患儿，男，6个月，因“发现先天性心脏病3天”就诊，既往史无特殊。
查体：体温 37℃，心率132次/分，呼吸22次/分，血压未测。发育可，全身皮肤、巩膜无黄染，口唇无紫绀，双肺清，心律齐，心音可，心前区可闻及2～3/6级连续性杂音，腹软，肝脾不大，双下肢无水肿，足背动脉搏动可。
提示：术前行经胸超声心动图示：右冠状动脉扩张，起自于右冠窦，起始端内径约0.4cm，右冠向前迂曲走行，沿右室壁绕至右侧房室沟（此处内径0.5cm），向下走行约0.7cm，于右室侧壁形成1.0cm×0.9cm囊袋状结构，破入右室，破口内径约0.3cm，CDFI见扩张的右冠内高速连续性血流信号，右室侧壁瘘口处血流峰速3.8m/s，压差58mmHg。左心增大，右心不大。余心脏结构及活动未见异常。胸部X线平片示肺纹理清晰，心影稍增大。心电图未见明显异常。以下判断合理的是

患儿，男，6个月，因“发现先天性心脏病3天”就诊，既往史无特殊。
查体：体温 37℃，心率132次/分，呼吸22次/分，血压未测。发育可，全身皮肤、巩膜无黄染，口唇无紫绀，双肺清，心律齐，心音可，心前区可闻及2～3/6级连续性杂音，腹软，肝脾不大，双下肢无水肿，足背动脉搏动可。
提示：为进一步明确诊断并决定治疗方案，以下需完成的常规检查包括

患儿，男，6个月，因“发现先天性心脏病3天”就诊，既往史无特殊。
查体：体温 37℃，心率132次/分，呼吸22次/分，血压未测。发育可，全身皮肤、巩膜无黄染，口唇无紫绀，双肺清，心律齐，心音可，心前区可闻及2～3/6级连续性杂音，腹软，肝脾不大，双下肢无水肿，足背动脉搏动可。
提示：以下病变中可以有连续性杂音的是

患者，女，65岁，因突发胸背部疼痛后晕厥5分钟，急诊收入ICU，既往有高血压以及高血脂病史，入院时神志已恢复且未诉胸部疼痛。查体 :心率 90次/分，BP76/40mmHg，体温 37.0℃，呼吸22次/分，可见颈静脉充盈扩张，听诊示双下肺散在湿啰音，心律齐，心音遥远，肢端稍凉，指甲充盈欠佳，腹软，无压痛及反跳痛，双下肢水肿。
提示：冠状动脉瘘是一种少见的先天性心脏病，以下关于冠状动脉瘘说法正确的是

患者，女，65岁，因突发胸背部疼痛后晕厥5分钟，急诊收入ICU，既往有高血压以及高血脂病史，入院时神志已恢复且未诉胸部疼痛。查体 :心率 90次/分，BP76/40mmHg，体温 37.0℃，呼吸22次/分，可见颈静脉充盈扩张，听诊示双下肺散在湿啰音，心律齐，心音遥远，肢端稍凉，指甲充盈欠佳，腹软，无压痛及反跳痛，双下肢水肿。
提示：急诊开胸探查见心包腔大量血性积液，心脏前侧壁房室沟表面可见囊袋状冠状动脉瘤样扩张，大小约10mm×30mm，位于左侧回旋支近端，囊袋表面有一破口，血液自此破口流出，漏入心大静脉。关于手术的处理，以下正确的有

患者，女，65岁，因突发胸背部疼痛后晕厥5分钟，急诊收入ICU，既往有高血压以及高血脂病史，入院时神志已恢复且未诉胸部疼痛。查体 :心率 90次/分，BP76/40mmHg，体温 37.0℃，呼吸22次/分，可见颈静脉充盈扩张，听诊示双下肺散在湿啰音，心律齐，心音遥远，肢端稍凉，指甲充盈欠佳，腹软，无压痛及反跳痛，双下肢水肿。
提示：急诊超声检查可见心包腔充盈并有心脏压塞，液性暗区最厚处约2.6cm。心电图
提示：窦性心律，ST-T段未见异常。胸部CT检查未见主动脉夹层，心包腔大量液体充盈，心内结构未见明显异常。全血化验Hb68g/L。结合上述资料，下一步需要进行的是

患者，女，65岁，因突发胸背部疼痛后晕厥5分钟，急诊收入ICU，既往有高血压以及高血脂病史，入院时神志已恢复且未诉胸部疼痛。查体 :心率 90次/分，BP76/40mmHg，体温 37.0℃，呼吸22次/分，可见颈静脉充盈扩张，听诊示双下肺散在湿啰音，心律齐，心音遥远，肢端稍凉，指甲充盈欠佳，腹软，无压痛及反跳痛，双下肢水肿。
提示：对该患者，可能的诊断有

患儿，女，6岁，因“反复呼吸道感染、乏力6年”就诊。家属诉其生后3个月始反复发生肺部感染，且易疲乏。头四年发作频繁，无紫绀病史。体检示：心率 100次/分，血压110/64mmHg，心尖搏动位于左锁骨中线第6肋间外侧，心律齐，第二心音亢进且呈单音，左侧胸骨旁第2～3肋间可闻及2/6级收缩期柔和杂音。超声心动图
提示：肺动脉增粗，左室增大，对位异常的干下型大室间隔缺损并双向分流，重度肺动脉高压。该患儿术前胸部X线平片及心脏大血管CT结果见图25、图26。 图25 图26
提示：若对该患者行矫治术，可能需要完成的手术操作包括

患儿，女，6岁，因“反复呼吸道感染、乏力6年”就诊。家属诉其生后3个月始反复发生肺部感染，且易疲乏。头四年发作频繁，无紫绀病史。体检示：心率 100次/分，血压110/64mmHg，心尖搏动位于左锁骨中线第6肋间外侧，心律齐，第二心音亢进且呈单音，左侧胸骨旁第2～3肋间可闻及2/6级收缩期柔和杂音。超声心动图
提示：肺动脉增粗，左室增大，对位异常的干下型大室间隔缺损并双向分流，重度肺动脉高压。该患儿术前胸部X线平片及心脏大血管CT结果见图25、图26。 图25 图26
提示：若考虑对该患者选择一期矫治，以下支持行一期矫治术的有

患儿，女，6岁，因“反复呼吸道感染、乏力6年”就诊。家属诉其生后3个月始反复发生肺部感染，且易疲乏。头四年发作频繁，无紫绀病史。体检示：心率 100次/分，血压110/64mmHg，心尖搏动位于左锁骨中线第6肋间外侧，心律齐，第二心音亢进且呈单音，左侧胸骨旁第2～3肋间可闻及2/6级收缩期柔和杂音。超声心动图
提示：肺动脉增粗，左室增大，对位异常的干下型大室间隔缺损并双向分流，重度肺动脉高压。该患儿术前胸部X线平片及心脏大血管CT结果见图25、图26。 图25 图26
提示：关于该疾病，下列说法中正确的是

患儿，女，6岁，因“反复呼吸道感染、乏力6年”就诊。家属诉其生后3个月始反复发生肺部感染，且易疲乏。头四年发作频繁，无紫绀病史。体检示：心率 100次/分，血压110/64mmHg，心尖搏动位于左锁骨中线第6肋间外侧，心律齐，第二心音亢进且呈单音，左侧胸骨旁第2～3肋间可闻及2/6级收缩期柔和杂音。超声心动图
提示：肺动脉增粗，左室增大，对位异常的干下型大室间隔缺损并双向分流，重度肺动脉高压。该患儿术前胸部X线平片及心脏大血管CT结果见图25、图26。 图25 图26
提示：结合以上病历资料，患儿最有可能的主要病理诊断是

患者，男，20岁，因“疲乏、心悸并下半身水肿5年，加重2个月”就诊。查体见：体温 36.7℃，心率 74次/分，血压95/50mmHg，恶病质表现，重度中央型紫绀，杵状指，巩膜轻微黄染，颈静脉充盈，双下肺叩诊音浊，未闻及明显啰音，心律齐，胸骨右缘闻及收缩期杂音，腹膨隆，肝脏肋下3～4cm，质韧，移动性浊音阳性，双下肢明显凹陷性水肿。超声心动图示：心室壁增厚，左、右心扩大，三尖瓣重度关闭不全，有一大动脉干起源于心底并骑跨于非限制性室间隔缺损之上，在动脉干开口近端发出肺动脉干，左室EF 40%。
提示：术前肺功能检查提示，中度混合性通气障碍。该患者进行了肺穿刺活检，结果提示肺血管阻塞性内膜纤维化及丛样病变。结合病例资料，该患者可考虑的手术方案包括

患者，男，20岁，因“疲乏、心悸并下半身水肿5年，加重2个月”就诊。查体见：体温 36.7℃，心率 74次/分，血压95/50mmHg，恶病质表现，重度中央型紫绀，杵状指，巩膜轻微黄染，颈静脉充盈，双下肺叩诊音浊，未闻及明显啰音，心律齐，胸骨右缘闻及收缩期杂音，腹膨隆，肝脏肋下3～4cm，质韧，移动性浊音阳性，双下肢明显凹陷性水肿。超声心动图示：心室壁增厚，左、右心扩大，三尖瓣重度关闭不全，有一大动脉干起源于心底并骑跨于非限制性室间隔缺损之上，在动脉干开口近端发出肺动脉干，左室EF 40%。
提示：患者心血管MRI检查结果见图24。图24['']关于该检查，以下描述正确的是

患者，男，20岁，因“疲乏、心悸并下半身水肿5年，加重2个月”就诊。查体见：体温 36.7℃，心率 74次/分，血压95/50mmHg，恶病质表现，重度中央型紫绀，杵状指，巩膜轻微黄染，颈静脉充盈，双下肺叩诊音浊，未闻及明显啰音，心律齐，胸骨右缘闻及收缩期杂音，腹膨隆，肝脏肋下3～4cm，质韧，移动性浊音阳性，双下肢明显凹陷性水肿。超声心动图示：心室壁增厚，左、右心扩大，三尖瓣重度关闭不全，有一大动脉干起源于心底并骑跨于非限制性室间隔缺损之上，在动脉干开口近端发出肺动脉干，左室EF 40%。
提示：患者血液检查
提示：动脉血氧饱和度为75%，全血Hb210g/L，HCT66%，Cr195μmol/L，提示肾功能不全。为进一步明确患者的解剖异常并确定治疗方案，还需进行辅助检查有

患者，男，20岁，因“疲乏、心悸并下半身水肿5年，加重2个月”就诊。查体见：体温 36.7℃，心率 74次/分，血压95/50mmHg，恶病质表现，重度中央型紫绀，杵状指，巩膜轻微黄染，颈静脉充盈，双下肺叩诊音浊，未闻及明显啰音，心律齐，胸骨右缘闻及收缩期杂音，腹膨隆，肝脏肋下3～4cm，质韧，移动性浊音阳性，双下肢明显凹陷性水肿。超声心动图示：心室壁增厚，左、右心扩大，三尖瓣重度关闭不全，有一大动脉干起源于心底并骑跨于非限制性室间隔缺损之上，在动脉干开口近端发出肺动脉干，左室EF 40%。
提示：根据以上病例信息，该患者最可能的主要病理诊断是

患儿，女，6个月，因“生后发现心杂音伴紫绀”入院。术前超声心动图
提示：单心室（右室型），大动脉异位，房间隔缺损，左侧房室瓣闭锁，肺动脉高压。考虑首先行肺动脉环缩术。
提示：若Fontan术后发生蛋白丢失性肠病，其原因可能为

患儿，女，6个月，因“生后发现心杂音伴紫绀”入院。术前超声心动图
提示：单心室（右室型），大动脉异位，房间隔缺损，左侧房室瓣闭锁，肺动脉高压。考虑首先行肺动脉环缩术。
提示：以下术式中（图17～图23），患儿行二期Fontan类手术的常用改良术式有

患儿，女，6个月，因“生后发现心杂音伴紫绀”入院。术前超声心动图
提示：单心室（右室型），大动脉异位，房间隔缺损，左侧房室瓣闭锁，肺动脉高压。考虑首先行肺动脉环缩术。
提示：患儿术后半年随访，行心导管检查
提示：右室型单心室，主动脉和肺动脉发自此单心室，右侧房室瓣轻度反流，主动脉位于右侧偏后，肺动脉位于左侧偏前，肺动脉总干可见环缩，左右肺动脉发育可，肺静脉回流正常，心房水平见分流。下腔静脉造影可见下腔静脉收集肝静脉血流后入右心房。平均肺动脉压12mmHg，肺血管阻力PVR1.6U/m2。患儿行Glenn术，3岁时行二期Fontan类手术。Fontan术后随访必须遵循的注意事项有

患儿，女，6个月，因“生后发现心杂音伴紫绀”入院。术前超声心动图
提示：单心室（右室型），大动脉异位，房间隔缺损，左侧房室瓣闭锁，肺动脉高压。考虑首先行肺动脉环缩术。
提示：本例患者肺动脉环缩术的术中要求有

患儿，男，3岁，因“生后发现心脏杂音3年”入院。术前超声心动图
提示：双侧右房结构，功能性单心房，单心室（右室型），共同房室瓣轻度反流，大动脉异位，肺动脉狭窄，细小侧支血管形成。术中探查：大动脉位置关系为右前、左后位，上腔静脉右侧，下腔静脉右侧偏中间，肺动脉瓣口及瓣下狭窄，左肺动脉7mm，右肺动脉9mm。故决定行一期Fontan+开窗术。
提示：Fontan术后晚期循环衰竭最有效的临床治疗方法是

患儿，男，3岁，因“生后发现心脏杂音3年”入院。术前超声心动图
提示：双侧右房结构，功能性单心房，单心室（右室型），共同房室瓣轻度反流，大动脉异位，肺动脉狭窄，细小侧支血管形成。术中探查：大动脉位置关系为右前、左后位，上腔静脉右侧，下腔静脉右侧偏中间，肺动脉瓣口及瓣下狭窄，左肺动脉7mm，右肺动脉9mm。故决定行一期Fontan+开窗术。
提示：Fontan术开窗的缺点主要有

患儿，男，3岁，因“生后发现心脏杂音3年”入院。术前超声心动图
提示：双侧右房结构，功能性单心房，单心室（右室型），共同房室瓣轻度反流，大动脉异位，肺动脉狭窄，细小侧支血管形成。术中探查：大动脉位置关系为右前、左后位，上腔静脉右侧，下腔静脉右侧偏中间，肺动脉瓣口及瓣下狭窄，左肺动脉7mm，右肺动脉9mm。故决定行一期Fontan+开窗术。
提示：开窗Fontan术的优势包括

患儿，男，3岁，因“生后发现心脏杂音3年”入院。术前超声心动图
提示：双侧右房结构，功能性单心房，单心室（右室型），共同房室瓣轻度反流，大动脉异位，肺动脉狭窄，细小侧支血管形成。术中探查：大动脉位置关系为右前、左后位，上腔静脉右侧，下腔静脉右侧偏中间，肺动脉瓣口及瓣下狭窄，左肺动脉7mm，右肺动脉9mm。故决定行一期Fontan+开窗术。
提示：与心房内侧隧道Fontan术比较，心房外管道Fontan术的优势主要有

患儿，男，6个月，因“发现心脏杂音伴口唇紫绀1个月余”就诊。
查体：体温 36.8℃，血压 102/58mmHg；神志清，精神可；咽不充血，两肺呼吸音粗，未闻及明显干湿啰音；心率148次/分，律齐，胸骨左缘第3～4肋间可闻及3/6级收缩期杂音，P2减低；腹软，肝肋下2.0cm，质韧；四肢活动如常，双下肢无水肿。超声心动图
提示：单心室（左室型），大动脉异位。心电图
提示：左房、左室肥大，不完全性右束支传导阻滞，ST-T变化。
提示：Fontan术后出现持续胸腔积液的常用处理方案有

患儿，男，6个月，因“发现心脏杂音伴口唇紫绀1个月余”就诊。
查体：体温 36.8℃，血压 102/58mmHg；神志清，精神可；咽不充血，两肺呼吸音粗，未闻及明显干湿啰音；心率148次/分，律齐，胸骨左缘第3～4肋间可闻及3/6级收缩期杂音，P2减低；腹软，肝肋下2.0cm，质韧；四肢活动如常，双下肢无水肿。超声心动图
提示：单心室（左室型），大动脉异位。心电图
提示：左房、左室肥大，不完全性右束支传导阻滞，ST-T变化。
提示：患儿行二期Fontan术的危险因素有

患儿，男，6个月，因“发现心脏杂音伴口唇紫绀1个月余”就诊。
查体：体温 36.8℃，血压 102/58mmHg；神志清，精神可；咽不充血，两肺呼吸音粗，未闻及明显干湿啰音；心率148次/分，律齐，胸骨左缘第3～4肋间可闻及3/6级收缩期杂音，P2减低；腹软，肝肋下2.0cm，质韧；四肢活动如常，双下肢无水肿。超声心动图
提示：单心室（左室型），大动脉异位。心电图
提示：左房、左室肥大，不完全性右束支传导阻滞，ST-T变化。
提示：患儿入院后行心导管检查
提示：左心室发育可，左前上方见输出小腔，球室孔直径9.0mm，房室瓣轻微反流，主动脉发自输出小腔，未见右心室发出血管，主动脉位于左前。冠状动脉起源未见异常，未见明显主动脉缩窄，一垂直型动脉导管未闭供应左右肺动脉，左右肺动脉有汇合，可见肺动脉主干。患儿术前SpO2为68%，行右侧双向Glenn术后SpO2升高至85%，术后12个月随访时发现SpO2为78%。出现氧饱和度下降的原因可能为

患儿，男，6个月，因“发现心脏杂音伴口唇紫绀1个月余”就诊。
查体：体温 36.8℃，血压 102/58mmHg；神志清，精神可；咽不充血，两肺呼吸音粗，未闻及明显干湿啰音；心率148次/分，律齐，胸骨左缘第3～4肋间可闻及3/6级收缩期杂音，P2减低；腹软，肝肋下2.0cm，质韧；四肢活动如常，双下肢无水肿。超声心动图
提示：单心室（左室型），大动脉异位。心电图
提示：左房、左室肥大，不完全性右束支传导阻滞，ST-T变化。
提示：为明确手术方案首选的检查是

患儿，男，3岁，因“发现心脏杂音2年”前来就诊。
查体：体温36.9℃，血压 98/50mmHg，经皮氧饱和度90%。呼吸 22次/分，双肺呼吸音粗。心率120次/分，律齐，胸骨左缘可闻及3/6级收缩期杂音，肝肋下0.5cm。超声心动图诊断：L-TGA，VSD(1.5cm，膜周向流入道延伸)，肺动脉瓣及瓣下狭窄，三尖瓣反流(轻度)，三尖瓣多根腱索骑跨于室间隔上。
提示：该患儿最终的理想手术方式为

患儿，男，3岁，因“发现心脏杂音2年”前来就诊。
查体：体温36.9℃，血压 98/50mmHg，经皮氧饱和度90%。呼吸 22次/分，双肺呼吸音粗。心率120次/分，律齐，胸骨左缘可闻及3/6级收缩期杂音，肝肋下0.5cm。超声心动图诊断：L-TGA，VSD(1.5cm，膜周向流入道延伸)，肺动脉瓣及瓣下狭窄，三尖瓣反流(轻度)，三尖瓣多根腱索骑跨于室间隔上。
提示：二期手术前，应该进行的检查项目包括

患儿，男，3岁，因“发现心脏杂音2年”前来就诊。
查体：体温36.9℃，血压 98/50mmHg，经皮氧饱和度90%。呼吸 22次/分，双肺呼吸音粗。心率120次/分，律齐，胸骨左缘可闻及3/6级收缩期杂音，肝肋下0.5cm。超声心动图诊断：L-TGA，VSD(1.5cm，膜周向流入道延伸)，肺动脉瓣及瓣下狭窄，三尖瓣反流(轻度)，三尖瓣多根腱索骑跨于室间隔上。
提示：该患儿第二期手术可以考虑的术式为

患儿，男，3岁，因“发现心脏杂音2年”前来就诊。
查体：体温36.9℃，血压 98/50mmHg，经皮氧饱和度90%。呼吸 22次/分，双肺呼吸音粗。心率120次/分，律齐，胸骨左缘可闻及3/6级收缩期杂音，肝肋下0.5cm。超声心动图诊断：L-TGA，VSD(1.5cm，膜周向流入道延伸)，肺动脉瓣及瓣下狭窄，三尖瓣反流(轻度)，三尖瓣多根腱索骑跨于室间隔上。
提示：该患儿术中探查发现无法行解剖根治术，肺动脉测压为50/12mmHg，则该患儿应该采取的术式为

患儿，女，4岁，因“发现心脏杂音1年伴气促”就诊。
查体：体温 37.0℃，血压95/42mmHg，SPO2 98%。双肺呼吸音粗，未及明显啰音，心率102次/分，律齐，心前区可闻及2~3/6级收缩期杂音。超声检查
提示：中位心，矫正性大动脉转位，膜周部室间隔缺损直径4mm，三尖瓣反流（中重度），左室壁厚度低于正常值，室间隔偏向左室面。
提示：当经过左室锻炼，左心室功能正常且左心室压力达到体循环压力的多少，进行解剖根治才是可行的