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• 患者男，24岁。因“发作性肌肉僵直6年余”就诊。患者于6年多前无明显诱因逐渐出现用力咀嚼时松口费力、握拳双手不易张开，伴肌球形成，无波纹样运动，无肌痛，劳累及寒冷无加重，活动1min以内僵硬感好转。无迈步困难，无晨轻暮重。此后肢体僵硬缓慢加重，面部消瘦，四肢肌肉萎缩，以颞肌、咬肌、双手及前臂为主。伴心悸、胸闷，脱发。自发病以来，无皮疹、视力下降，无骨关节畸形，无反酸，无食欲减退。发病以来，饮食、睡眠正常，大小便正常，体重无减轻。既往史：第2胎足月，顺产。生长发育史、体格、智力正常。否认家族史。查体：BP110／75mmHg;意识清楚，言语流利，记忆力、计算力、定向力尚可；双瞳孔等大正圆，对光反射灵敏，眼动充分，无眼震；斧形脸，面部感觉正常，面纹对称，鼓腮力弱，双咬肌、颞肌萎缩；双耳听力粗测正常，伸舌居中，双侧软腭上抬有力，腭垂居中，双侧咽反射存在，耸肩、转颈有力；四肢肌肉萎缩，远端为主，四肢肌力5级，肌张力适中，紧张度阵发性增高，叩击可见肌球，腱反射减弱，足跖反射中性，病理反射未引出；深、浅感觉无异常，双侧指鼻试验、跟膝胫试验稳准；脑膜刺激征（-）。
  提示 实验室检查：电解质、维生素B、肝、肾功能、甲状腺功能均正常；ESR 56mm／h，CK 210U／L(正常值＜194U／L)，叶酸2.54nmol／L(正常值>3.1nmol／L)。肌电图：上下肢肌源性损害，右侧拇短展肌、胫前肌强直电位。)须考虑的疾病有

  • A．先天性肌强直元俘或网
  • B．先天性副肌强直敏垄撤笋
  • C．高钾性周期性麻痹狠照差趣士瞧愧
  • D．面肩肱型肌营养不良崖盾照伴庄匆劣
  • E．肢带型肌营养不良馆源嚷妻识视墨
  • F．F 强直性肌营养不良外早

• 患者男，16岁，学生。运动后四肢无力10年，伴肌肉僵硬、痉挛疼痛。症状晨轻暮重，低强度运动休息片刻可完全恢复正常。无肉跳、肌肉萎缩，无睁眼费力、咀嚼吞咽困难，无呼吸困难，无肢体麻木。近1个月四肢无力呈持续性，并以下肢远端为主，上楼费力，严重时须扶墙行走。卧床休息后可部分缓解。双上肢抬举及双手精细动作不受影响。自发病以来，患者饮食、睡眠正常，大小便正常，体重无减轻。既往史：第2胎足月，顺产。生长发育史、体格、智力正常。否认家族史。查体：内科系统查体及神经系统查体阴性。CK 567U/L。
  胸部CT：左侧前纵隔占位，胸腺瘤可能性大。外院新斯的明试验可疑阳性。
  提示患者诉双下肢剧烈运动后可出现肌痛、痉挛，但坚持缓慢行走有助于痉挛减轻或消失，此后肌无力持续较长时间。前臂缺血试验阳性(运动后4～5min血乳酸2.1mmol／L)，单纤维肌电图阴性，针极肌电图提示上下肢肌源性损害。肌肉HE染色见下图；骨骼肌组织化学染色可见磷酸化酶缺乏。)最可能的诊断是()

  • A．糖原贮积症Ⅱ型融获隙楼最铺弦
  • B．糖原贮积症Ⅲ型奏旷板士疲
  • C．糖原贮积症Ⅴ型窃氏近
  • D．线粒体肌病耽袭葵宪母
  • E．脂质贮积病欧尿植刻酒励
  • F．F 多发性肌炎霉强爹

• 患者男，16岁，学生。运动后四肢无力10年，伴肌肉僵硬、痉挛疼痛。症状晨轻暮重，低强度运动休息片刻可完全恢复正常。无肉跳、肌肉萎缩，无睁眼费力、咀嚼吞咽困难，无呼吸困难，无肢体麻木。近1个月四肢无力呈持续性，并以下肢远端为主，上楼费力，严重时须扶墙行走。卧床休息后可部分缓解。双上肢抬举及双手精细动作不受影响。自发病以来，患者饮食、睡眠正常，大小便正常，体重无减轻。既往史：第2胎足月，顺产。生长发育史、体格、智力正常。否认家族史。查体：内科系统查体及神经系统查体阴性。CK 567U/L。
  胸部CT：左侧前纵隔占位，胸腺瘤可能性大。外院新斯的明试验可疑阳性。
  提示 RyR抗体水平升高0．498，但AChR、MuSK抗体阴性。疲劳试验、新斯的明试验阴性。低频重复神经电刺激尺、腋、面神经未见异常。)为明确诊断须进一步检查

  • A．血乳酸膏彼秒悉压预
  • B．前臂缺血试验卸滑谦毁
  • C．针极肌电图俭法
  • D．单纤维肌电图躁绳虽满
  • E．骨骼肌生化检查融雀愈澡战
  • F．F 基因检查院部演若班尾
  • G．G 肌肉活检藏址搞

• 女性，21岁。3个月来感四肢乏力，晨轻暮重，今午后明显加重，口齿含糊，吞咽困难而入院，否认肢体酸痛，两便正常，有甲状腺功能亢进病史。最有助于诊断的治疗试验是

  • A．补钾盼探网冤骑缎董
  • B．大剂量皮质激素第辩鼠皆嘱拘队县控
  • C．新斯的明盈运谋
  • D．甲巯咪唑（他巴唑）士吹惯闯
  • E．大剂量丙种球蛋白灶壶藏

• 患者男，24岁。因“双眼睑下垂、视物成双10d”就诊。患者于10d前感冒、发热、咽痛后出现双眼睑抬举费力伴视物成双，以上症状晨轻暮重，有劳累后加重，休息后减轻特点。无头晕、肢体无力，无吞咽困难、饮水呛咳，无呼吸困难，无大小便障碍。为进一步诊治而入院。自发病以来，饮食、睡眠正常，大小便正常，体重无减轻。既往史：生长发育史、体格、智力正常。否认家族史。青霉素过敏。查体：BP110／75mmHg;意识清楚，言语流利，记忆力、计算力、定向力尚可；双瞳孔等大正圆，对光反射灵敏，双眼外展欠充分，露白2mm，双眼水平复视伴水平眼震，双侧眼睑下垂，左眼裂小于右侧，眼肌疲劳试验可疑阳性；面部感觉正常，双咬肌、颞肌有力，疲劳试验阴性；面纹对称，双耳听力粗测正常，伸舌居中，双侧软腭上抬有力，腭垂居中，双侧咽反射存在，耸肩、转颈有力；颈伸屈肌肌力5级，四肢肌容积正常，肌力5级，肌张力适中，腱反射正常，病理反射未引出；四肢肌疲劳试验阴性，深、浅感觉无异常，双侧指鼻试验、跟膝胫试验稳准；脑膜刺激征（-）。可能的定性诊断包括

  • A．重症肌无力查病
  • B．糖原贮积症桐荒榨姥汁
  • C．肉毒毒素中毒国欺围登挂典
  • D．脂质贮积病领训
  • E．眼肌型肌营养不良汽嚼秘浪邮
  • F．F 甲状腺眼病阁睡脸百黄纲始
  • G．G 线粒体肌病启丸保阔森尺市

• 患者男，17岁，学生。1年前剧烈运动后站立不稳跌倒，伴全头涨痛及胸闷，3h后完全缓解。之后出现反复发作性四肢无力伴头痛、胸闷。多于清晨出现，发作前多汗、少尿、面色潮红，无力持续数小时至数天不等。半年前患支原体肺炎，已治愈。查体：心动过缓。神经系统查体无异常。错误的治疗包括

  • A．低糖、低盐饮食本吴档真抬浙
  • B．避免剧烈活动、精神紧张，注意保暖隐肿浇柏削恼架
  • C．氯化钾、乙酰唑胺、螺内酯口服可以预防发作现发
  • D．发作期尽快给予2～10g氯化钾，充分休息3～4h后依据血钾水平可重复1次更帽掠韵共帅捏预
  • E．严重病例可在严密监护下给予氯化钾溶于甘露醇中静脉滴注椅陆另获善江
  • F．F 呼吸肌麻痹是最常见死因嚷得坐阻暂麦眨

• 患者男，6岁，因“上楼困难1年”来诊。查体：双下肢无力，近端为主，腓肠肌肥大。最可能的诊断是

  • A．皮肌炎爹所驻自就盖荷斜丹
  • B．抗肌萎缩蛋白病玻页
  • C．强直性肌营养不良使省岁哄惊胸资扔南
  • D．重症肌无力尺亲竟明挪粘犁幼
  • E．脂质贮积病题子适热贵

• 女孩，7岁，发现右眼睑下垂1个月，病前无明显诱因，眼睑下垂下午比早晨明显。体检：右眼睑下垂，眼球各方向运动均受限，两侧瞳孔等大，对光反射正常，令其反复做睁闭眼动作后，上睑下垂加重。若患者合并肺部感染，应首选下列哪种抗生素

  • A．青霉素厚适萍唯平恭
  • B．链霉素隐咽醒
  • C．大霉素显艺像墓
  • D．丁胺霉素家桥决
  • E．丁胺卡那霉素蛋漂统

• 女孩，7岁，发现右眼睑下垂1个月，病前无明显诱因，眼睑下垂下午比早晨明显。体检：右眼睑下垂，眼球各方向运动均受限，两侧瞳孔等大，对光反射正常，令其反复做睁闭眼动作后，上睑下垂加重。首选的治疗方法是

  • A．吡啶斯的明口服补并事堡忽式
  • B．胸腺切除皂罗翻病
  • C．静滴大剂量免疫球蛋白放隶演苗陪艇喂样裤
  • D．静滴环磷酰胺唇固睁始
  • E．血浆置换漂壮点羡万拉任匠

• 女性，32岁。双眼睑下垂6月来就诊。近日出现四肢无力，吞咽困难。无发热，无腹泻。胸部CT提示：胸腺增生。收住入院当日出现口唇紫绀，呼吸急促。若该病人在入院前3个月不间断服用吡啶斯的明60mg，每日4次，住院当日出现口唇紫绀，呼吸急促，肌肉注射新斯的明1mg，1h后症状反而有所加重，此时最适宜的紧急处理为

  • A．反复肌肉注射新斯的明惊衬琴
  • B．反复肌肉注射阿托品尚嚷蹲狂毫没蔑恩
  • C．保暖石猎
  • D．抗感染船碧头
  • E．呼吸机辅助呼吸填目忘剃阻