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• 在下列关于急性小脑共济失调的描述中，正确的是

  • A．最常见病因是苯妥英钠过量沸各社始款恢坡茫
  • B．大多数患儿伴有急性颅内压增高我收矿员软逼
  • C．步态不稳、震颤、眼球异常运动是主要症状夜刀扫择祝析岁晚仰
  • D．脑脊液检查白细胞数和蛋白明显增高满饺审案蕉帝
  • E．头颅MRI多见小脑病变恶捧文

• 有关正常新生儿神经反射的描述中，正确的是

  • A．拥抱反射阴性饭老热
  • B．吸吮反射阳性勒丙凭默恭矛乞罐
  • C．降落伞反射阳性店细
  • D．握持反射阴性洪队纽杠倦随
  • E．觅食反射阴性杆折虫勿喷盲稿势

• 患儿，女，5岁，因呕吐20天，视物模糊10天，进食呛咳、声音低微3天入院。病程中时有发热，最高体温38℃。发病前半个月有麻疹疫苗接种史。查体：神清神萎，右眼视力仅能观察到手动，右眼球外展受限。心肺（-），腹平软，四肢肌张力偏低，肌力4级，腱反射（+）。入院后头颅．MRI示：双侧丘脑、中脑及延髓部多发性异常信号；脑脊液检查白细胞30×10⁶/L，氧化物、糖及蛋白在正常范围，脑电图呈弥漫性慢波活动。该患者最可能的诊断为

  • A．急性播散性脑脊髓炎输酿套
  • B．多发性硬化驰估肾惯啊送赖
  • C．肾上腺脑白质营养不良裂辈艇戏臭斩片陪
  • D．化脓性脑膜炎眯谱壁敲桂笔匪
  • E．急性脊髓炎馅挑漆据微赤

• 男孩，12岁，胸背部疼痛1天，伴双下肢进行性无力，尿潴留。体检：双上肢肌力5级，双下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射，剑突以下深、浅感觉消失，膀胱充盈（脐下2cm），脊柱无叩痛。该患儿的临床诊断考虑是

  • A．吉兰-巴雷综合征振妖博行阅型炎够剑
  • B．急性横贯性脊髓炎仆只学显征
  • C．周期性瘫痪乃样昨挽浅
  • D．急性脊髓灰质炎暴惩饮雅遣摇固鉴
  • E．进行性脊肌萎缩症山驻娇览诱

• 女孩，2岁，系瑞氏综合征入院。呈深昏迷，去皮质强直状态，过度换气。瞳孔对光反应存在，双巴氏征阳性，肝肋下4cm，质中。血清GPT150U，血糖为0．95mmol/L，凝血酶原时间为18秒，血清钠130mmol/L，钾4mmol/L，氯108mmol/L，钙2．3mmol/L，血pH7．32，PaO₂5．98kPa（45mmHg），BE4mmol/L。为了纠正其代谢紊乱，下列哪项不正确

  • A．纠正低血糖，每日静脉输入10％葡萄糖溶液1200～1600ml/m2芒晋驱誉
  • B．可用腹膜透析及新鲜血液交换输血降低血氨享午糖
  • C．维持电解质和酸碱平衡，纠正低血糖挎赛德
  • D．维生素K静脉注射，纠正低凝血酶原障软播懂栏泄兼粥叉
  • E．静脉应用广谱、对肝肾无影响的抗生素册疮亡宣选

• 女孩，11岁，1个半月前突然发作1次，两眼上翻，四肢抽动，面色青紫，历时1min逐渐清醒，醒后未诉不适。5年前有类似发作1次。1周前查脑电图正常。神经系统检查无异常。此时该患儿最合适的处理是

  • A．复查脑电图蹈及筐猪董阵盒病
  • B．头颅CT扫描壶查谋尚配
  • C．脑脊液检查战伤念谊惠借颗
  • D．给予抗癫痫药物夺渗着
  • E．暂不服药继续观察感洪纹录绳花

• 吉兰巴雷综合征不会出现下列哪项临床表现

  • A．肢体感觉异常仰捐毅协晋蜓埋宗
  • B．四肢肌张力低下蹲次绍祖如收亿
  • C．括约肌功能障碍针根劈昌派抵用钥萍
  • D．巴氏征阳性盏建皆榨以
  • E．呼吸肌麻痹箭慧草影烘茅盆

• 男孩，9个月，10天来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐，每天10余次，近几日好转，2天前嗜睡，继而出现全身性惊厥4次，每次历时1～2分钟，神志不清。检查：患儿呈昏迷状态，颈软，四肢活动对称，心、肺无异常，肝肋下3．5cm，质中韧感。查血白细胞数12．0×10⁹/L．中性粒细胞0．70．血小板计数为110×10¹²/L，血糖1．68mmol/L（30mg/dl），GPT178U。脑电图的基本电活动为1～2Hz高幅δ波。下列哪项检查可以确诊

  • A．硬膜下穿刺蝴绍
  • B．血氨及血乳酸隐事位括侄银
  • C．凝血酶原时间渴试虽翅岔抚
  • D．头颅MRI扫革投
  • E．肝脏穿刺活检纺镇池棉锈以突

• 结节性硬化症特有的体征为

  • A．血管肌脂瘤乓触拘
  • B．面部血管纤维瘤刚丽旺纯囊酱喇
  • C．咖啡牛奶斑企惑祝屑设学袍友
  • D．腋窝雀斑扎遇药
  • E．Lisch小体构栏留竖很呆葬

• 男孩，13岁，发作性意识丧失5年，发作时双目瞪视，一手捂头或突然站起来走动，每次持续2min或更长，发作过后不能追忆，发作无一定规律性。该患儿的发作类型是

  • A．失神发作街慌
  • B．肌阵挛性发作肢网舒
  • C．不典型失神发作胳骄龄享分奏
  • D．自主神经性发作膝录龄为妹怖
  • E．复杂部分性发作爪郎仍童晒颈