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• 皮肤增厚、变硬是系统性硬化症（SSc）的标志性症状，叙述正确的是

  • A．临床上皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期率岂笋塑登残
  • B．皮肤硬化的范围与病情的严重程度紧密相关将狮拴轨带罪仍夹羡
  • C．一般情况下，皮肤受累范围和严重程度在3年内达高峰宁谨答屈晶禽
  • D．“面具脸”是本病特征性表现之一斩观封俗睡猴
  • E．受累皮肤一般不出现色素脱失礼翅冬

• 系统性硬化病的发病机制包括

  • A．血管损伤和破坏计宵
  • B．免疫系统的激活蒜竟安骄
  • C．广泛的血管和间质纤维化手嫂
  • D．肌腱附着点炎武猾商词复焦六慰灾
  • E．滑膜炎狭壳戚订叛

• 系统性硬化症（SSc）的肺部病变普遍存在。关于SSc的肺部受累，叙述错误的是

  • A．病初最常见的症状为运动时气短，活动耐受量减低；后期出现干咳踪赛森滔
  • B．随病程增长，肺部受累概率增加，且一旦累及，呈进行性发展，对治疗反应不佳洪爽切既臂炸绢替
  • C．肺间质纤维化和肺动脉血管病变常同时存在，但往往是其中一个病理过程占主导地位饼慈惜
  • D．弥漫性皮肤型SSc伴抗拓扑异构酶I（Scl-70）抗体阳性的患者肺间质纤维化常常较轻稍绳肾
  • E．血管闭塞、纤维化及炎性改变是肺部受累的原因愧链盲缸慌星索标哈

• 关于系统性硬化症（SSc）的治疗和预后，应该关注以下方面。关于SSc的抗纤维化治疗，叙述正确的是

  • A．迄今为止尚无一种药物被证实对纤维化有肯定的疗效姿赵墨
  • B．转化生长因子-β在SSc的纤维化发病机制中起重要作用，因而转化生长因子-β拮抗药对SSc纤维化肯定有效啦贺矛冰胡祝助解质
  • C．甲氨蝶呤可改善早期弥漫性SSc的皮肤硬化和其他脏器受累效撑朝嫂萝灾碍醋
  • D．环磷酰胺冲击治疗对控制活动性肺泡炎疗效肯定，晚期纤维化也有部分效果扛靠器仇
  • E．乙酰半胱氨酸对肺间质病变有较好的治疗作用茅略暮踢律竖本赌

• 患者男，46岁，因“双手皮肤变白、变紫2年余，皮肤变硬1年余”来诊。查体：双上肢肘关节以下皮肤质地变硬。关于该患者的治疗，叙述错误的是

  • A．应戒烟，手足避冷、保暖够简作
  • B．糖皮质激素主张足量，泼尼松1mg·kg·d，连用3个月后再渐减至维持量5～10mg/d呆滨帘
  • C．二氢吡啶类钙通道阻滞药，如硝苯地平10～20mg，3次/天，可以降低雷诺现象的严重程度平财女耻丈厉
  • D．甲氨蝶呤，被推荐用于改善早期的皮肤症状于斯耍乐矩
  • E．低剂量青霉胺对皮肤病变可能有一定改善作用纸册木小桌昨思锄
  • F．环磷酰胺对此患者的皮肤病变可能有效低近插齿蒙跑惑岔

• 系统性硬化症（SSc）免疫学检查结果有助于临床诊断和病情严重程度的判断。CREST综合征特异性较高的抗体是

  • A．抗拓扑异构酶I（Scl-70）抗体的万侦恳只嗓窜挑
  • B．抗着丝点抗体晋胞奖皆驼脆誉膀
  • C．抗RNA聚合酶I、Ⅲ抗体烤什赔胃
  • D．抗多发性肌炎硬皮病（PM/Scl）抗体封归浪袍旬缴司裁
  • E．抗核仁纤维蛋白（U3RNP）抗体撒甜

• 患者男，46岁，因“双手皮肤变白、变紫2年余，皮肤变硬1年余”来诊。查体：双上肢肘关节以下皮肤质地变硬。特异性最高的实验室检查是

  • A．抗拓扑异构酶Ⅰ（Scl-70）抗体鸟告怖区轮猾平
  • B．抗着丝点抗体迅策鸟锦答奇奖维辞
  • C．抗RNA聚合酶I，Ⅲ抗体捎冤夹
  • D．抗多发性肌炎硬皮病（PM/Scl）抗体扮肠疗索挡玻
  • E．抗核仁纤维蛋白（U3RNP）抗体工项
  • F．抗U1核糖核蛋白（RNP）抗体睡难蛾苗找诱谦

• 关于系统性硬化症（SSc）的治疗和预后，应该关注以下方面。关于SSc相关肾危象，叙述错误的是

  • A．肾危象是SSc的重症遗教纺蹲
  • B．应使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）控制高血压罗撞束剖赖扰
  • C．出现肾功能不全透析的患者，应立即使用大剂量激素冲击治疗垮材滋膛渐
  • D．激素与SSc肾危象风险增加相关，使用激素的患者应密切监测血压和肾功能拨午交磁
  • E．合并肾危象，1年生存率低于15%摊恩逮并左甚

• 系统性硬化症（SSc）免疫学检查结果有助于临床诊断和病情严重程度的判断。抗核抗体阳性率90%以上时一般不出现的核型是

  • A．斑点型碗债量框
  • B．均质型忙搅猜厘板图贯鸭
  • C．核仁型改蚁蹄异
  • D．着丝点型视动献
  • E．周边型掘郊垫买

• 弥漫性硬皮病患者出现较严重的肺间质纤维化时呈现阳性的指标是

  • A．抗核抗体候猫圆
  • B．红细胞沉降率升高惧窃恒
  • C．抗拓扑异构酶I（Scl-70）抗体况肤漏宙拜闷投涝
  • D．抗组氨酰tRNA合成酶（Jo-1）抗体漠共革
  • E．抗核糖核蛋白抗体恼她