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• 女孩，8岁，近7d来先出现双下肢无力，后出现双上肢无力，双下肢发麻。检查：脑神经无异常，心、肺无异常，呼吸每分钟30次，双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅲ级，张力低下，膝腱反射消失，巴氏征阴性，双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。入院后脑脊液压力正常，蛋白定量1．5g/L，细胞数4×10⁶/L（4/mm）。假设该病例在病程第8天出现吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳，伴呼吸表浅、次数增加。应首先考虑其属于下列哪项

  • A．合并呼吸肌麻痹司兽旁
  • B．合并吸入性肺炎报伟歇朗正地逐质
  • C．合并低钾危象沸声
  • D．合并第Ⅸ、Ⅹ脑神经受累财旋亩自躁馅遗浓隐
  • E．合并呼吸肌麻痹和第Ⅸ、Ⅹ脑神经受累审折阅殿

• 3岁女孩，近半年出现点头、跌倒及强直性发作，伴智力运动发育倒退，其脑电图改变可能为

  • A．爆发-抑制脑电图乐信笼赠
  • B．全脑3Hz棘慢复合波胞伍絮摩
  • C．高峰失律地产张
  • D．全脑慢波背景上重叠1.5～2.5Hz棘-慢复合波端锤根润蹲仔哀钟
  • E．慢波睡眠期棘慢波持续发放脏画核

• 5岁男孩，3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称，四肢肌张力高，膝反射（+++），双侧巴氏征（+）。该病的遗传方式主要为

  • A．常染色体显性遗传伯劳
  • B．常染色体隐性遗传社景
  • C．X连锁显性遗传辛身旅
  • D．X连锁隐性遗传依宜芽
  • E．线粒体遗传概改遵

• 在以下有关多发性硬化的描述中，正确的是

  • A．最常见的首发症状是横贯性脊髓炎上荷概犁
  • B．小儿发生率明显高于成人姥营薪
  • C．头颅CT是目前诊断该病最敏感的影像学技术贤议炼贵扩仁
  • D．常呈复发缓解形式，病程大于1个月，缓解期必须大于1个月腊窑
  • E．一般呈单相、自限性病程犯唉郊僻挺嘴穿

• 多发性抽动的发病有重要作用的是

  • A．病毒感染迁货掘墙皱尺延
  • B．心理因素整吨类明壤
  • C．围生期脑损伤绝雄拦驻胶舌迟抱
  • D．进行性脑部病变讽蚊籍犁能梁
  • E．遗传因素兽遗半油皂视房

• 女，产重3kg，现体重3．8kg，头围35cm，可注视人脸，可自发微笑，尚不能竖颈和抬头。若该儿童为正常儿童，下列关于神经反射的描述中正确的是

  • A．觅食反射阴性绣芬蜘
  • B．腹壁反射阴性跪剥僚淡
  • C．握持反射阴性灶馆了亮尺茧
  • D．吸吮反射阴性赢槐聪罐
  • E．拥抱反射阴性滋善雷翼悉坡

• 瑞氏综合征的正确治疗是

  • A．每日按500～800ml/m输入10％～15％葡萄糖，纠正低血糖意铁组妄领畅淘
  • B．促进过度通气，保持在轻度呼吸性碱中毒状态爷腰纪无砌徒
  • C．积极使用抗病毒药物，防治病毒对大脑的损伤恳穴
  • D．积极降低颅内压，控制脑水肿梳牵敞魔丘摇住款伞
  • E．限制液体入量，使血压保持在较低水平查勾立

• 男孩，9个月，10天来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐，每天10余次，近几日好转，2天前嗜睡，继而出现全身性惊厥4次，每次历时1～2分钟，神志不清。检查：患儿呈昏迷状态，颈软，四肢活动对称，心、肺无异常，肝肋下3．5cm，质中韧感。查血白细胞数12．0×10⁹/L．中性粒细胞0．70．血小板计数为110×10¹²/L，血糖1．68mmol/L（30mg/dl），GPT178U。脑电图的基本电活动为1～2Hz高幅δ波。进一步做脑脊液检查，其结果应为

  • A．外观清亮，压力正常，白细胞正常，蛋白正常，糖正常，氯化物正常筹场挣灰沸塘腿堆
  • B．外观清亮，压力增高，白细胞正常，蛋白正常，糖正常，氯化物正常剃态疾
  • C．外观清亮，压力增高，白细胞正常，蛋白正常，糖增高，氯化物正常耳径选誉卡讲邪蜓贼
  • D．外观混浊，压力增高，白细胞增高，蛋白正常，糖降低，氯化物降低医刷糖况
  • E．外观混浊，压力增高，白细胞增高，蛋白增高，糖降低，氯化物增高哪漏肌邀但烧

• Pelizeus-Merzbacher病属于哪种类型的疾病

  • A．溶酶体病晚躲军预氏本词罗休
  • B．过氧化物体病槐盈档牲扇困苹监
  • C．线粒体病丰窗牛稠泛峡锐为
  • D．髓鞘蛋白编码基因缺陷收服
  • E．氨基酸、有机酸病椒龄压炎枯吊华

• 6个月男孩，出生时有重度窒息史，近1个月出现点头哈腰状发作，体检：目光呆滞，无追视，不能竖颈，不能翻身，看到玩具无表情，不能伸手抓物。其最可能的诊断是

  • A．大田原综合征症汪挪
  • B．West综合征老炼吩泡茎各
  • C．Lennox-Gastaut综合征描谊壶
  • D．儿童失神癫痫恢萄独置疮表帝
  • E．Landau-Kleffner综合征断敌逗端偶突