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• 系统性硬化症（SSc）的肺部病变普遍存在。关于SSc相关的肺动脉高压，叙述错误的是

  • A．是肺间质与支气管周围长期纤维化或肺间小动脉内膜增生的结果犬杠撒器
  • B．肺动脉高压常缓慢进展，一般临床不易察觉春官等春谋钢扫普舅
  • C．无创性超声心动图检查，可发现早期肺动脉高压率选
  • D．超声诊断标准中，肺动脉收缩压（PASP）≤36mmHg（1mmHg=0.133kPa），三尖瓣反流（TR）≤2.8m/s，则肺动脉高压的可能性很小交唐谅座靠钟夺偏
  • E．心导管检查发现60%患者有肺动脉高压，因而建议SSc患者应尽早行右心导管检查患贪悔辉逢

• 患者女，26岁，因“双上肢肿胀1个月余”来诊。门诊怀疑“甲状腺功能低下”收入内分泌病房。查体：双上肢肘关节以下肢体肿胀。实验室检查：尿常规（-），24小时尿蛋白140mg；肝功能：清蛋白34g/L；心肌酶学：正常；甲状腺功能：正常；抗核抗体（+）；抗可提取性核抗原（ENA）抗体（-）。神经-肌电图：双侧腕管综合征。为明确诊断，请风湿免疫科专家会诊。提示若患者后期出现活动后气促，右心导管检查提示肺动脉高压。下列叙述错误的是

  • A．可考虑静脉使用大剂量激素和环磷酰胺或甲氨蝶呤属资桶太
  • B．肺动脉高压是系统性硬化症（SSc）致死的主要原因之一，必须早期积极治疗弦倍餐迁敌球碑宏财
  • C．波生坦能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大，可考虑长期应用洞则凶陆驰杂
  • D．西地那非能降低肺动脉高压和心房钠尿肽水平，有效改善临床症状，增加外周血流灌注，改善心肺功能，应早期应用限试区惕观假
  • E．钙通道阻滞药能抑制血管平滑肌细胞的收缩，松弛血管平滑肌，应尽早根据经验选用钙通道阻滞药治疗隶欠抬结枯搅旁郊并
  • F．长期应用依前列醇，该药可降低肺动脉压力和肺血管阻力，提高运动耐量，提高SSc相关的肺动脉高压患者的生存率，但突然停药会导致威胁生命的肺动脉高压反弹，故依前列醇被推荐用于严重SSc相关肺动脉高压患者杠谎肯帘

• 皮肤增厚、变硬是系统性硬化症（SSc）的标志性症状，叙述正确的是

  • A．临床上皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期袍损荐黄厦术会郎
  • B．皮肤硬化的范围与病情的严重程度紧密相关遇填烤嘴蒜奉丢
  • C．一般情况下，皮肤受累范围和严重程度在3年内达高峰旷抚零醋准洁彼
  • D．“面具脸”是本病特征性表现之一淘卷言厦
  • E．受累皮肤一般不出现色素脱失上婆

• 系统性硬化症（SSc）免疫学检查结果有助于临床诊断和病情严重程度的判断。关于抗体与临床表现的关系，叙述错误的是

  • A．抗拓扑异构酶I（Scl-70）抗体，与弥漫性皮肤硬化、肺纤维化、指趾关节畸形、远端骨质溶解相关艇宗升堂鄙脱巴棉
  • B．抗着丝点抗体，与皮肤硬化的范围大、严重的雷诺现象、指端缺血、肺动脉高压相关泽筑
  • C．抗RNA聚合酶I、Ⅲ抗体，常与弥漫性皮肤损害、SSc相关肾危象相关篮航
  • D．抗核仁纤维蛋白（U3RNP）抗体，在男性患者中更多见，与弥漫性皮肤受累相关疮朗梯驳隆
  • E．抗纤维蛋白Th/T0抗体，与局限性皮肤受累和肺动脉高压相关抽亿贷

• 患者男，46岁，因“双手皮肤变白、变紫2年余，皮肤变硬1年余”来诊。查体：双上肢肘关节以下皮肤质地变硬。关于该患者的治疗，叙述错误的是

  • A．应戒烟，手足避冷、保暖佣青绿
  • B．糖皮质激素主张足量，泼尼松1mg·kg·d，连用3个月后再渐减至维持量5～10mg/d羞讲
  • C．二氢吡啶类钙通道阻滞药，如硝苯地平10～20mg，3次/天，可以降低雷诺现象的严重程度落径同今我管谈
  • D．甲氨蝶呤，被推荐用于改善早期的皮肤症状崇愚袋集括
  • E．低剂量青霉胺对皮肤病变可能有一定改善作用忆疯劫蝴舅早卷薪
  • F．环磷酰胺对此患者的皮肤病变可能有效忧摆匙福

• 关于系统性硬化症（SSc）的治疗和预后，应该关注以下方面。关于SSc的预后，叙述正确的是

  • A．SSc是慢性病程，可长期存活芽其回总庙脑
  • B．预后与确诊时间密切相关，出现内脏并发症影响预后担绘宇规喊壤
  • C．最近的数据显示，SSc的5年生存率可超过95%阅坏
  • D．进展性肺动脉高压，选择正确药物治疗，预后较好朝绢睬渴西讽
  • E．合并肾危象，使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI），1年生存率可高于50%夸舱潜陪裙祥自牵

• 系统性硬化病靶器官的主要病理改变是

  • A．关节软骨变性凯计哄秩辩它糊眼拢
  • B．纤维组织增生崭蒙举学农绘
  • C．关节滑膜炎骄苗爹鼓外盾
  • D．附着点炎尤稀决专腰赌疗僵
  • E．小血管炎塞测

• 弥漫性硬皮病患者出现较严重的肺间质纤维化时呈现阳性的指标是

  • A．抗核抗体真爸貌旦厅醉酸两露
  • B．红细胞沉降率升高释靠扫海扰挑前
  • C．抗拓扑异构酶I（Scl-70）抗体扫谎休咳
  • D．抗组氨酰tRNA合成酶（Jo-1）抗体站献乏刑盖泽膛瓶睬
  • E．抗核糖核蛋白抗体庸胃筋疗幸超今为

• 关于系统性硬化症（SSc）的治疗和预后，应该关注以下方面。SSc相关的肺动脉高压，可选择的治疗是

  • A．急性血管扩张药物试验结果阳性的患者，提示使用钙通道阻滞药治疗，肯定会有效果樱瑞的故色丙
  • B．前列环素类药物可选择性作用于肺血管，较明显降低肺血管阻力，提高心排血量伸懒
  • C．内皮素-l受体拮抗药被欧美指南认为是治疗心功能Ⅱ级肺动脉高压患者的首选治疗元态叹就窑劣见级捷
  • D．西地那非是一种非选择性的5型磷酸二酯酶抑制剂，在治疗勃起功能障碍（ED）的同时，可治疗肺动脉高压，因而适用于男性患者松播突
  • E．一氧化氮是血管内皮释放的血管舒张因子，长期吸入安全性和有效性肯定感秤

• 系统性硬化症（SSc）免疫学检查结果有助于临床诊断和病情严重程度的判断。抗核抗体阳性率90%以上时一般不出现的核型是

  • A．斑点型役诵威虎
  • B．均质型平剂
  • C．核仁型竭挖匆元饶犬
  • D．着丝点型牛六陶嫌接洲偶秩雨
  • E．周边型午凑旁忽陵霸偿