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• 神经纤维瘤病Ⅰ型的临床特点为

  • A．具有6个或6个以上咖啡牛奶斑婶旬迈
  • B．可见腋窝雀斑岔址层驻陪赔逝
  • C．具有视神经胶质瘤密酱忧炕渗知备梳敏
  • D．具有两个或更多的Lisch小体皇标期嫌尿绕侄射堂
  • E．以上都是杆鹿艘粘紫恩赴棒菌

• 男孩，11岁，因近2个月来反复发生全身性惊厥3次，伴意识丧失，每次持续10min。脑电图上示两侧有对称性尖慢波阵发，CT无异常。给服卡马西平0．2g，每天3次，服药10d后出现面部与躯干部呈高出皮面的皮疹，且有融合成片伴发热38．8℃，拟诊卡马西平药疹。停用卡马西平，改用苯巴比妥90mg，每晚顿服。当用苯巴比妥7d时，小儿出现反复惊厥半天，其意识并未恢复。该病例停用卡马西平，改用苯巴比妥时，下列哪项处理方案正确

  • A．苯巴比妥先给15～20mg/kg，负荷剂量肌内注射，然后每天给4～5mg/kg维持坝述销田行六碑支架
  • B．苯巴比妥每天3～5mg/kg，分2次口服组狂
  • C．继用卡马西平，同时应用苯巴比妥3～5mg/kg菠蹦买
  • D．卡马西平与苯巴比妥同时服用2～3周，再停用卡马西平槽急敌淘送荡牵
  • E．苯巴比妥每天5～10mg/kg，每晚服1次臂址

• 以步态不稳、震颤、眼球异常运动为主要症状的是

  • A．急性小脑共济失调咐旷
  • B．脑干脑炎娇透舟整条办储烤器
  • C．急性脊髓炎陪栋鲁科桌
  • D．吉兰-巴雷综合征涂榴姥块深惭滤
  • E．脑白质营养不良验距麻

• 男孩，2岁，生后13个月开始出现右侧面部及右上肢阵挛性发作，持续不断，意识无障碍。其诊断应是

  • A．强直性阵挛性癫痫状态梯迷仙鹅内片
  • B．连续性部分性癫痫状态召队
  • C．复杂部分性癫痫状态栏债紫丝羽焰
  • D．失神癫痫状态容杀焦喇既泊俱业
  • E．不典型失神癫痫状态犹柄漂底弦贯宋肉膏

• 肾上腺脑白质营养不良的病理特点为

  • A．髓鞘蛋白编码基因缺陷严典字摩渐躺包铁馒
  • B．β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖脑苷脂沉积于脑内孤毛盘了
  • C．中枢神经进行性脱髓鞘和（或）肾上腺皮质萎缩或发育不良炒切烦趁付枯逆
  • D．肾上腺皮质萎缩或发育不良诗病究您
  • E．中枢神经进行性脱髓鞘等淹无水茶

• 下列有关急性脊髓炎的描述哪项正确

  • A．典型者表现为下运动神经元瘫痪坏挑
  • B．脊髓休克期可表现为上运动神经元瘫痪矿堵户时
  • C．高位脊髓病变可出现呼吸肌麻痹食历竿惯射浮膊
  • D．双侧肢体运动障碍不对称把众草坏包
  • E．均为截瘫，不会出现四肢瘫导侦漏驴

• 女，产重3kg，现体重3．8kg，头围35cm，可注视人脸，可自发微笑，尚不能竖颈和抬头。若该儿童神经精神发育正常，其前囟闭合的时间约为

  • A．2～3个月院你驻窝拳冒
  • B．4～6个月戏羡辫嫂成患绑窃
  • C．6～9个月秩森蝇初胖
  • D．9个月～1岁映寻脱刑叶芽啦
  • E．1～1.5岁矛芹惑

• 有关正常新生儿神经反射的描述中，正确的是

  • A．拥抱反射阴性陷状镜特裕谅善苹登
  • B．吸吮反射阳性汁绞惰咏俗痕润腊席
  • C．降落伞反射阳性逐拣役要恨渗集宅
  • D．握持反射阴性觉篮伞辅援握骡
  • E．觅食反射阴性扯悬泉裙归

• 患儿女性，7岁，近6个月来双眼睑下垂。近日来发现复视，晨轻晚重。双眼的外展、内收困难。肌电图示肌肉动作电位的幅度很快递减。其重症肌无力类型是

  • A．眼肌型重症肌无力脱官矛获泳盐柔尚株
  • B．延髓型重症肌无力吸寿
  • C．重症肌无力危象竹例蚁碗浓
  • D．重症肌无力胆碱能危象框恐
  • E．重症肌无力反拗性危象桥山强永怨嫩室扯湿

• 2岁男孩，诊断为化脓性脑膜炎，经抗生素治疗仍高热不退，反复惊厥，呼吸节律不整，前囟隆起，张力明显增高，以下处理哪项不妥

  • A．物理降温戚湖痰家妙欣方
  • B．立即腰穿放脑脊液满帜坏灰许流取衔牺
  • C．地西泮缓慢静注止惊蛙组
  • D．地塞米松静注公啦惠环柏疆躁
  • E．甘露醇静推里棍交驻逆声