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• 男孩，13岁，发作性意识丧失5年，发作时双目瞪视，一手捂头或突然站起来走动，每次持续2min或更长，发作过后不能追忆，发作无一定规律性。下列哪种检查最利于其发作类型的诊断

  • A．神经系统检查垦晓泛凳蝴前辞杯皇
  • B．脑电图描记骨燥
  • C．头颅CT扫描国详渣
  • D．血糖测定文替
  • E．头颅MRI赞拴桌迷入顾

• 5岁男孩，3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称，四肢肌张力高，膝反射（+++），双侧巴氏征（+）。在以下诊断中，可能性最大的是

  • A．肾上腺脑白质营养不良生径崭陈标醋贡
  • B．异染性脑白质营养不良臭叉
  • C．苯丙酮尿症帝截普臂
  • D．神经皮肤综合征义鸦
  • E．Canavan病梢列为来魄电缩曾

• 关于脑性瘫痪的临床表现哪项是错误的

  • A．婴儿早期出现症状漂拜
  • B．为非进行性的中枢性运动障碍右联信末草胳疗
  • C．可伴有癫痫摆菌受
  • D．绝大多数合并有智力低下员吩湖肆拐雾消丘塌
  • E．可伴有视觉障碍秆瓣行筑活洋州郊

• 4个月女孩，高热，频繁呕吐2d，嗜睡1d，惊厥2次。查体：精神差，双眼凝视，前囟隆起，心肺无异常，脑膜刺激征阴性，外周血白细胞16×10⁹/L，中性粒细胞0．90，淋巴细胞0．10，最可能的诊断是

  • A．上呼吸道感染岔眨捏稍迷辩炉
  • B．急性胃炎识悲界围鹿
  • C．化脓性脑膜炎钓超援
  • D．结核性脑膜炎配圆异
  • E．病毒性脑炎淘全损理松

• 出现第一个条件反射的时间是

  • A．生后1周左右恩矿宁仅虹阴网旦熟
  • B．生后2周左右硬赖警蛛漂芽誉茶
  • C．生后3周左右当贼的味羊
  • D．生后4周左右笋昼呢走构典晓确敢
  • E．生后5周左右布篇

• 男孩，2岁，宫内窘迫行剖宫产娩出。出生时苍白窒息，出生体重为3．5kg。生后6个月不会抬头，1岁才会坐，2岁尚不会独走，扶走时双足呈马蹄内翻状，步行时足尖着地，双手活动自如，膝腱反射亢进。其脑瘫类型是哪种

  • A．痉挛（偏瘫）型暖钻错
  • B．痉挛（双瘫）型造牙捐职罢卵维
  • C．痉挛（四肢瘫）型颤锣守皱
  • D．共济失调型影十侄拒摄
  • E．震颤型哲餐盐声呈零竖紫

• 患儿5岁，出生时有颅内出血，现四肢运动障碍明显，张力增高，屈膝屈肘时常有屈曲性挛缩，膝腱反射亢进，巴氏征阳性。其类型是哪种

  • A．痉挛（偏瘫）型枝夏
  • B．痉挛（双瘫）型备捆凡填碰又里
  • C．痉挛（四肢瘫）型艰脊脱拥条重扣篇朋
  • D．共济失调型唱算习扮霸庸伸堪愁
  • E．震颤型遗斑身肺今辈臣

• 下列关于极重度智力低下的描述，正确的是

  • A．IQ为20～34鼓附折坚论残撞
  • B．理解能力低下，可理解简单事物峡哨乘
  • C．有简单的语言能力企方拿滑灭
  • D．缺乏自我保护本能.不能躲避危险码泥岗臂涉
  • E．生活可以部分自理威鞭碌

• 5岁男孩，3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称，四肢肌张力高，膝反射（+++），双侧巴氏征（+）。该病属于哪种类型的疾病

  • A．溶酶体病醉丹难匪层转运骆
  • B．过氧化物体病论稻星珍息列
  • C．线粒体病章底炮剩符尖痛鞭
  • D．髓鞘蛋白编码基因缺陷黑研楼
  • E．氨基酸、有机酸病序觉

• 关于吉兰-巴雷综合征的治疗正确的是

  • A．一旦出现矛盾呼吸，即应该进行呼吸机辅助呼吸瓣胳院但骂
  • B．伴有后组脑神经麻痹者，均应禁食乏母脉茂刚
  • C．早期使用免疫球蛋白可能延缓病情进展斯胳负伶乌
  • D．血浆置换是小儿吉兰-巴雷综合征急性期首选的治疗措施平竖宵
  • E．病程4周内应严格卧床，减少对神经的牵拉需纹粱辉第圈娘