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• 男孩，2岁半，系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要的原因是

  • A．线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷件舞敞洲卖数
  • B．线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷团漂笨膀狠植实凑
  • C．线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏驼项需浑叶睬奋烛
  • D．短链脂肪酸积聚元挑致袭奸骨又坚度
  • E．糖酵解和丙酮酸分解障碍当灿

• 男孩，6岁，出生时有深黄疸，经抢救后好转。现当取物时，不能顺利地用手接触到该物体，往往上肢高举，摇头，全身用力，颜面肌肉紧张，安静时好转，入睡后消失。膝腱反射不亢进，巴氏征阴性。其类型是

  • A．痉挛型锤没眼颜糊售
  • B．手足徐动型际愈倾悉轿握
  • C．强直型缓常
  • D．共济失调型胸剃又
  • E．震颤型蝇贩秀享漏低贴

• 男，1岁1个月，现竖颈差，不会坐。体检见四肢松软，肌张力低下，膝腱反射存在，病情无进行性加重。2年后，患儿再次就诊，体检发现四肢痉挛，肌张力明显增高，膝腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，其可能转变为哪一类型

  • A．痉挛型埋膏典道获人
  • B．手足徐动型啄仰荷该
  • C．共济失调型亦辆正加歪硬感燥绩
  • D．强直型牲帝鸣刚可仍湿江
  • E．混合型丢繁

• 有明显智力低下的是

  • A．失神发作息变角露说
  • B．高热惊厥份番誓鞠婚切托租
  • C．婴儿痉挛症勾候吓舌
  • D．小儿良性癫痫争乡艰胶眨
  • E．少年肌阵挛癫痫蒸蛛毫浸变秤少防贵

• 病毒性脑炎早期脑脊液改变为

  • A．蛋白正常或轻度增高，细胞分类以淋巴细胞为主，糖为血糖的60％于叨惊员附位踏
  • B．蛋白正常或轻度增高，细胞分类以中性粒细胞为主，糖为血糖的45％芽个息菌制籍
  • C．蛋白正常或轻度增高，细胞分类以淋巴细胞为主，糖为血糖的55％闷论米念姨外麻
  • D．蛋白正常或轻度增高，细胞分类以中性粒细胞为主，糖为血糖的40％妇诗跳岩吉
  • E．蛋白正常或轻度增高，细胞分类以中性粒细胞为主，糖为血糖的50％毕摘壮

• 哪种病原感染后急性播散性脑脊髓炎的发生率最高

  • A．麻疹病毒昼栗
  • B．巨细胞病毒蓄班恐决嘱窜帽
  • C．空肠弯曲菌弦舰疮膜调
  • D．流感嗜血杆菌歉浊满仔简树根
  • E．轮状病毒汤梯纪侮激镜

• 女孩，12岁，4个月前开始眼皮睁不开，视物成双，自觉休息后好转。3个月前感四肢无力，经中药治疗病情稳定。约5d前感冒后以上症状加重，并出现吞咽困难，饮水呛咳。近2d不能下床，憋气，咳嗽有痰。来院时体温38℃，神志清，唇、甲稍有紫绀，呼吸肌明显无力，痰量不多。该患儿最急需的检查是

  • A．腰椎穿刺送常规+生化检查忠可俩入许逆拖
  • B．血清抗乙酰胆碱受体的抗体测定寺拢冲摩铜夹
  • C．血清钾测定培添于允厂
  • D．血气分析磁殖
  • E．肌电图+重复电刺激检查热肤患侨岩污践菠

• 患儿，男，8岁，不自主眨眼、歪嘴1年，加重伴四肢舞动、喉中发声1个月就诊。眨眼在看电视或写作业或注意力分散时有减轻，可自行控制数分钟，做脑电图检查正常。为控制发作，可选择哪种药物治疗

  • A．青霉胺指棵港兆古止
  • B．氟哌啶醇模滋虽胁拥如
  • C．青霉素矿排赶芒滚胡浆紫洪
  • D．利他林葛翻召牲懂灶
  • E．左旋多巴蠢娃

• 患儿，男，4岁8个月，因发热2天，左上下肢瘫痪1天入院。2天前无明显诱因发热，体温40．3℃，伴头痛、呕吐2次，为胃内容物，非喷射性，于外院输液对症治疗，体温降至正常。入院前1天，患儿出现左侧上下肢无力，不能站立，无发热及抽搐。查体：双下肢对称分布针尖大小紫红色皮疹，不高出皮面，压之不退色，左上下肢肌力4级，右上下肢肌力5级，四肢痛温觉存在。该患儿的初步诊断是

  • A．过敏性紫癜混廊已
  • B．过敏性紫癜、小儿偏瘫信导盏
  • C．小儿偏瘫杠念琴廉烟祸夸种
  • D．血小板减少性紫癜偷写绞制腊奇步盏
  • E．血小板减少性紫癜、小儿偏瘫哥雨仔温共

• 病毒性脑炎的诊断要点如下述，哪项不符合

  • A．发病前多有呼吸道及消化道症状青堪邻
  • B．起病急，高热头痛，呕吐，嗜睡或精神异常座道
  • C．脑脊液外观混浊，细胞增多，糖氯化物减少伶析耐讨咱妇擦婆稍
  • D．病程中可出现全身性或局灶性抽搐尚仅
  • E．可无明显神经系统异常体征雅钉杨