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• 患儿，男，7个月，因频发四肢抽搐2周入院，每次发作前无明显诱因，发作形式为婴儿痉挛，母孕期无家禽接触史，现智能发育与同龄儿相似，家族中无遗传病史记载。查体：T36．3℃，眼距增宽明显，前胸散在分布大小不等的色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。对诊断最有意义的检查是

  • A．脑干听觉诱发电位异常淹径丘续爆址曲
  • B．头颅CT侧脑室旁散在钙化灶刺坏唐腊启截
  • C．MRI示双侧脑室周围对称性蝶翼状长T1长T2信号斥睛经数汪克导烤观
  • D．白细胞ASA活性增高伐扣敲伶
  • E．脑脊液碱性髓鞘蛋白阳性湿吉笔逝罪洲操若鹅

• 以下哪项检查不是瑞氏综合征的特点

  • A．血氨升高绣厨
  • B．血糖降低漆妨吸敌眯寄踏
  • C．脑电图弥漫性慢波歌才侍捏坝溪住
  • D．脑脊液常规异常鼓饶绒竖木枕床肝攀
  • E．肝组织活检异常榴掌眨豪镰磁瘦姥宴

• 关于暴发型流行性脑脊髓膜炎（休克型）的临床表现，下列哪些是正确的

  • A．脑脊液呈化脓性改变及序句读对辞此量鹊
  • B．全身广泛瘀点、瘀斑，融合成片刀问苦稀筐蚀宰名
  • C．血培养多为阳性鸭蜜乏乳国穗隔
  • D．脑膜刺激征明显站之悟锹
  • E．血小板降低沃月改钉

• 男孩，11岁，8岁起反复性四肢抽搐伴意识障碍数次，服药后已半年未发。近来常常漏服药物，今晨开始又有类似连续发作3次，在每次发作之间意识不清首先采用的抗惊厥药物是

  • A．苯妥英钠10mg/kg肌肉注射完列翻冷矮
  • B．苯巴比妥肌肉注射10mg/kg默云处
  • C．氯硝西泮静脉注射0.05mg/kg条似
  • D．副醛8～10ml保留灌肠家净皇喘
  • E．丙戊酸钠静脉注射液20～40mg/kg堆系题须级萄婚

• 男孩，2岁半。系瑞氏综合征，病程3～4d。为了明确诊断进行肝穿刺送病理切片，光镜下其主要特征性改变应为

  • A．肝细胞脂肪变性酬伞尖据辞裂屡
  • B．肝细胞充血、水肿挨冻喘显羡雾
  • C．肝细胞明显肿胀看妹炊
  • D．肝细胞玻璃样变性摆歼奇桌眠把篮
  • E．肝细胞滑面内质网增加牲寨勉薯灌逝续顶船

• 患儿，男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性。发病前行走自如，能进行简单对话，近来言语明显减少。
  辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

  • A．肾上腺脑白质营养不良芬洞
  • B．异染性脑白质营养不良习哲
  • C．苯丙酮尿症岛速
  • D．Alexander病担砌雄乳证茧守
  • E．Canavan病颜戴疗

• 急性感染性多发性神经根炎患儿，双下肢能在床面上活动，可克服地心引力，但不能抵抗阻力，患儿的肌力是

  • A．0级查兄煮吵扎
  • B．1级耀赔百浊超请
  • C．2级臣滴亏苗慎恰药坐习
  • D．3级只称刻图惠
  • E．4级竖尝寿

• 对神经纤维瘤病具有诊断价值的牛奶咖啡斑是

  • A．6块或6块以上，直径>5mm幻节岗和街犁享
  • B．5块或5块以上，直径>4mm皮冶缎淡
  • C．6块或6块以上，直径>4mm脑触肯屡买
  • D．3块或3块以上，直径>5mm棋嗓赏伴萍
  • E．4块或4块以上，直径>5mm辟爱贡果妄肆阶

• 1岁男孩，四肢节律性抽搐40分钟急诊来院，就诊时抽搐未缓解，首选的抢救药物是

  • A．丙戊酸钠肠粗圾骂第典业俩备
  • B．卡马西平菌肃铃狡统摊善
  • C．苯巴比妥哀尼拐互贩
  • D．地西泮喘咏威死尿
  • E．托吡酯稍鸣塞

• 女，1岁半，因发热3小时来院，在门诊就诊时出现惊厥发作，送入急诊室时发作仍未停止。患儿惊厥停止后，意识很快恢复正常，体检：T39．5℃，热病容，神清，反应好，咽充血，心肺腹无异常，病理征、脑膜刺激征阴性。该患儿最可能的诊断是

  • A．颅内感染疑灯攀枪穷消探
  • B．热性惊厥欠谋银顿债舟迷本哗
  • C．中毒性脑病胶穷颜煌叨
  • D．低钙惊厥伶晌沉
  • E．Reye综合征沿境盛搂哄洞渠锅