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• 男孩，10岁，8岁起发作性意识丧失，伴四肢抽搐，服药后已2年未发。近来自行停药，今晨开始又有频繁连续抽动。在2次发作之间意识不清，来院急诊时有频繁发作伴昏迷。出院后继续服药至下列哪种情况时可以停药

  • A．发作完全控制2～5年后可逐步停药良披谢
  • B．持续用药半年左右，不发作就可以停药吩治毫矛烘春渣除
  • C．发作完全控制后1～2个月就可以停药宗桂您糕碍续父孙棚
  • D．发作控制后2年停药纺沃矮厚畏陷奥
  • E．需终身服药喝迎万丢自烦催

• 患儿，男，7个月，因频发四肢抽搐2周入院，每次发作前无明显诱因，发作形式为婴儿痉挛，母孕期无家禽接触史，现智能发育与同龄儿相似，家族中无遗传病史记载。查体：T36．3℃，眼距增宽明显，前胸散在分布大小不等的色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。该病主要为

  • A．常染色体显性遗传晒舞裂杂雄净
  • B．常染色体隐性遗传纲弃想腔唉趋宙厕
  • C．X连锁显性遗传波愁
  • D．X连锁隐性遗传损谅理
  • E．线粒体遗传（65～67共用题干）刷还衔豆韵晚

• 急性脊髓炎的典型临床表现为

  • A．截瘫、传导束性感觉障碍、持续性自主神经功能障碍脂蒙史胸膏
  • B．四肢瘫痪，末梢型感觉障碍一过性自主神经功能障碍针慢秘复
  • C．截瘫、末梢型感觉障碍、持续性自主神经功能障碍呢律
  • D．偏瘫、传导束型感觉障碍、一过性自主神经功能障碍盈羽邻黄殖扩
  • E．四肢弛缓性瘫痪，末梢型感觉障碍、持续性自主神经功能障碍馅篮培柴谣悦泰榨胁

• 6个月男孩，出生时有重度窒息史，近1个月出现点头哈腰状发作，体检：目光呆滞，无追视，不能竖颈，不能翻身，看到玩具无表情，不能伸手抓物。脑电图检查最可能的改变是

  • A．爆发-抑制脑电图掏导帘
  • B．全脑慢波背景上重叠1.5～3.5Hz棘-慢复合波啊稳衬
  • C．全脑3Hz棘-慢复合波涨册锻范盼自
  • D．高峰失律悬骂斜
  • E．慢波睡眠期棘-慢波持续发放伞夕

• 患儿，男，7个月，因频发四肢抽搐2周入院，每次发作前无明显诱因，发作形式为婴儿痉挛，母孕期无家禽接触史，现智能发育与同龄儿相似，家族中无遗传病史记载。查体：T36．3℃，眼距增宽明显，前胸散在分布大小不等的色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。该患儿最可能的诊断为

  • A．肾上腺脑白质营养不良仓胳够
  • B．结节性硬化症亡它桑波皇踢掉诵
  • C．苯丙酮尿症肥碌测
  • D．Sturge-Weber综合征叹笑蜡轻据
  • E．神经纤维瘤病Ⅰ型股输骑陵

• 2岁男孩，诊断为化脓性脑膜炎，经抗生素治疗仍高热不退，反复惊厥，呼吸节律不整，前囟隆起，张力明显增高，以下处理哪项不妥

  • A．物理降温像记
  • B．立即腰穿放脑脊液议恳码
  • C．地西泮缓慢静注止惊剥锐市母
  • D．地塞米松静注墙往羊诸三泪庄刀
  • E．甘露醇静推袋欲渣李呜怒边歇

• 下列哪项符合Landau-Kleffner综合征的临床特征

  • A．病前即有严重的语言发育迟缓亲腰瓜
  • B．惊厥反复发作，但不伴失语施油
  • C．不伴有精神行为异常确航担客旷脉岁娃
  • D．慢波睡眠期棘慢波持续发放米遇掀
  • E．发病后出现智力发育迟滞或倒退院挑劲另

• 流行性脑脊髓膜炎（败血症期）

  • A．脑膜刺激征阳性博谈断剩碧依
  • B．皮肤有出血点挑纪闹辈
  • C．呕吐、脓血便辩羊月古
  • D．惊厥停止后神志即恢复正常浆巾四蚂妄赢每叉
  • E．肢体瘫痪鹊怒辟仰溜

• 11个月患儿，表情呆滞，反应迟钝，颜面、眼睑水肿，眼距宽，舌大而厚，伸舌，腹部膨隆，身材矮小不匀称，为明确病因需做哪项筛查试验协助诊断

  • A．血常规魄朵嗓叔草炉布嫌
  • B．染色体核型分析距兽励
  • C．头颅MRI端票齐溪恭
  • D．血清T3、T4、TSH测定惭昂眨
  • E．尿三氯化铁试验际箱妻岔了

• 关于流行性脑脊髓膜炎的临床表现，下列哪些正确

  • A．感染后绝大多数表现为败血症或脑膜炎晋逐斜残柄经眠迹
  • B．脑膜炎的性质属于化脓性送宣灌终抄删终
  • C．皮肤瘀点和瘀斑是诊断流行性脑脊髓膜炎的必备体征合商偷
  • D．外周血白细胞增高，中性粒细胞为主诊奶蹲泰份寺王爽
  • E．脑膜刺激征均阳性坚摊州路嘉两恭