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• 男，5岁，2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站。全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高，双侧巴氏征（十）。血糖5．4mmol/L，血清钠128mmol/L。MRI示双侧脑室周围，呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是

  • A．肾上腺脑白质营养不良匪闲填煤努津驻讯
  • B．异染性脑白质营养不良商卡礼并隶括
  • C．苯丙酮尿症城秋
  • D．神经皮肤综合征咱悉左摧
  • E．Canavan病贝伶获驾棕旨毛淹是

• 女孩15岁，1周前受凉后咳嗽，发热，3d后四肢乏力，发麻，说话口齿不清，逐渐加重而不能行走入院。检查：双眼睑闭合不全，不能皱额，鼓腮，四肢弛缓性瘫痪，肌力2级。诊断可能是

  • A．周期性麻痹直封葡络递漠榆朴
  • B．急性感染性多神经根炎碎煤丧轻所
  • C．急性脊髓炎泽错拾闸
  • D．病毒性肌炎源远具椅退闲
  • E．多发性肌炎落折大求又

• 女孩，8岁，近7d来先出现双下肢无力，后出现双上肢无力，双下肢发麻。检查：脑神经无异常，心、肺无异常，呼吸每分钟30次，双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅲ级，张力低下，膝腱反射消失，巴氏征阴性，双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。入院后脑脊液压力正常，蛋白定量1．5g/L，细胞数4×10⁶/L（4/mm）。该病例系急性感染性多发性神经根炎，其临床主要特点是

  • A．急性弛缓性瘫痪再吩巡邻具奉荡
  • B．进行性对称性弛缓性肢体瘫痪赏部爽
  • C．上升性松弛性肢体瘫痪认仆急干醉
  • D．周期性肢体松弛性瘫痪代欢崭瓣楼驻扛
  • E．对称肢体瘫痪和呼吸肌麻痹纺予既猴

• 有关急性播散性脑脊髓炎的辅助检查，以下哪种说法正确

  • A．脑CT早期即可发现明显脑萎缩晋筒该
  • B．脑MRI可见脑灰质内多发性异常信号，也可见侵犯基底节及脊髓墙表桑松贤她疑源窗
  • C．脑脊液寡克隆抗体阳性，髓鞘碱性蛋白大多阳性延拍介毯双烤
  • D．脑电图多有局灶性慢波活动的变化高厉聋案淹凯宴
  • E．体感诱发电位多数元异常壳还颜取帖费喝

• 异常改变可早于临床症状，有助于多发性硬化的早期诊断的实验室检查是

  • A．脑电图符御玻桌就藏局爷鸦
  • B．头颅MRI序域吓梨羡哈惰权
  • C．诱发电位瓜鱼祖皮薄匪穗湿妹
  • D．头颅CT并购愿榨令街挠窝袭
  • E．脑脊液节刺熟卸析截

• 男孩，10岁，近2个月来入睡后不久即有面部及肢体抽动，每天1～2次。近1d出现全身性抽动1次，智力发育正常，神经系统检查阴性，CT检查无异常。临床诊断为良性局限性癫痫。其脑电图改变应是

  • A．3Hz棘慢波尸风贝
  • B．0.5-2.5Hz多棘-慢波竞钩啦宫
  • C．高峰节律紊乱射拿仇侦官梨焦访
  • D．T3/C3有棘-慢波放电灶捎湾银播砌傻甚烂
  • E．双侧同步尖-慢波棘-慢波阵发甘尖捏泄晨整雨北饲

• 下列有关急性脊髓炎的描述哪项正确

  • A．典型者表现为下运动神经元瘫痪翼肿
  • B．脊髓休克期可表现为上运动神经元瘫痪笼醋退舅躺
  • C．高位脊髓病变可出现呼吸肌麻痹父吼悲孩区难
  • D．双侧肢体运动障碍不对称肉拔联蚂樱旷拨
  • E．均为截瘫，不会出现四肢瘫而永榜烫奋单绢而

• 女孩，8岁，近7d来先出现双下肢无力，后出现双上肢无力，双下肢发麻。检查：脑神经无异常，心、肺无异常，呼吸每分钟30次，双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅲ级，张力低下，膝腱反射消失，巴氏征阴性，双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。入院后脑脊液压力正常，蛋白定量1．5g/L，细胞数4×10⁶/L（4/mm）。假设该病人脑神经受累时，其最常见的受累脑神经应是

  • A．副神经持让
  • B．动眼神经涂轨判省丹献鸦孙肢
  • C．面神经斧星浓既
  • D．迷走神经壁似竟棋晚强围慧
  • E．舌咽神经羽抚螺时厉

• 符合多发性抽动诊断的临床表现为

  • A．起病于18岁前。多数于2～10岁扛蝴曾谋
  • B．主要表现慢性、波动性、游走性的多种抽动动作和一种或多种不自主发声性抽动甚拾参稿
  • C．抽动症状不能受意志克制估麻孙爽巩碰匀枪
  • D．不自主抽动或发声不能用其他疾病解释汇眯窗撑拾煌飞
  • E．脑电图可见局限性痫性放电波驶腿节兰捎搜

• 5岁男孩，3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称，四肢肌张力高，膝反射（+++），双侧巴氏征（+）。该病属于哪种类型的疾病

  • A．溶酶体病贴咱灶拍洗困奇煎
  • B．过氧化物体病儿岛
  • C．线粒体病弯屈
  • D．髓鞘蛋白编码基因缺陷财蚕衬巷港攀
  • E．氨基酸、有机酸病刘揉烤醉信医但洪竖