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• 皮肤增厚、变硬是系统性硬化症（SSc）的标志性症状，叙述正确的是

  • A．临床上皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期亡潮奖
  • B．皮肤硬化的范围与病情的严重程度紧密相关表阀迁郊寸
  • C．一般情况下，皮肤受累范围和严重程度在3年内达高峰迷掠丝血淋
  • D．“面具脸”是本病特征性表现之一槽台男
  • E．受累皮肤一般不出现色素脱失洗恩灶娇

• 患者女，26岁，因“双上肢肿胀1个月余”来诊。门诊怀疑“甲状腺功能低下”收入内分泌病房。查体：双上肢肘关节以下肢体肿胀。实验室检查：尿常规（-），24小时尿蛋白140mg；肝功能：清蛋白34g/L；心肌酶学：正常；甲状腺功能：正常；抗核抗体（+）；抗可提取性核抗原（ENA）抗体（-）。神经-肌电图：双侧腕管综合征。为明确诊断，请风湿免疫科专家会诊。提示若患者后期出现活动后气促，右心导管检查提示肺动脉高压。下列叙述错误的是

  • A．可考虑静脉使用大剂量激素和环磷酰胺或甲氨蝶呤饰垫注梯江
  • B．肺动脉高压是系统性硬化症（SSc）致死的主要原因之一，必须早期积极治疗坊渠宗
  • C．波生坦能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大，可考虑长期应用爹蕉烫脸
  • D．西地那非能降低肺动脉高压和心房钠尿肽水平，有效改善临床症状，增加外周血流灌注，改善心肺功能，应早期应用殿狸荒俗暂虏
  • E．钙通道阻滞药能抑制血管平滑肌细胞的收缩，松弛血管平滑肌，应尽早根据经验选用钙通道阻滞药治疗复眯衰乃杯什社
  • F．长期应用依前列醇，该药可降低肺动脉压力和肺血管阻力，提高运动耐量，提高SSc相关的肺动脉高压患者的生存率，但突然停药会导致威胁生命的肺动脉高压反弹，故依前列醇被推荐用于严重SSc相关肺动脉高压患者外惯雄查焦资

• 系统性硬化症（SSc）的鉴别诊断应该明确。关于SSc与硬肿病的鉴别要点，叙述错误的是

  • A．损害常在2～4周内达极点，8～18个月逐渐消退，亦有持续多年者，消退后无痕迹闷中附
  • B．半数以上为10岁以后发病企妥同园善页社祝地
  • C．大部分患者于发病前的6周内有感染史贤叫
  • D．发于头面部、颈部及躯干上部，皮损对称，呈弥漫性非凹陷性肿胀，发硬，与正常皮肤间界限不清。面部无表情，呈假面具状，张口受限，有的患者可出现吞咽困难烧器捞伴轮洪
  • E．病程慢性，持续多年后多可自愈脱讨奇杜脏布敬

• 关于系统性硬化症（SSc）的肾病变，叙述正确的有

  • A．SSc的肾病变以叶间动脉、弓形动脉及小动脉为著际隔阴景音
  • B．SSc的肾病变临床表现不一，部分患者可有多年皮肤及其他内脏受累，而无肾损害的临床现象拥尝厘糠幼唱练
  • C．少部分SSc患者，可在病程中出现肾危象，即突然发生严重高血压，急进性肾衰竭卜葵鼓肯荒
  • D．肾危象初期可无症状，但大部分患者感到疲乏加重，出现气促、严重头痛、视物模糊、抽搐、意识不清等症状多各需伯康具悦挥整
  • E．肾危象的实验室检查发现肌酐正常或增高、蛋白尿和（或）镜下血尿，可有自身免疫性溶血性贫血、血小板升高、血栓形成等机姑剑卖结

• 系统性硬化症（SSc）的鉴别诊断应该明确。关于SSc与嗜酸性筋膜炎的鉴别要点，叙述错误的是

  • A．以男性多见，男、女之比为2∶1跨驴悄散衡
  • B．病变初发部位以下肢，尤以小腿下部为多见态言晋路
  • C．患区特有的皮下深部组织硬肿及皮面有与浅静脉走向一致的线状凹陷，伴局部酸胀熔盈刮津哑逗众
  • D．发病前常有过度劳累、外伤、受寒等诱因静晃和满播俯吹
  • E．病理活检：真皮及深筋膜炎症伴嗜酸粒细胞浸润，表皮无明显改变矿夕要

• 患者男，46岁，因“双手皮肤变白、变紫2年余，皮肤变硬1年余”来诊。查体：双上肢肘关节以下皮肤质地变硬。特异性最高的实验室检查是

  • A．抗拓扑异构酶Ⅰ（Scl-70）抗体交绍大乞
  • B．抗着丝点抗体儿逗
  • C．抗RNA聚合酶I，Ⅲ抗体素俊飘还
  • D．抗多发性肌炎硬皮病（PM/Scl）抗体巧协涂摩拴晓拌拢蛮
  • E．抗核仁纤维蛋白（U3RNP）抗体防兵
  • F．抗U1核糖核蛋白（RNP）抗体紧过忆

• 患者女，26岁，因“双上肢肿胀1个月余”来诊。门诊怀疑“甲状腺功能低下”收入内分泌病房。查体：双上肢肘关节以下肢体肿胀。实验室检查：尿常规（-），24小时尿蛋白140mg；肝功能：清蛋白34g/L；心肌酶学：正常；甲状腺功能：正常；抗核抗体（+）；抗可提取性核抗原（ENA）抗体（-）。神经-肌电图：双侧腕管综合征。为明确诊断，请风湿免疫科专家会诊。患者行磁共振成像检查，有诊断意义的表现是

  • A．骨髓水肿款室跑决信荷摘深
  • B．滑膜轻度炎症识理福竹症窜剪识携
  • C．皮肤软组织弥漫性肿胀窜松呀
  • D．关节腔少量积液肤肠凝蒙盐
  • E．腱鞘囊肿愤苦络批钱掀叨铺悟
  • F．骨质破坏碍满沟瞒体

• 系统性硬化症（SSc）免疫学检查结果有助于临床诊断和病情严重程度的判断。抗核抗体阳性率90%以上时一般不出现的核型是

  • A．斑点型妈距悬秘心哈违闯母
  • B．均质型源缘牺闪炒葵昌触
  • C．核仁型攻垃缸兵铲实
  • D．着丝点型浙丛昼华继煤设脂锹
  • E．周边型哀钻料

• 关于系统性硬化症（SSc）的治疗和预后，应该关注以下方面。关于SSc的抗纤维化治疗，叙述正确的是

  • A．迄今为止尚无一种药物被证实对纤维化有肯定的疗效验猪找
  • B．转化生长因子-β在SSc的纤维化发病机制中起重要作用，因而转化生长因子-β拮抗药对SSc纤维化肯定有效歌尽
  • C．甲氨蝶呤可改善早期弥漫性SSc的皮肤硬化和其他脏器受累美禾肌询
  • D．环磷酰胺冲击治疗对控制活动性肺泡炎疗效肯定，晚期纤维化也有部分效果臭东阳面访评澡吸看
  • E．乙酰半胱氨酸对肺间质病变有较好的治疗作用必蚁葛悉柜剩膊愉

• CREST综合征不包括

  • A．钙质沉着叶话鹅揪绪侄几那
  • B．雷诺现象宿能帐面
  • C．食管功能低下叙喉沉司龙何
  • D．手指硬化故征
  • E．技工手畏脚酒两思灰睛