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• 患者男，27岁，因“感冒后双下肢无力、麻木3个月，排尿困难1周”来诊。查体：右下肢肌力Ⅲ级，左下肢肌力Ⅳ级，肌张力低，双侧巴宾斯基征（＋），T10以下针刺觉减退，双髋以下音叉震动觉减退。腰椎穿刺脑脊液检查：压力110 mmHO，细胞数0，蛋白350 mg/L，糖3.6 mmol/L，氯化物123 mmol/L，奎肯试验下列叙述正确的有
  提示蛛网膜下腔通畅。 提示 随访中，患者出现右眼视力下降（0.1），AQP-4抗体（＋），视觉诱发电位（VEP）：P100潜伏期延长，颅脑MRI：未见异常。)

  • A．应考虑视神经脊髓炎触墨邻寄攻崭
  • B．首选β-干扰素治疗丰本味胡此
  • C．符合经典的多发性硬化及炊窑雕察甲腔
  • D．尽早给予激素冲击治疗脸赔
  • E．应该使用增强免疫力的药物铲右化捏蜡顷换锯
  • F．F 如激素治疗效果不佳，可以应用血浆置换社躁执桌顾季所

• 关于遗传早现，叙述正确的有

  • A．遗传早现仅见于多聚谷氨酰胺扩增性共济失调眠净
  • B．父系遗传时CAG链更倾向于延长，而母系传递时倾向于稳定或缩短赛电丙雀廊帐违禽
  • C．SCA6致病基因的CAG重复在代间传递时稳定絮园试
  • D．遗传早现与动态突变分子不稳定有关，也和观察偏倚有关宵谎族愿敞
  • E．遗传早现在常规突变脊髓小脑共济失调（SCA）一般不明显汁雀

• 患者男，36岁。因“头痛伴恶心、呕吐5d”就诊。患者5d前工作时突发剧烈全头痛，不伴恶心、呕吐，无意识障碍，无腹痛、腹泻，无发热，患者自行回家休息后好转。4d前上述症状再次出现，头痛剧烈伴有恶心、呕吐，非喷射样，自觉坐位时缓解，卧位时加重，急来诊。既往无高血压、冠心病、糖尿病病史。左肩有外伤史。无手术史。查体：体温正常。颈软无抵抗，无异常体征。该患者的首选检查包括

  • A．凝血功能臂饲莫藏擦斩消
  • B．血常规浮鲜绳
  • C．腰椎穿刺领实症危劝乎
  • D．颅脑CT罗拼发锯秤运
  • E．颅脑MRI鸭婆杯档岛秩把栽蕉
  • F．F 颅脑MRV泰忌箱筝洽农泉

• 患者男，45岁，因“渐进性行走困难，双手取物或持物时抖动3年”来诊。儿时曾患“肝炎”和“肾炎”，经治疗好转，具体不详。父母体健，家族中无类似病史。查体：意识清楚，言语含糊不清，四肢肌力正常，肌张力略增高，腱反射正常，双手平举时抖动明显，指鼻试验欠准。考虑诊断为
  提示 裂隙灯下在角膜边缘见到棕绿色环；血清铜蓝蛋白50 mg/L；腹部B型超声：肝硬化。)

  • A．肝豆状核变性靠变寺沫削脑眉禁
  • B．帕金森病治爬掏鸟
  • C．甲状腺功能亢进胆堪绘病官沟
  • D．病毒性肝炎情眯
  • E．慢性乙醇中毒丹释
  • F．F 多巴反应性肌张力障碍符帽

• 患者女，45岁。7d前干农活时突发四肢无力，双上肢不能提物，双下肢肌力弱，尚能独立行走，无肢体麻木及疼痛，次日出现吞咽困难，饮水呛咳，说话音调变低。症状持续无波动。3d前四肢无力加重，双手不能持物及举臂，下肢不能独立行走。患者发病以来，情绪焦虑，精神较差，进半流质饮食，睡眠欠佳，解大小便费力。14年前患甲状腺功能亢进，自诉已治愈。病前1个月有上呼吸道感染史，无发热。否认高血压、糖尿病病史，否认食物、药物中毒史，无类似疾病家族史，否认昆虫叮咬史。查体：BP120/75mmHg；HR76次／分，律齐；双肺无啰音；腹软，双下肢无水肿。神经系统查体：意识清楚，说话音调变低，构音不清，高级皮质功能正常；双瞳孔等大正圆，直径约3mm，直接、间接对光反射灵敏；双侧眼球运动正常，无眼震；双侧额面纹对称，示齿不偏，双侧咽反射减弱，伸舌居中；四肢肌容积正常，双上肢近端肌力3级，远端肌力3级，双下肢近端肌力4级，远端肌力3级，肌张力正常；未见明显肌束震颤，肌肉触诊无压痛；双侧肢体轻触觉、针刺觉、音叉振动觉正常，双上肢腱反射消失，双下肢腱反射减弱，双侧巴宾斯基征（-）；脑膜刺激征（-），双侧直腿抬高试验(+)。实验室检查：电解质、肌酶、肝、肾功能及血糖正常。心电图：正常。颅脑CT:未见明显异常。依据现有资料，患者定位诊断考虑

  • A．周围神经培掘
  • B．神经肌肉接头脉罗宰煌各累仓
  • C．骨骼肌化嚼吧淋抵失脂捏
  • D．后组脑神经伏领
  • E．脑干嫁巴蔬兴连郎灭
  • F．F 脊髓敞趋讲
  • G．G 神经根纲精触螺控或挨构

• 患者男，22岁，因“走路不稳20年，手足徐动伴发音不清15年，不能独立行走13年”来诊。查体：智力正常，眼震，眼球运动迟缓，全身肌张力障碍，手足徐动，不能站立、行走，腱反射低下，病理反射可疑阳性。为明确诊断，应检查

  • A．免疫球蛋白辉航稍奔项
  • B．血脂和脂蛋白残艇杆陡幅毛锻
  • C．血清辅酶Q10牵坟屿脸禽骄亭确
  • D．血清维生素E表蛙锄算拜贡乒
  • E．血清维生素B抵徒绢晶山
  • F．F 血清植烷酸战望
  • G．G 血清铜蓝蛋白包九

• 38岁，男性患者，车祸伤及头部3天，自诉头疼，感颅内嗡鸣声入院。查体：右眼球突出并伴有结膜水肿，右额颞部用听诊器可闻及颅内和心率一致杂音，四肢活动良好首选的治疗方法是

  • A．手术夹闭瘘口递理向准胃
  • B．不需要治疗龟悬且磨讽哲胖
  • C．介入治疗束敢致尽放付甲
  • D．放射治疗为肃岭桶吊质颤领
  • E．对症支持治疗武柏论患扯

• 肾上腺脑白质营养不良的临床表现为

  • A．5～14岁发病、男孩居多哭白幅当盐
  • B．尿17-羟类固醇下降封喝花絮弯
  • C．可见偏瘫、皮质盲、耳聋等缓慢进行加重症状鼓鉴退喊橘阁写
  • D．色素沉着、皮肤变黑早位繁茂曾掉笑渴照
  • E．血清皮质类固醇水平下降搏狸在又延爱部泪定

• 患者男，36岁。因“头痛伴恶心、呕吐5d”就诊。患者5d前工作时突发剧烈全头痛，不伴恶心、呕吐，无意识障碍，无腹痛、腹泻，无发热，患者自行回家休息后好转。4d前上述症状再次出现，头痛剧烈伴有恶心、呕吐，非喷射样，自觉坐位时缓解，卧位时加重，急来诊。既往无高血压、冠心病、糖尿病病史。左肩有外伤史。无手术史。查体：体温正常。颈软无抵抗，无异常体征。该患者须初步考虑的疾病是

  • A．病毒性脑膜脑炎隆脂乌锐洞
  • B．特发性颅内压增高撕睁熊如秋惨直
  • C．颅内肿瘤柜嫩
  • D．神经性头痛蛙竞盗
  • E．蛛网膜下腔出血继葡囊落呀团妇志秀
  • F．F 静脉窦血栓平猫既

• 患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。肌电图检查的特征性改变是

  • A．运动单位时限缩短想拳
  • B．运动单位时限延长捡乳虑使胶
  • C．多相波什石拴半咐
  • D．束颤电位旋铺体
  • E．肌强直电位恋橡