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患者女,30岁,大专学历。因“发作性四肢抽动、意识障碍11年”就诊。患者于11年前无明显诱因出现四肢抽动及意识障碍,表现为双手握拳、四肢伸直抽动,无口吐白沫,约1~2min后缓解。苏醒后随即又发作1次,经住院治疗(具体不详)后未再发作。出院后未治疗2年无发作。于7年前下楼时觉眼黑,随即又出现上述症状,连续发作,每次仍持续1~2min,伴尿失禁,发作数次后呈持续昏迷状态,经住院治疗7d后清醒,出院后口服“卡马西平200mg,3次/d”,并间断口服中药治疗,约每年发作1次。5年前将“得理多”改为“早300mg、午200mg、晚300mg”后未再发作。自发病以来,患者发作间期精神正常,饮食睡眠正常,大小便正常,体重无减轻。既往史:第2胎足月、顺产。无高热惊厥史。从小运动不多,易疲劳。蹲下时起立困难。16年前上学时无明显诱因出现间断腹痛,每年发作1d左右,1d中发作3~4次。12年前因“阑尾炎”行手术治疗,术后仍间断腹痛发作,但近9年来未再发作。近9年发育迟缓,听力下降,近1年听力下降较前加重。否认高热惊厥、脑炎、脑外伤史。头孢氨苄过敏。否认家族史。查体:BP 110/75mmHg;意识清楚,言语流利,身材矮小,记忆力、计算力、定向力尚可。双侧瞳孔等大正圆,对光反射灵敏,眼动充分,无眼震,额纹对称,示齿对称,双耳骨导时间缩短,伸舌居中,双侧软腭上抬有力,腭垂居中,双侧咽反射存在,耸肩、转颈有力;肌容积正常,双下肢肌力5级,蹲下起立困难,四肢肌张力正常;指鼻试验基本准确,跟膝胫试验稳准,膝跳反射减退,深、浅感觉无异常,病理反射未引出;脑膜刺激征(-);右弓形足。提示实验室检查:血钙2.6mmol/L,血磷1.45mmol/L,PTH 40ng/L(7~53ng/L)。颅脑CT:双侧苍白球钙化。骨密度正常。颅脑MRI(见下图):脑内散在脱髓鞘改变;脑萎缩。)还须考虑鉴别的疾病有
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患者男,24岁。因“双眼睑下垂、视物成双10d”就诊。患者于10d前感冒、发热、咽痛后出现双眼睑抬举费力伴视物成双,以上症状晨轻暮重,有劳累后加重,休息后减轻特点。无头晕、肢体无力,无吞咽困难、饮水呛咳,无呼吸困难,无大小便障碍。为进一步诊治而入院。自发病以来,饮食、睡眠正常,大小便正常,体重无减轻。既往史:生长发育史、体格、智力正常。否认家族史。青霉素过敏。查体:BP 110/75mmHg;意识清楚,言语流利,记忆力、计算力、定向力尚可;双瞳孔等大正圆,对光反射灵敏,双眼外展欠充分,露白2mm,双眼水平复视伴水平眼震,双侧眼睑下垂,左眼裂小于右侧,眼肌疲劳试验可疑阳性;面部感觉正常,双咬肌、颞肌有力,疲劳试验阴性;面纹对称,双耳听力粗测正常,伸舌居中,双侧软腭上抬有力,腭垂居中,双侧咽反射存在,耸肩、转颈有力;颈伸屈肌肌力5级,四肢肌容积正常,肌力5级,肌张力适中,腱反射正常,病理反射未引出;四肢肌疲劳试验阴性,深、浅感觉无异常,双侧指鼻试验、跟膝胫试验稳准;脑膜刺激征(-)。提示 实验室检查:CK、血糖、电解质、维生素B、叶酸、肝功能、肾功能、甲状腺功能、ESR均正常;HBsAg(+);心磷脂抗体(+),AChR抗体(+);免疫全套(-)。心电图、超声心电图、胸部X线片均正常。颅脑MRI:右额腔隙性缺血灶。新斯的明试验(+)。低频重复神经电刺激尺、腋、面神经未见异常。诊断重症肌无力。)以下情况中不会发生的有
患者女,30岁,大专学历。因“发作性四肢抽动、意识障碍11年”就诊。患者于11年前无明显诱因出现四肢抽动及意识障碍,表现为双手握拳、四肢伸直抽动,无口吐白沫,约1~2min后缓解。苏醒后随即又发作1次,经住院治疗(具体不详)后未再发作。出院后未治疗2年无发作。于7年前下楼时觉眼黑,随即又出现上述症状,连续发作,每次仍持续1~2min,伴尿失禁,发作数次后呈持续昏迷状态,经住院治疗7d后清醒,出院后口服“卡马西平200mg,3次/d”,并间断口服中药治疗,约每年发作1次。5年前将“得理多”改为“早300mg、午200mg、晚300mg”后未再发作。自发病以来,患者发作间期精神正常,饮食睡眠正常,大小便正常,体重无减轻。既往史:第2胎足月、顺产。无高热惊厥史。从小运动不多,易疲劳。蹲下时起立困难。16年前上学时无明显诱因出现间断腹痛,每年发作1d左右,1d中发作3~4次。12年前因“阑尾炎”行手术治疗,术后仍间断腹痛发作,但近9年来未再发作。近9年发育迟缓,听力下降,近1年听力下降较前加重。否认高热惊厥、脑炎、脑外伤史。头孢氨苄过敏。否认家族史。查体:BP 110/75mmHg;意识清楚,言语流利,身材矮小,记忆力、计算力、定向力尚可。双侧瞳孔等大正圆,对光反射灵敏,眼动充分,无眼震,额纹对称,示齿对称,双耳骨导时间缩短,伸舌居中,双侧软腭上抬有力,腭垂居中,双侧咽反射存在,耸肩、转颈有力;肌容积正常,双下肢肌力5级,蹲下起立困难,四肢肌张力正常;指鼻试验基本准确,跟膝胫试验稳准,膝跳反射减退,深、浅感觉无异常,病理反射未引出;脑膜刺激征(-);右弓形足。此患者可能的诊断包括
患者男性40岁,双侧眼睑下垂1年,加重伴四肢无力1个月入院,早晨起床症状轻,下午症状加重。查体:神清语利,双侧眼睑下垂,双侧眼球活动自如,四肢肌力4级。肌张力正常,四肢病理征阳性。提问:此患者如果病情加重可出现下述哪些情况
患者男,17岁,学生。1年前剧烈运动后站立不稳跌倒,伴全头涨痛及胸闷,3h后完全缓解。之后出现反复发作性四肢无力伴头痛、胸闷。多于清晨出现,发作前多汗、少尿、面色潮红,无力持续数小时至数天不等。半年前患支原体肺炎,已治愈。查体:心动过缓。神经系统查体无异常。该患者入院后查肌电图,可能出现的情况有
患者男,17岁,学生。1年前剧烈运动后站立不稳跌倒,伴全头涨痛及胸闷,3h后完全缓解。之后出现反复发作性四肢无力伴头痛、胸闷。多于清晨出现,发作前多汗、少尿、面色潮红,无力持续数小时至数天不等。半年前患支原体肺炎,已治愈。查体:心动过缓。神经系统查体无异常。错误的治疗包括
患者男,40岁,城镇职员。因“间断发作性四肢无力4年”就诊。4年前突发四肢无力,下肢不能行走,上肢可抬起,不能持物,翻身时肢体疼痛。持续10~24h后症状基本缓解。既往颈椎病、腰椎病病史1年。否认家族史。缓解期查体:HR 100次/分,内科查体正常;神经系统查体无异常。肌电图:未见肌强直电位,无肌源性或神经源性损害表现。结合该患者临床特点,可与高钾性周期性瘫痪相鉴别的要点有
患者男,24岁。因“发作性肌肉僵直6年余”就诊。患者于6年多前无明显诱因逐渐出现用力咀嚼时松口费力、握拳双手不易张开,伴肌球形成,无波纹样运动,无肌痛,劳累及寒冷无加重,活动1min以内僵硬感好转。无迈步困难,无晨轻暮重。此后肢体僵硬缓慢加重,面部消瘦,四肢肌肉萎缩,以颞肌、咬肌、双手及前臂为主。伴心悸、胸闷,脱发。自发病以来,无皮疹、视力下降,无骨关节畸形,无反酸,无食欲减退。发病以来,饮食、睡眠正常,大小便正常,体重无减轻。既往史:第2胎足月,顺产。生长发育史、体格、智力正常。否认家族史。查体:BP 110/75mmHg;意识清楚,言语流利,记忆力、计算力、定向力尚可;双瞳孔等大正圆,对光反射灵敏,眼动充分,无眼震;斧形脸,面部感觉正常,面纹对称,鼓腮力弱,双咬肌、颞肌萎缩;双耳听力粗测正常,伸舌居中,双侧软腭上抬有力,腭垂居中,双侧咽反射存在,耸肩、转颈有力;四肢肌肉萎缩,远端为主,四肢肌力5级,肌张力适中,紧张度阵发性增高,叩击可见肌球,腱反射减弱,足跖反射中性,病理反射未引出;深、浅感觉无异常,双侧指鼻试验、跟膝胫试验稳准;脑膜刺激征(-)。还须完善的检查有
患者男性40岁,双侧眼睑下垂1年,加重伴四肢无力1个月入院,早晨起床症状轻,下午症状加重。查体:神清语利,双侧眼睑下垂,双侧眼球活动自如,四肢肌力4级。肌张力正常,四肢病理征阳性。提问:尚需进行哪些检查
患者男,40岁,城镇职员。因“间断发作性四肢无力4年”就诊。4年前突发四肢无力,下肢不能行走,上肢可抬起,不能持物,翻身时肢体疼痛。持续10~24h后症状基本缓解。既往颈椎病、腰椎病病史1年。否认家族史。缓解期查体:HR 100次/分,内科查体正常;神经系统查体无异常。肌电图:未见肌强直电位,无肌源性或神经源性损害表现。关于周期性瘫痪,叙述错误的有
患者男,40岁,城镇职员。因“间断发作性四肢无力4年”就诊。4年前突发四肢无力,下肢不能行走,上肢可抬起,不能持物,翻身时肢体疼痛。持续10~24h后症状基本缓解。既往颈椎病、腰椎病病史1年。否认家族史。缓解期查体:HR 100次/分,内科查体正常;神经系统查体无异常。肌电图:未见肌强直电位,无肌源性或神经源性损害表现。该患者发病期血钾减低,可能与之相关的疾病有
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