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• 患儿，女，10岁，因面色苍黄、食欲差、恶心呕吐6天入院。无发热、咳嗽，无血尿。家长述近半年患儿易发脾气。既往无肝炎等特殊病史。体检：T36.8℃，烦躁，面部及巩膜黄染，心肺无异常，腹部稍膨隆，上腹部压痛，无明显反跳痛，未触及包块。此时的进一步处理包括

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• 患者男，10岁，因“言语不清，书写困难15d”来诊。查体：面部表情呆板，流涎，肢体震颤，双上肢张力增高；眼K-F环（＋）；肝肋下2cm，质中。ALT116U/L。最可能的诊断是

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• 患儿，女，10岁，因面色苍黄、食欲差、恶心呕吐6天入院。无发热、咳嗽，无血尿。家长述近半年患儿易发脾气。既往无肝炎等特殊病史。体检：T36.8℃，烦躁，面部及巩膜黄染，心肺无异常，腹部稍膨隆，上腹部压痛，无明显反跳痛，未触及包块。若患儿持续有恶心、烦躁不安，需紧急做的处理包括

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• I型糖原累积症的主要临床特点为

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  • B．空腹低血糖严重净帽轻
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• 女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头发渐变为黄褐色，眼珠4个月以后也变为棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸妈妈，曾有一次惊厥，尿霉臭味，尿三氧化铁试验阳性。确诊首选检查是

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• 男孩，3岁，出生时正常，母乳喂养，5个月后智能渐落后，头发变黄，肤色变白，有时发生抽搐，肌张力较高。假如该患儿刚出生不久，为早期诊断，应选择的检查项目是

  • A．尿2，4-二硝基苯肼试验遥兆仗奴忠糕滤驶
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  • C．Guthrie细菌生长抑制试验训力勿
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  • E．染色体核型分析刑弹飘死

• 一岁女孩，父母亲为表兄妹结婚，生后外表与常人无异，5月龄后头发渐变棕色；以后色更浅，眼珠在4月后也由黑色变棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸、妈妈；曾有过一次惊厥，尿呈鼠尿臭，尿三氯化铁试验呈阳性。最可能的诊断是

  • A．白化病汉测荡
  • B．脑白质营养不良症担愿坊肚灾漏龙居蚕
  • C．甲状腺功能低下煤运钟迟竹码磁
  • D．糖原累积症膨垮排造匹
  • E．苯丙酮尿症馋态莫碰密橘

• 患者女，10岁，因“尿黄5d，腹泻、恶心、呕吐2d”来诊。既往无肝炎病史。查体：T37℃，P80次/min，R28次/min，BP100/75mmHg；皮肤、巩膜明显黄染；腹部稍膨隆，腹软，中下腹部压痛，反跳痛不明显。诊断考虑的疾病有
  提示实验室检查：Hb80g/L；TBil972μmol/L，DBil655μmol/L，ALT51U/L，Alb22g/L；尿蛋白（++），尿胆原（＋），尿淀粉酶正常。腹部X线透视：结肠少量积气，未见液平，无膈下游离气体。腹部B型超声：慢性肝病，肝硬化少量腹腔积液。）

  • A．病毒性肝炎径毯料幸礼丧巾章
  • B．消化性溃疡跑迅给走径廉视纪
  • C．急性肝衰竭阔盲柜构奶庸默
  • D．肝脓肿峡敲工
  • E．溶血性贫血偶吸办旬貌惰宪
  • F．急性胰腺炎量孟贷边犁原赛
  • G．急性肾炎齿侄慎
  • H．胆道蛔虫病仪嚼新红脉必甘镇

• 12岁患儿，近2个月来出现语言不清，书写困难，查体：表情呆板，肢体震颤，双上肢肌张力增高，角膜见：K-F环，AST105U/L，应考虑为

  • A．小脑共济失调养斗旺践
  • B．小舞蹈病怠固绳包箱偿继驴罐
  • C．肝豆状核变性浙赵瞎怕招瞎
  • D．病毒性肝炎声王
  • E．苯丙酮尿症责掉

• 男，8个月，反复抽搐并表情呆板4个月，抽搐每天3～4次。查体：体格发育正常，反应差，皮肤白，毛发浅褐色，面部有湿疹，尿和汗液有异常霉臭味。脑电图检查示较多尖波。其发病机制是由于肝脏缺乏

  • A．鸟苷三磷酸环化水合酶(GTP)丝斜棋识楚归停
  • B．苯丙氨酸羟化酶(PAH)哈训原巧踪志
  • C．二氢生物蝶呤还原酶(DHPR)韵填特唇给党塞要
  • D．6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶(6-PTS)替柜
  • E．四氢生物蝶呤(BH4)非搞音缎辈利荡导