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• 9岁女孩，1周前腹泻，3天后四肢乏力，说话口齿不清，逐渐加重而不能行走入院。检查：双眼睑闭合不全，不能皱额，鼓腮，四肢弛缓性瘫痪，肌力2级，病理征阴性。目前该患儿最应该进行的首要检查是

  • A．脑脊液体夹惕的春抓腹江
  • B．脊髓MRI壳油努麦寄取晒轧无
  • C．脑电图断够挨设碰又
  • D．头颅MRI宁酬摊
  • E．肌电图与神经传导速度舰氏底彻辫

• 女孩，10岁，近6天来先出现双下肢无力、发麻，继之出现双上肢无力。检查：呼吸每分钟20次，颅神经无异常，心、肺无异常，双上肢肌力4级。双下肢肌力3级，肌张力低下，膝腱反射消失，巴氏征阴性，双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。脑脊液压力正常，蛋白定量1．0g/L，细胞数8×10⁶/L。典型的脑脊液细胞一蛋白分离现象一般出现于

  • A．起病后1～3天内砌会区庆河的
  • B．起病后4～7天内躲官齿湖迎建
  • C．起病后1周～1个月距帝膨厂戚
  • D．起病后1～2个月俭旦园周添哈洪
  • E．起病后1～3个月直我揉估氏

• 符合Lennox-Gastaut综合征临床特点的是

  • A．起病多在1岁以内壤洋迫册装烧汗辈附
  • B．常有强直性发作、肌阵挛发作等多种发作形式月丰意棕双卵核别
  • C．智力发育正常雀堡
  • D．脑电图呈全脑同步3Hz棘-慢复合波笋房械顽
  • E．容易治疗，预后好秤乳派突饰确

• 异染性脑白质营养不良属于哪种类型的疾病

  • A．溶酶体病昆朋锤敏响殊没雄
  • B．过氧化物体病及殊魂钢傍亩景
  • C．线粒体病拿舒投例刀仔资
  • D．髓鞘蛋白编码基因缺陷倡叔衔虹有器库锈
  • E．氨基酸、有机酸病途两柏唉董坏

• 5岁男孩，3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称，四肢肌张力高，膝反射（+++），双侧巴氏征（+）。以下哪项检查对确立诊断最有意义

  • A．血糖5.4mmol/L芽睛岸帝
  • B．血清钠128mmol/L皆租团晌赞奥
  • C．脑电图为广泛θ波书债困吞痕邮角葱
  • D．MRI示双侧脑室旁和后角周围枕、顶叶白质区呈对称性蝶翼状长T1长T2信号宝千产
  • E．白细胞ASA活性增高示疲

• 住院后病情进展至深昏迷状态，压眶无反应，呈去大脑强直，瞳孔扩大对光反应消失，视神经乳头水肿，呼吸不整齐，该患儿处于哪一期

  • A．Ⅰ期截抛幅铃挂现
  • B．Ⅱ期缘缸伸幅
  • C．Ⅲ期重闻劫
  • D．Ⅳ期巷室黄帆敢凭乘
  • E．Ⅴ期亭诸

• 男孩，2岁半。出生时苍白、窒息，生后第3天出现前囟隆起，反复惊厥，不发热，经抢救好转出院。生后14个月起出现反复冲头发作伴发呆，有时伴有大发作，每日发作10余次，尤以临醒时明显。至今不会独坐，不会叫爸爸、妈妈。CT示脑萎缩。脑电图示两半球背景活动变慢，两侧有大量高幅尖波、尖慢波和1．5Hz棘-慢波及多棘慢波阵发。该病例的治疗，首选的抗癫痫药物是

  • A．乙琥胺糖浆贯晕影缸陈纷
  • B．地西泮（安定）抄翅诗垒姜粥赴
  • C．氯硝西泮这功纺
  • D．苯巴比妥诸烟能抵寒亮
  • E．苯妥英钠识杨导

• 男孩，8岁，近1年来见不自主眨眼、努嘴、缩鼻子、张口、摇头、耸肩伴喉内作响，白天明显，入睡后消失。脑电图阴性。其诊断可能性最大的为

  • A．晕厥可最浸皮
  • B．扉气发作冷放尿麻亲
  • C．癔病性发作向拾球艺草
  • D．习惯性阴部擦腿抵输游倒谁螺慧横
  • E．多发性抽动夺默并朽颜景处医

• 男孩，9个月，10天来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐，每天10余次，近几日好转，2天前嗜睡，继而出现全身性惊厥4次，每次历时1～2分钟，神志不清。检查：患儿呈昏迷状态，颈软，四肢活动对称，心、肺无异常，肝肋下3．5cm，质中韧感。查血白细胞数12．0×10⁹/L．中性粒细胞0．70．血小板计数为110×10¹²/L，血糖1．68mmol/L（30mg/dl），GPT178U。脑电图的基本电活动为1～2Hz高幅δ波。患儿出现呼吸不规则，瞳孔光反射迟钝，为抢救患儿，最应该使用的治疗是

  • A．甘露醇、地塞米松降颅内压袄剂掠
  • B．葡萄糖维持血糖试俗争沫
  • C．地西泮、苯巴比妥止惊否祖悠
  • D．维持水电解质平衡铅己选雹挨饶谨彻
  • E．透析降低血氨狼全犯宙枕作宁据

• 氟哌啶醇用于治疗多发性抽动最常见的严重副作用是

  • A．诱发癫痫素皱胡蹦谜亦
  • B．呕吐、腹痛等消化道症状巧肆异填较于朴啊
  • C．头晕、头痛、嗜睡闻沾谜惠谋悼弯飞
  • D．急性肌张力不全服问著植划禁猎瑞接
  • E．皮疹视桨舟孝披铲花些