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• 女孩，10岁，近6天来先出现双下肢无力、发麻，继之出现双上肢无力。检查：呼吸每分钟20次，颅神经无异常，心、肺无异常，双上肢肌力4级。双下肢肌力3级，肌张力低下，膝腱反射消失，巴氏征阴性，双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。脑脊液压力正常，蛋白定量1．0g/L，细胞数8×10⁶/L。病程第6天，患儿出现吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳，伴呼吸浅快，有"矛盾呼吸"现象，应首先考虑

  • A．合并呼吸肌麻痹户洗下策篮甲
  • B．合并吸入性肺炎主零微厨旷洽
  • C．合并低钾危象随捕秆承敞欧什仔
  • D．合并第Ⅸ、Ⅹ脑神经受累宫栏执絮
  • E．合并呼吸肌麻痹和第Ⅸ、Ⅸ脑神经受累队央念长

• 男孩，7岁，因双手震颤、步态不稳3天就诊。病前2周有水痘病史。查体：神志清楚，双眼可见水平粗大眼震，无面瘫，咽反射正常，四肢肌张力稍低，腱反射正常，肌力正常，指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，病理征阴性。进一步的体格检查最可能出现的阳性体征是

  • A．踝阵挛阳性忙但燃总旋
  • B．腹壁反射消失鲁毫丈也强忆亿
  • C．下肢痛觉消失千拖
  • D．脑膜刺激征阳性缸奔驱售
  • E．跟膝胫试验阳性见行性浑常亮

• 男孩，2岁，因左下肢不能站立，左下肢肌力Ⅱ级，诊断为脊髓灰质炎。请问脊髓灰质炎的临床经过应为

  • A．潜伏期，前驱期，瘫痪期，恢复期，后遗症期徐号止龟向铃睁特
  • B．潜伏期，前驱期，瘫痪前期，恢复期，后遗症期桌蝇奴堵粱董
  • C．潜伏期，前驱期，瘫痪前期，瘫痪期，后遗症期筛店秆返恋
  • D．前驱期，瘫痪前期，瘫痪期，恢复期，后遗症期贱粮
  • E．潜伏期，前驱期，瘫痪前期，瘫痪期，恢复期，后遗症期础控鸟沙勒渴仓们

• 有助于瑞氏综合征诊断的实验室检查结果是

  • A．血清谷草转氨酶、谷丙转氨酶、胆红素增高赶徒颈款
  • B．血氨增高、凝血酶原时间延长，胆红素增高娘究功点奴
  • C．血氨增高、血乳酸、丙酮酸增高伏饰否
  • D．高胆固醇、高脂蛋白血症已原认宙
  • E．血清游离脂肪酸降低窜匪嫌

• 以下发作类型中，哪项属于全身性发作

  • A．精神症状性发作区辨总洞腐历蜓益
  • B．复杂部分性发作伏联
  • C．感觉性发作寄富抛裕位册卖理门
  • D．自主神经性发作担眼讽要粗
  • E．失张力发作讯睡狭站格劳

• 女孩，10岁，胸背部疼痛3天伴两下肢进行性无力，尿潴留入院。体检：两上肢肌力5级，肌张力正常；两下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射，第4胸椎水平以下深、浅感觉消失，膀胱充盈，位于脐下3cm。患儿的临床诊断考虑是

  • A．吉兰-巴雷综合征末洁虏
  • B．急性脊髓灰质炎粉重
  • C．急性横贯性脊髓炎伶泊
  • D．进行性脊肌萎缩症挤昼拜馆拢
  • E．周期性瘫痪员谋了削

• 女孩，10岁，因四肢无力，晨轻晚重，考虑为重症肌无力。具有诊断价值的试验是

  • A．肌注新斯的明后30分钟内肌力改善熟盼向丢
  • B．周围神经传导速度降低症帮鼻
  • C．肌电图见肌肉动作电位波幅降低皂厉匀窜园咐
  • D．血清神经节苷脂抗体阳性优近悼义汗任险来
  • E．血清CPK升高日问

• 以下哪项异常属于神经元移行障碍

  • A．脑裂畸形从蔑勾挪加蔽室亦得
  • B．蛛网膜囊肿刺幻崇反惠陈扫
  • C．脑积水悦指猴送
  • D．脑膜膨出长彼哑菜校
  • E．胼胝体发育不全蓄捉狱湿秤桐喷

• 男孩，11岁，因近2个月来反复发生全身性惊厥3次，伴意识丧失，每次持续10min。脑电图上示两侧有对称性尖慢波阵发，CT无异常。给服卡马西平0．2g，每天3次，服药10d后出现面部与躯干部呈高出皮面的皮疹，且有融合成片伴发热38．8℃，拟诊卡马西平药疹。停用卡马西平，改用苯巴比妥90mg，每晚顿服。当用苯巴比妥7d时，小儿出现反复惊厥半天，其意识并未恢复。该病例停用卡马西平，改用苯巴比妥时，下列哪项处理方案正确

  • A．苯巴比妥先给15～20mg/kg，负荷剂量肌内注射，然后每天给4～5mg/kg维持踢等豪眯虽建栋工微
  • B．苯巴比妥每天3～5mg/kg，分2次口服寿担铲折共项
  • C．继用卡马西平，同时应用苯巴比妥3～5mg/kg泥斤迷暮击修惨
  • D．卡马西平与苯巴比妥同时服用2～3周，再停用卡马西平资蜓归岩乘餐信希踩
  • E．苯巴比妥每天5～10mg/kg，每晚服1次裤酒萌

• 男，5岁，2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站。全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高，双侧巴氏征（十）。血糖5．4mmol/L，血清钠128mmol/L。MRI示双侧脑室周围，呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是

  • A．肾上腺脑白质营养不良厅吼僚响部
  • B．异染性脑白质营养不良倍城归积
  • C．苯丙酮尿症洋猾免玩淹窄
  • D．神经皮肤综合征银顺巨
  • E．Canavan病伍麻奇狭