活检：增生减低，粒系0.21，原始粒细胞0.05，红系0.28，成熟红细胞异形性改变明显，巨核细胞7个。甲状腺功能、肝功能及防癌五项均正常。B型超声：脾肋下8.7cm，肝正常。为明确诊断，需做的检查有

患者女，59岁。因“发现血小板减少10年，间断双下肢水肿伴乏力6个月”来诊。近10年来患者血小板（20～40）×10/L，未予特殊处理。近6个月来出现双下肢压凹性水肿。实验室检查：
血常规：血红蛋白70g/L，白细胞1.4×10/L，血小板35×10/L，外周血细胞分类可见2个有核红细胞，无幼稚细胞。骨髓活检：增生减低，粒系0.21，原始粒细胞0.05，红系0.28，成熟红细胞异形性改变明显，巨核细胞7个。甲状腺功能、肝功能及防癌五项均正常。B型超声：脾肋下8.7cm，肝正常。该患者的可能诊断为

患者女，79岁，因“发现贫血、间断胸痛3年，加重4个月”来诊。患者发病以来无盗汗、发热，体重无明显减轻。否认高血压、糖尿病病史。实验室检查：
血常规：白细胞5.4×10/L，血小板18×10/L，血红蛋白78g/L，外周血细胞分类无有核红细胞，无幼稚细胞。骨髓活检：增生极度活跃，纤维组织增生明显，广泛分布，网状纤维染色（+++）。JAK2V617F（-）。染色体核型：46，XX［15］，血清促红细胞生成素1.79ng/ml。B型超声：肝、脾无异常。确诊为原发性骨髓纤维化。不适合的治疗是

患者女，79岁，因“发现贫血、间断胸痛3年，加重4个月”来诊。患者发病以来无盗汗、发热，体重无明显减轻。否认高血压、糖尿病病史。实验室检查：
血常规：白细胞5.4×10/L，血小板18×10/L，血红蛋白78g/L，外周血细胞分类无有核红细胞，无幼稚细胞。骨髓活检：增生极度活跃，纤维组织增生明显，广泛分布，网状纤维染色（+++）。JAK2V617F（-）。染色体核型：46，XX［15］，血清促红细胞生成素1.79ng/ml。B型超声：肝、脾无异常。确诊为原发性骨髓纤维化。按国际动态预后评分系统（DIPSS）预后分组，该患者为

原发性骨髓纤维化（PMF）患者考虑脾放射治疗的情况是A．严重的脾区疼痛（脾梗死） B．显著的脾大而有切脾禁忌证 C．由腹膜髓样化生所致的腹腔积液 D．局部严重骨骼疼痛 E．髓外纤维造血性肿瘤

原发性骨髓纤维化（PMF）患者需要行脾切除的情况是A．疼痛性脾大 B．需要大量输血 C．合并难治性溶血性贫血 D．严重的血小板减少 E．出现严重肺及心血管疾病

原发性骨髓纤维化（PMF）的次要诊断标准不包括A．外周血细胞涂片有幼粒、幼红细胞规滑处七惨荣锤晨沃B．血清乳酸脱氢酶水平增高滋往宋简副杀C．贫血惠胸泄潮里昏歇埋D．脾大酿宁烫军济雁宁乘卡E．肝大超钓合呜

原发性骨髓纤维化（PMF）国际动态预后积分系统中不包括A．年龄似秆谱扣兰槽B．白细胞计数猜酬睬拌隔轻存袄C．血红蛋白水平雕坐寺结副农巧歉D．体质性症状傅袭狐箩貌不E．骨髓CD34（+）细胞水平份刊拾骤策快干护

不符合原发性骨髓纤维化的是A．脾大诞性度框B．外周血中可见幼稚粒细胞和有核红细胞类纷C．外周血中可见泪滴样红细胞俘淡驳D．费城染色体（Ph染色体）阳性坛依拴风隐装偏E．骨髓网状纤维增多涌普瘦浮识

患者男，15岁。因“反复高热伴白细胞和血小板减少1年”来诊。患者于1年前（2011年6月）突发高热，体温最高40.6℃，当地医院检查发现白细胞及血小板减少，氨基转移酶明显升高，具体数值及其他检查结果不详。抗感染治疗15天左右，体温、血常规恢复正常后出院。上述症状分别在2011年10月、2012年3月和6月再次发作，每次发作临床表现类似，伴咽痛、咳嗽及血常规异常。抗感染治疗有效。既往史无特殊。末次发作3天后收住入院。入院查体：体温36.7℃，脉搏120次/分，呼吸20次/分，血压100/65mmHg（1mmHg=0.133kPa）。意识清。巩膜无黄染。皮肤穿刺部位有片状淤斑。浅表淋巴结无肿大。黏膜无出血及皮疹。肺听诊无干、湿啰音。浅表淋巴结及肝未触及肿大，脾肋下约7cm。提示原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）相关基因筛查结果：STXBP2的外显子18存在有意突变。患者应采取的治疗措施包括

患者男，15岁。因“反复高热伴白细胞和血小板减少1年”来诊。患者于1年前（2011年6月）突发高热，体温最高40.6℃，当地医院检查发现白细胞及血小板减少，氨基转移酶明显升高，具体数值及其他检查结果不详。抗感染治疗15天左右，体温、血常规恢复正常后出院。上述症状分别在2011年10月、2012年3月和6月再次发作，每次发作临床表现类似，伴咽痛、咳嗽及血常规异常。抗感染治疗有效。既往史无特殊。末次发作3天后收住入院。入院查体：体温36.7℃，脉搏120次/分，呼吸20次/分，血压100/65mmHg（1mmHg=0.133kPa）。意识清。巩膜无黄染。皮肤穿刺部位有片状淤斑。浅表淋巴结无肿大。黏膜无出血及皮疹。肺听诊无干、湿啰音。浅表淋巴结及肝未触及肿大，脾肋下约7cm。提示入院后
血常规：白细胞及血小板减少，氨基转移酶明显升高，骨髓中易见异常细胞（如图所示）。应考虑的疾病包括

患者男，15岁。因“反复高热伴白细胞和血小板减少1年”来诊。患者于1年前（2011年6月）突发高热，体温最高40.6℃，当地医院检查发现白细胞及血小板减少，氨基转移酶明显升高，具体数值及其他检查结果不详。抗感染治疗15天左右，体温、血常规恢复正常后出院。上述症状分别在2011年10月、2012年3月和6月再次发作，每次发作临床表现类似，伴咽痛、咳嗽及血常规异常。抗感染治疗有效。既往史无特殊。末次发作3天后收住入院。入院查体：体温36.7℃，脉搏120次/分，呼吸20次/分，血压100/65mmHg（1mmHg=0.133kPa）。意识清。巩膜无黄染。皮肤穿刺部位有片状淤斑。浅表淋巴结无肿大。黏膜无出血及皮疹。肺听诊无干、湿啰音。浅表淋巴结及肝未触及肿大，脾肋下约7cm。为明确诊断，适当的检查是

患者女，62岁，因“发热2周”来诊。患者于2周前发热，体温最高达39.5℃，伴畏寒、寒颤，进食后呕吐，呕吐物为胃内容物。病后第2天双下肢出现对称分布的皮疹，不伴瘙痒。当地医院给予抗细菌、病毒药物及地塞米松等。皮疹仍逐渐延及躯干、面部。入院前6天在当地医院检查：白细胞8.44×10/L，血红蛋白108 g/L，血小板5×10/L，中性粒细胞0.90。白蛋白23.8mg/L，丙氨酸氨基转移酶116 U/L，天门冬氨酸氨基转移酶156 U/L，直接胆红素38.3μmo/L，间接胆红素28.5μmo/L，血清肌酐129.8μmo/L，血尿素氮9.21mmol/L，尿蛋白（++），血纤维蛋白原1.52g/L。入院查体：神清语利，无贫血貌，巩膜无黄染，周身皮肤较多淤点、淤斑，浅表淋巴结不大，肝、脾触诊不满意，神经系统体征阴性。骨髓涂片检查：骨髓增生明显活跃，有核细胞各系比例大致正常，巨核细胞不少，可见少量噬血细胞。外周血细胞涂片：中性粒细胞比例较高。
胸部CT：左肺高密度灶。对患者的治疗不适当的是

患者女，62岁，因“发热2周”来诊。患者于2周前发热，体温最高达39.5℃，伴畏寒、寒颤，进食后呕吐，呕吐物为胃内容物。病后第2天双下肢出现对称分布的皮疹，不伴瘙痒。当地医院给予抗细菌、病毒药物及地塞米松等。皮疹仍逐渐延及躯干、面部。入院前6天在当地医院检查：白细胞8.44×10/L，血红蛋白108 g/L，血小板5×10/L，中性粒细胞0.90。白蛋白23.8mg/L，丙氨酸氨基转移酶116 U/L，天门冬氨酸氨基转移酶156 U/L，直接胆红素38.3μmo/L，间接胆红素28.5μmo/L，血清肌酐129.8μmo/L，血尿素氮9.21mmol/L，尿蛋白（++），血纤维蛋白原1.52g/L。入院查体：神清语利，无贫血貌，巩膜无黄染，周身皮肤较多淤点、淤斑，浅表淋巴结不大，肝、脾触诊不满意，神经系统体征阴性。骨髓涂片检查：骨髓增生明显活跃，有核细胞各系比例大致正常，巨核细胞不少，可见少量噬血细胞。外周血细胞涂片：中性粒细胞比例较高。
胸部CT：左肺高密度灶。最有助于明确诊断的检查是

患者女，62岁，因“发热2周”来诊。患者于2周前发热，体温最高达39.5℃，伴畏寒、寒颤，进食后呕吐，呕吐物为胃内容物。病后第2天双下肢出现对称分布的皮疹，不伴瘙痒。当地医院给予抗细菌、病毒药物及地塞米松等。皮疹仍逐渐延及躯干、面部。入院前6天在当地医院检查：白细胞8.44×10/L，血红蛋白108 g/L，血小板5×10/L，中性粒细胞0.90。白蛋白23.8mg/L，丙氨酸氨基转移酶116 U/L，天门冬氨酸氨基转移酶156 U/L，直接胆红素38.3μmo/L，间接胆红素28.5μmo/L，血清肌酐129.8μmo/L，血尿素氮9.21mmol/L，尿蛋白（++），血纤维蛋白原1.52g/L。入院查体：神清语利，无贫血貌，巩膜无黄染，周身皮肤较多淤点、淤斑，浅表淋巴结不大，肝、脾触诊不满意，神经系统体征阴性。骨髓涂片检查：骨髓增生明显活跃，有核细胞各系比例大致正常，巨核细胞不少，可见少量噬血细胞。外周血细胞涂片：中性粒细胞比例较高。
胸部CT：左肺高密度灶。患者需鉴别诊断的疾病不包括

噬血细胞综合征的临床特点是A．脾大 B．发热 C．微血管病性溶血 D．铁蛋白升高 E．血细胞减少

噬血细胞综合征发病的环节包括A．血压下降 B．自然杀伤（NK）细胞数量或功能降低 C．内源性凝血激活 D．细胞因子风暴 E．单核巨噬细胞激活

属于继发性噬血细胞综合征潜在疾病的有A．人类疱疹病毒感染 B．糖尿病 C．淋巴瘤 D．自身免疫性疾病 E．高血压

关于原发性噬血细胞综合征，叙述错误的是A．病毒感染可以触发绞刘止有礼锤片示广B．穿孔素突变导致的细胞毒功能缺陷是最常见的类型池荷委蜂裕伴镜网二C．90%的患者首次发病于青春期之后皆荷疲职D．中枢神经系统可有噬血现象膨按丑饭E．需要异基因造血干细胞移植府存餐

与原发性噬血细胞综合征发生无关的基因是A．LYST与议鬼闪整涝贡铲B．PRF1龄乡C．STXBP2宏宾鸦完阿顺霸D．BRAF韵破膛秩先牺末外舰E．STX11京旁默庙脉尾梨命

关于噬血细胞综合征，叙述正确的是A．继发性噬血细胞综合征成年患者中最常见的潜在疾病是感染，其次是肿瘤压岩倍瞎项B．淋巴瘤患者可发生噬血细胞综合征，尤以滤泡淋巴瘤多见晓插抢寄城短C．一旦怀疑噬血细胞综合征，应尽快给予大剂量激素治疗眠扶人故碎茫雪歉D．抗感染治疗应在依托泊苷+地塞米松+环孢素联合治疗失败后开始须梢敢英夫捡铃咽E．血浆置换、静脉输注丙种球蛋白在噬血细胞综合征的治疗中没有作用后效纲画催

患者男，52岁，因“骨痛3个月，加重伴乏力2个月”来诊。患者于3个月前无明显诱因感到胸肋部、腰背部和双下肢疼痛，活动时加重；近2个月疼痛逐渐加重，给予按摩、针灸等治疗无好转，伴活动性乏力、气促。当地查血常规示贫血；
胸部CT：胸肋骨骨质密度普遍性减低，左侧第5前肋可见骨皮质不连续；放射性核素骨扫描：全身诸骨可见多发广泛骨质破坏，以颅骨、肋骨、胸腰椎和近端四肢骨为著，病变部位示踪剂明显不均匀浓聚，代谢增高。发病以来患者食欲减退，体重下降约6kg，诉排尿泡沫增多。既往体健，无特殊病史。查体：一般情况尚可，贫血貌，表浅淋巴结未扪及，脊柱无压痛和明显叩击痛，胸骨无压痛，双肺呼吸音清晰，心律规则，无杂音，腹软，无压痛，肝、脾肋下未触及，双下肢轻度压凹性水肿。实验室检查：白细胞8.8×10/L，血红蛋白76g/L，血小板205×10/L；尿常规：蛋白质（++），隐血（-）；血生化检查：总蛋白48.60g/L，白蛋白27.60g/L，尿素氮10.1mmol/L，肌酐189μmol/L，乳酸脱氢酶165U/L，β-微球蛋白6.54mg/L，血电解质，肝、肾功能大致正常。提示患者4个疗程硼替佐米+阿霉素+地塞米松（PAD方案）诱导治疗后获得部分缓解（PR），肾功能恢复正常，无明显外周神经毒性，与其同胞弟弟人类白细胞抗原（HLA）配型完全相合。推荐的诱导后治疗包含

患者男，52岁，因“骨痛3个月，加重伴乏力2个月”来诊。患者于3个月前无明显诱因感到胸肋部、腰背部和双下肢疼痛，活动时加重；近2个月疼痛逐渐加重，给予按摩、针灸等治疗无好转，伴活动性乏力、气促。当地查血常规示贫血；
胸部CT：胸肋骨骨质密度普遍性减低，左侧第5前肋可见骨皮质不连续；放射性核素骨扫描：全身诸骨可见多发广泛骨质破坏，以颅骨、肋骨、胸腰椎和近端四肢骨为著，病变部位示踪剂明显不均匀浓聚，代谢增高。发病以来患者食欲减退，体重下降约6kg，诉排尿泡沫增多。既往体健，无特殊病史。查体：一般情况尚可，贫血貌，表浅淋巴结未扪及，脊柱无压痛和明显叩击痛，胸骨无压痛，双肺呼吸音清晰，心律规则，无杂音，腹软，无压痛，肝、脾肋下未触及，双下肢轻度压凹性水肿。实验室检查：白细胞8.8×10/L，血红蛋白76g/L，血小板205×10/L；尿常规：蛋白质（++），隐血（-）；血生化检查：总蛋白48.60g/L，白蛋白27.60g/L，尿素氮10.1mmol/L，肌酐189μmol/L，乳酸脱氢酶165U/L，β-微球蛋白6.54mg/L，血电解质，肝、肾功能大致正常。提示染色体核型正常，荧光原位杂交技术（FISH）检查：RB1、t（4；14）阳性，del（17p）阴性。目前研究结果推荐的理想诱导治疗方案包括

患者男，52岁，因“骨痛3个月，加重伴乏力2个月”来诊。患者于3个月前无明显诱因感到胸肋部、腰背部和双下肢疼痛，活动时加重；近2个月疼痛逐渐加重，给予按摩、针灸等治疗无好转，伴活动性乏力、气促。当地查血常规示贫血；
胸部CT：胸肋骨骨质密度普遍性减低，左侧第5前肋可见骨皮质不连续；放射性核素骨扫描：全身诸骨可见多发广泛骨质破坏，以颅骨、肋骨、胸腰椎和近端四肢骨为著，病变部位示踪剂明显不均匀浓聚，代谢增高。发病以来患者食欲减退，体重下降约6kg，诉排尿泡沫增多。既往体健，无特殊病史。查体：一般情况尚可，贫血貌，表浅淋巴结未扪及，脊柱无压痛和明显叩击痛，胸骨无压痛，双肺呼吸音清晰，心律规则，无杂音，腹软，无压痛，肝、脾肋下未触及，双下肢轻度压凹性水肿。实验室检查：白细胞8.8×10/L，血红蛋白76g/L，血小板205×10/L；尿常规：蛋白质（++），隐血（-）；血生化检查：总蛋白48.60g/L，白蛋白27.60g/L，尿素氮10.1mmol/L，肌酐189μmol/L，乳酸脱氢酶165U/L，β-微球蛋白6.54mg/L，血电解质，肝、肾功能大致正常。提示患者免疫学检查：IgG 6.15 g/L，IgA 0.45 g/L，IgM 0.26 g/L；血清κ轻链23.26 g/L，λ轻链1.65 g/L。血清免疫固定电泳：在γ区可见一条单克隆IgDκ成分。24小时尿轻链定量：2.35g。骨髓涂片：骨髓增生活跃，浆细胞比例增多，以成熟浆细胞为主，占11.5%。骨髓免疫表型：R7占有核细胞3.76%，表达CD38、CD138、CD56、κ轻链，而CD19、CD20阴性。患者的完整诊断包含

患者男，52岁，因“骨痛3个月，加重伴乏力2个月”来诊。患者于3个月前无明显诱因感到胸肋部、腰背部和双下肢疼痛，活动时加重；近2个月疼痛逐渐加重，给予按摩、针灸等治疗无好转，伴活动性乏力、气促。当地查血常规示贫血；
胸部CT：胸肋骨骨质密度普遍性减低，左侧第5前肋可见骨皮质不连续；放射性核素骨扫描：全身诸骨可见多发广泛骨质破坏，以颅骨、肋骨、胸腰椎和近端四肢骨为著，病变部位示踪剂明显不均匀浓聚，代谢增高。发病以来患者食欲减退，体重下降约6kg，诉排尿泡沫增多。既往体健，无特殊病史。查体：一般情况尚可，贫血貌，表浅淋巴结未扪及，脊柱无压痛和明显叩击痛，胸骨无压痛，双肺呼吸音清晰，心律规则，无杂音，腹软，无压痛，肝、脾肋下未触及，双下肢轻度压凹性水肿。实验室检查：白细胞8.8×10/L，血红蛋白76g/L，血小板205×10/L；尿常规：蛋白质（++），隐血（-）；血生化检查：总蛋白48.60g/L，白蛋白27.60g/L，尿素氮10.1mmol/L，肌酐189μmol/L，乳酸脱氢酶165U/L，β-微球蛋白6.54mg/L，血电解质，肝、肾功能大致正常。为确诊和判断预后，进一步检查是

患者男，70岁，因“多发性骨髓瘤IgG型治疗后5年，发热、咳嗽15天”来诊。既往以沙利度胺+阿霉素+地塞米松（TAD方案）进行诱导治疗，并联合自体造血干细胞移植，移植后沙利度胺维持治疗，最佳疗效是完全缓解（CR）。目前停药3年。查体：体温39.5℃，脉搏96次/分，呼吸24次/分，血压110/80mmHg（1mmHg=0.133kPa）。中度贫血貌，双肺呼吸音粗，右肺可闻及少量湿啰音，心率96次/分，律齐，杂音（-），腹软，肝、脾肋下未及，肠鸣音活跃，双下肢轻度压凹性水肿。患者既往有末梢神经炎1级，推荐硼替佐米的用法是

患者男，70岁，因“多发性骨髓瘤IgG型治疗后5年，发热、咳嗽15天”来诊。既往以沙利度胺+阿霉素+地塞米松（TAD方案）进行诱导治疗，并联合自体造血干细胞移植，移植后沙利度胺维持治疗，最佳疗效是完全缓解（CR）。目前停药3年。查体：体温39.5℃，脉搏96次/分，呼吸24次/分，血压110/80mmHg（1mmHg=0.133kPa）。中度贫血貌，双肺呼吸音粗，右肺可闻及少量湿啰音，心率96次/分，律齐，杂音（-），腹软，肝、脾肋下未及，肠鸣音活跃，双下肢轻度压凹性水肿。提示经检查确诊为多发性骨髓瘤治疗后复发，荧光原位杂交技术（FISH）检查：del（17p）、t（4；14），肌酐（Cr）243μmol/L。可以选用的治疗方法有

患者男，70岁，因“多发性骨髓瘤IgG型治疗后5年，发热、咳嗽15天”来诊。既往以沙利度胺+阿霉素+地塞米松（TAD方案）进行诱导治疗，并联合自体造血干细胞移植，移植后沙利度胺维持治疗，最佳疗效是完全缓解（CR）。目前停药3年。查体：体温39.5℃，脉搏96次/分，呼吸24次/分，血压110/80mmHg（1mmHg=0.133kPa）。中度贫血貌，双肺呼吸音粗，右肺可闻及少量湿啰音，心率96次/分，律齐，杂音（-），腹软，肝、脾肋下未及，肠鸣音活跃，双下肢轻度压凹性水肿。提示经快速补液、应用高效广谱抗生素后，患者生命体征趋于平稳。为明确诊断应完成的检查包括

患者男，70岁，因“多发性骨髓瘤IgG型治疗后5年，发热、咳嗽15天”来诊。既往以沙利度胺+阿霉素+地塞米松（TAD方案）进行诱导治疗，并联合自体造血干细胞移植，移植后沙利度胺维持治疗，最佳疗效是完全缓解（CR）。目前停药3年。查体：体温39.5℃，脉搏96次/分，呼吸24次/分，血压110/80mmHg（1mmHg=0.133kPa）。中度贫血貌，双肺呼吸音粗，右肺可闻及少量湿啰音，心率96次/分，律齐，杂音（-），腹软，肝、脾肋下未及，肠鸣音活跃，双下肢轻度压凹性水肿。提示患者入院1小时后，突然出现心率加快，血压下降，血压80/50mmHg（1mmHg=0.133kPa），血氧饱和度（SPO）98%，
血常规：白细胞0.9×10/L，血红蛋白56g/L，血小板67×10/L。应尽快做的处理包括

患者男，70岁，因“多发性骨髓瘤IgG型治疗后5年，发热、咳嗽15天”来诊。既往以沙利度胺+阿霉素+地塞米松（TAD方案）进行诱导治疗，并联合自体造血干细胞移植，移植后沙利度胺维持治疗，最佳疗效是完全缓解（CR）。目前停药3年。查体：体温39.5℃，脉搏96次/分，呼吸24次/分，血压110/80mmHg（1mmHg=0.133kPa）。中度贫血貌，双肺呼吸音粗，右肺可闻及少量湿啰音，心率96次/分，律齐，杂音（-），腹软，肝、脾肋下未及，肠鸣音活跃，双下肢轻度压凹性水肿。应立即检查的项目包括

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