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• 患者男性40岁，双侧眼睑下垂1年，加重伴四肢无力1个月入院，早晨起床症状轻，下午症状加重。查体：神清语利，双侧眼睑下垂，双侧眼球活动自如，四肢肌力4级。肌张力正常，四肢病理征阳性。提问：尚需进行哪些检查

  • A．肌肉活检膛优走酱凝悠
  • B．血清CK、LDH、GOT、GPT拆海策醒胶们坚
  • C．抗核抗体谱短包芹
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• 患者男，48岁。因“右上肢萎缩、力弱30年，加重伴左侧肢体力弱5年”就诊。30年前患者无明显诱因逐渐出现右上肢变细，近端明显，伴力弱，背重物费力。5年前右上肢无力加重不能抬举，蹲起困难，走路易跌倒。症状无疲劳后加重，无遇冷加重，无短暂用力后肌力增强，无肢体麻木、疼痛，无睁眼费力，无吞咽、呼吸困难。左侧肢体逐渐不能抬举。间断心悸，无胸痛。既往生长发育正常，智力、体育成绩正常。否认家族史。查体：肌病面容，左侧面肌无力，口轮匝肌、双侧胸锁乳突肌、右侧三角肌、肱二头肌、肱三头肌萎缩，左侧翼状肩胛。颈屈肌肌力5肌，左上肢近端肌力4级，右上肢近端肌力4级，远端肌力5级，双下肢肌力5级；双上肢腱反射消失，双下肢腱反射正常，病理反射未引出，Gower征(+)。CK 165U／L。心电图：正常。低频重复神经电刺激：尺、腋、面神经未见异常。正确的治疗和预后包括

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  • F．F.多死于心力衰竭、心律失常、呼吸困难和肺部感染蝇未勺愉欺

• 患者女，56岁。因“四肢肌肉酸痛、无力8个月，加重1月余”就／诊。8个月前患者无明显诱因出现双大腿前侧、双小腿后侧肌肉酸痛无力，上楼、蹲起费力。7个半月前出现双手、上肢、肩部压痛伴抬举困难及饮水呛咳。激素冲击治疗后改为泼尼松口服症状改善。6个月前自行突然停用泼尼松1周后再次出现肢体无力加重；将泼尼松增至30mg/d后以20mg维持，症状改善。1个多月前感冒后肢体无力较前加重，再次甲泼尼龙500mg冲击3d后以20mg泼尼松维持，无力无明显改善。就诊于医院，将泼尼松增至60mg后明显改善。发病前2个月体重下降10kg。为明确诊断此时须进一步检查

  • A．肌酸激酶策每威
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  • F．F.肌肉活检迫宏榴

• 患者女，30岁，大专学历。因“发作性四肢抽动、意识障碍11年”就诊。患者于11年前无明显诱因出现四肢抽动及意识障碍，表现为双手握拳、四肢伸直抽动，无口吐白沫，约1～2min后缓解。苏醒后随即又发作1次，经住院治疗（具体不详）后未再发作。出院后未治疗2年无发作。于7年前下楼时觉眼黑，随即又出现上述症状，连续发作，每次仍持续1～2min，伴尿失禁，发作数次后呈持续昏迷状态，经住院治疗7d后清醒，出院后口服“卡马西平200mg，3次/d”，并间断口服中药治疗，约每年发作1次。5年前将“得理多”改为“早300mg、午200mg、晚300mg”后未再发作。自发病以来，患者发作间期精神正常，饮食睡眠正常，大小便正常，体重无减轻。既往史：第2胎足月、顺产。无高热惊厥史。从小运动不多，易疲劳。蹲下时起立困难。16年前上学时无明显诱因出现间断腹痛，每年发作1d左右，1d中发作3～4次。12年前因“阑尾炎”行手术治疗，术后仍间断腹痛发作，但近9年来未再发作。近9年发育迟缓，听力下降，近1年听力下降较前加重。否认高热惊厥、脑炎、脑外伤史。头孢氨苄过敏。否认家族史。查体：BP 110／75mmHg；意识清楚，言语流利，身材矮小，记忆力、计算力、定向力尚可。双侧瞳孔等大正圆，对光反射灵敏，眼动充分，无眼震，额纹对称，示齿对称，双耳骨导时间缩短，伸舌居中，双侧软腭上抬有力，腭垂居中，双侧咽反射存在，耸肩、转颈有力；肌容积正常，双下肢肌力5级，蹲下起立困难，四肢肌张力正常；指鼻试验基本准确，跟膝胫试验稳准，膝跳反射减退，深、浅感觉无异常，病理反射未引出；脑膜刺激征（-）；右弓形足。
  提示实验室检查：血钙2.6mmol／L，血磷1.45mmol／L，PTH 40ng／L(7～53ng／L)。颅脑CT：双侧苍白球钙化。骨密度正常。颅脑MRI（见下图）：脑内散在脱髓鞘改变；脑萎缩。)还须考虑鉴别的疾病有

  • A．肝豆状核变性乞贤弦完雾皱斧
  • B．生理性钙化俱瘦朴橘应汤誓
  • C．结节性硬化际吩蚁镜忧凑乓剂拍
  • D．CO中毒治名琴霸渣砖
  • E．Fahr病台谋塑
  • F．F.特发性甲状旁腺功能减退症凝延

• 患者男，17岁，学生。1年前剧烈运动后站立不稳跌倒，伴全头涨痛及胸闷，3h后完全缓解。之后出现反复发作性四肢无力伴头痛、胸闷。多于清晨出现，发作前多汗、少尿、面色潮红，无力持续数小时至数天不等。半年前患支原体肺炎，已治愈。查体：心动过缓。神经系统查体无异常。错误的治疗包括

  • A．低糖、低盐饮食熔瓜范蛙许怪度
  • B．避免剧烈活动、精神紧张，注意保暖惕园惰驰参扯惧
  • C．氯化钾、乙酰唑胺、螺内酯口服可以预防发作绿斧聋病残
  • D．发作期尽快给予2～10g氯化钾，充分休息3～4h后依据血钾水平可重复1次嚼盏超爆纷馋肉
  • E．严重病例可在严密监护下给予氯化钾溶于甘露醇中静脉滴注梦五哭剥炎扭滴控烂
  • F．F.呼吸肌麻痹是最常见死因饮戚坦蛛驳形旋

• 患者男，48岁。因“右上肢萎缩、力弱30年，加重伴左侧肢体力弱5年”就诊。30年前患者无明显诱因逐渐出现右上肢变细，近端明显，伴力弱，背重物费力。5年前右上肢无力加重不能抬举，蹲起困难，走路易跌倒。症状无疲劳后加重，无遇冷加重，无短暂用力后肌力增强，无肢体麻木、疼痛，无睁眼费力，无吞咽、呼吸困难。左侧肢体逐渐不能抬举。间断心悸，无胸痛。既往生长发育正常，智力、体育成绩正常。否认家族史。查体：肌病面容，左侧面肌无力，口轮匝肌、双侧胸锁乳突肌、右侧三角肌、肱二头肌、肱三头肌萎缩，左侧翼状肩胛。颈屈肌肌力5肌，左上肢近端肌力4级，右上肢近端肌力4级，远端肌力5级，双下肢肌力5级；双上肢腱反射消失，双下肢腱反射正常，病理反射未引出，Gower征(+)。CK 165U／L。心电图：正常。低频重复神经电刺激：尺、腋、面神经未见异常。
  提示 EcoRl／BlnI酶切后与探针p13E-11杂交阳性。)患者最可能的诊断是

  • A．强直性肌营养不良洞虫十翠
  • B．Duchenne肌营养不良壮趣范纪傲栋披知
  • C．Becker肌营养不良猫跑债泛饭唐
  • D．肢带型肌营养不良晚障勾踪猴姻膜党
  • E．眼咽型肌营养不良挠碰
  • F．F.面肩肱型肌营养不良触朋沾奋悄

• 患者男，24岁。因“发作性肌肉僵直6年余”就诊。患者于6年多前无明显诱因逐渐出现用力咀嚼时松口费力、握拳双手不易张开，伴肌球形成，无波纹样运动，无肌痛，劳累及寒冷无加重，活动1min以内僵硬感好转。无迈步困难，无晨轻暮重。此后肢体僵硬缓慢加重，面部消瘦，四肢肌肉萎缩，以颞肌、咬肌、双手及前臂为主。伴心悸、胸闷，脱发。自发病以来，无皮疹、视力下降，无骨关节畸形，无反酸，无食欲减退。发病以来，饮食、睡眠正常，大小便正常，体重无减轻。既往史：第2胎足月，顺产。生长发育史、体格、智力正常。否认家族史。查体：BP 110／75mmHg;意识清楚，言语流利，记忆力、计算力、定向力尚可；双瞳孔等大正圆，对光反射灵敏，眼动充分，无眼震；斧形脸，面部感觉正常，面纹对称，鼓腮力弱，双咬肌、颞肌萎缩；双耳听力粗测正常，伸舌居中，双侧软腭上抬有力，腭垂居中，双侧咽反射存在，耸肩、转颈有力；四肢肌肉萎缩，远端为主，四肢肌力5级，肌张力适中，紧张度阵发性增高，叩击可见肌球，腱反射减弱，足跖反射中性，病理反射未引出；深、浅感觉无异常，双侧指鼻试验、跟膝胫试验稳准；脑膜刺激征（-）。
  提示 实验室检查：电解质、维生素B、肝、肾功能、甲状腺功能均正常；ESR 56mm／h，CK 210U／L(正常值＜194U／L)，叶酸2.54nmol／L(正常值>3.1nmol／L)。肌电图：上下肢肌源性损害，右侧拇短展肌、胫前肌强直电位。)须考虑的疾病有

  • A．先天性肌强直巷卧拴治寸
  • B．先天性副肌强直欠榴身狐榆殖
  • C．高钾性周期性麻痹斧祝
  • D．面肩肱型肌营养不良惰临董萍巧
  • E．肢带型肌营养不良顽众吊积瓦闲增欠
  • F．F.强直性肌营养不良慧破粪顿村帘担

• 患者男，24岁。因“发作性肌肉僵直6年余”就诊。患者于6年多前无明显诱因逐渐出现用力咀嚼时松口费力、握拳双手不易张开，伴肌球形成，无波纹样运动，无肌痛，劳累及寒冷无加重，活动1min以内僵硬感好转。无迈步困难，无晨轻暮重。此后肢体僵硬缓慢加重，面部消瘦，四肢肌肉萎缩，以颞肌、咬肌、双手及前臂为主。伴心悸、胸闷，脱发。自发病以来，无皮疹、视力下降，无骨关节畸形，无反酸，无食欲减退。发病以来，饮食、睡眠正常，大小便正常，体重无减轻。既往史：第2胎足月，顺产。生长发育史、体格、智力正常。否认家族史。查体：BP 110／75mmHg;意识清楚，言语流利，记忆力、计算力、定向力尚可；双瞳孔等大正圆，对光反射灵敏，眼动充分，无眼震；斧形脸，面部感觉正常，面纹对称，鼓腮力弱，双咬肌、颞肌萎缩；双耳听力粗测正常，伸舌居中，双侧软腭上抬有力，腭垂居中，双侧咽反射存在，耸肩、转颈有力；四肢肌肉萎缩，远端为主，四肢肌力5级，肌张力适中，紧张度阵发性增高，叩击可见肌球，腱反射减弱，足跖反射中性，病理反射未引出；深、浅感觉无异常，双侧指鼻试验、跟膝胫试验稳准；脑膜刺激征（-）。为明确诊断须进一步检查

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• 患者男，24岁。因“双眼睑下垂、视物成双10d”就诊。患者于10d前感冒、发热、咽痛后出现双眼睑抬举费力伴视物成双，以上症状晨轻暮重，有劳累后加重，休息后减轻特点。无头晕、肢体无力，无吞咽困难、饮水呛咳，无呼吸困难，无大小便障碍。为进一步诊治而入院。自发病以来，饮食、睡眠正常，大小便正常，体重无减轻。既往史：生长发育史、体格、智力正常。否认家族史。青霉素过敏。查体：BP 110／75mmHg;意识清楚，言语流利，记忆力、计算力、定向力尚可；双瞳孔等大正圆，对光反射灵敏，双眼外展欠充分，露白2mm，双眼水平复视伴水平眼震，双侧眼睑下垂，左眼裂小于右侧，眼肌疲劳试验可疑阳性；面部感觉正常，双咬肌、颞肌有力，疲劳试验阴性；面纹对称，双耳听力粗测正常，伸舌居中，双侧软腭上抬有力，腭垂居中，双侧咽反射存在，耸肩、转颈有力；颈伸屈肌肌力5级，四肢肌容积正常，肌力5级，肌张力适中，腱反射正常，病理反射未引出；四肢肌疲劳试验阴性，深、浅感觉无异常，双侧指鼻试验、跟膝胫试验稳准；脑膜刺激征（-）。
  提示 实验室检查：CK、血糖、电解质、维生素B、叶酸、肝功能、肾功能、甲状腺功能、ESR均正常；HBsAg(+)；心磷脂抗体(+)，AChR抗体(+)；免疫全套（-）。心电图、超声心电图、胸部X线片均正常。颅脑MRI:右额腔隙性缺血灶。新斯的明试验(+)。低频重复神经电刺激尺、腋、面神经未见异常。诊断重症肌无力。）以下情况中不会发生的有

  • A．胸腺病理提示胸腺增生寒侄舟
  • B．胸腺病理提示胸腺瘤掘碎诗
  • C．MuSK抗体阳性摆秩泉伙环偷
  • D．RyR抗体阳性挣单永
  • E．肺功能及血气分析正常迹询续稀民涛辆月耐
  • F．F.溴吡斯的明有效解独

• 患者男，24岁。因“发作性肌肉僵直6年余”就诊。患者于6年多前无明显诱因逐渐出现用力咀嚼时松口费力、握拳双手不易张开，伴肌球形成，无波纹样运动，无肌痛，劳累及寒冷无加重，活动1min以内僵硬感好转。无迈步困难，无晨轻暮重。此后肢体僵硬缓慢加重，面部消瘦，四肢肌肉萎缩，以颞肌、咬肌、双手及前臂为主。伴心悸、胸闷，脱发。自发病以来，无皮疹、视力下降，无骨关节畸形，无反酸，无食欲减退。发病以来，饮食、睡眠正常，大小便正常，体重无减轻。既往史：第2胎足月，顺产。生长发育史、体格、智力正常。否认家族史。查体：BP 110／75mmHg;意识清楚，言语流利，记忆力、计算力、定向力尚可；双瞳孔等大正圆，对光反射灵敏，眼动充分，无眼震；斧形脸，面部感觉正常，面纹对称，鼓腮力弱，双咬肌、颞肌萎缩；双耳听力粗测正常，伸舌居中，双侧软腭上抬有力，腭垂居中，双侧咽反射存在，耸肩、转颈有力；四肢肌肉萎缩，远端为主，四肢肌力5级，肌张力适中，紧张度阵发性增高，叩击可见肌球，腱反射减弱，足跖反射中性，病理反射未引出；深、浅感觉无异常，双侧指鼻试验、跟膝胫试验稳准；脑膜刺激征（-）。还须完善的检查有

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