病历资料 <1.现病史 患者,男性,7岁,主诉“双眼视力差,夜间视物不清2年”。2年前家长发现患儿双眼视力差,夜间视物不清,无眼红、眼痛,无眼胀,无脓性分泌物等不适,曾于当地医院就诊,未行特殊治疗,于2012-7-20为求进一步诊治来我院门诊。 <2.既往史 运动系统:出生后15月龄时(2007-12-2)发现左髂骨肿块,手术活检提示朗格汉斯组织细胞增生症1型(骨嗜酸性肉芽肿),予(VCR/ VBL/6-TG/MTX)化疗,发病前三个月,每半月住院化疗,之后每月门诊进行化疗,化疗第三个月植入化疗泵后,静滴改为泵入,一年后停止化疗。停止化疗后2个月,发现右耳前肿块,穿刺活检后证实LCH复发,继前化疗方案治疗,每月门诊化疗,一年后停止化疗。之后,患儿门诊随诊,三年来LCH未复发,2012-12取出化疗泵。5岁时其父母发现患儿视力差,外院就诊,前置镜检查发现其视网膜后极部点状病灶,推荐来我院就诊。
家族史:无家族史。 用药史:眼部用药见现病史,否认全身用药 外伤史:否认 过敏史:否认 <3.体格检查 眼科专科检查如表39-1所示。 <4.辅助检查 OCT(2012-7-31,本院) :双眼后极视网膜各层高反射点,IS/OS和ELM消失,RPE较毛糙。(见图39-3和图39-4) FFA(2013-7-31,本院):双眼视网膜动静脉充盈时间正常范围,视网膜后极和中周荧光轻度渗漏,视乳头荧光渗漏,边界模糊——考虑“双眼葡萄膜炎?”(见图39-5) 静态视野(2013-7-31,本院):右眼颞下方视野缺损,左眼下方视野缺损。(见图39-6) 动态视野(2013-7-31,本院):右眼颞下方视野缺损,左眼下方视野缺损。(见图9-7) F-ERG(2013-7-31,本院):双眼峰时延迟,杆反应未引出波形,余反应残留微弱波形,振幅重度下降。 颅、眼眶MR增强(2012-8-2,外院):双侧眼球形态大小对称,未见异常信号影,球后软组织未见增大,视神经未见明显异常,增强扫描未见明显异常强化灶,所见诸脑室、脑池未见明显异常,脑沟未见明显增宽,中线结构居中。 实验室及影像学检查或特殊检查 葡萄膜炎全套:IgA 74.4 mg/dL (-);IgG 686.10 mg/dL(升高);IgM 78.10 mg/dL(-);血管紧张素酶 57.00 u/L(-);C3c110.50 mg/dL(-);C421.10 mg/dL(-);超敏C反应蛋白2.119 mg/L(-);抗‘O’ <200 IU/ml(-);类风湿因子 <30 IU/ml(-);抗HIV1/2(-);TPPA (–);RPR (–);抗血管内皮细胞抗体1:100(+);ENA谱(-) 结核感染T细胞检测:阴性。 胸部X线:未见明显异常。 <5.诊治经过 自2012年7月在我院治疗后,开始激素冲击疗法(强的松40mg/天)两个月,后逐渐停药。门诊定期复诊,观察眼底及视力变化。结果显示:眼底无明显变化;视力稍有下降(见表39-2)。 : 该患者的诊断与诊断依据是什么?

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病历资料 <1.现病史 患者,男性,7岁,主诉“双眼视力差,夜间视物不清2年”。2年前家长发现患儿双眼视力差,夜间视物不清,无眼红、眼痛,无眼胀,无脓性分泌物等不适,曾于当地医院就诊,未行特殊治疗,于2012-7-20为求进一步诊治来我院门诊。 <2.既往史 运动系统:出生后15月龄时(2007-12-2)发现左髂骨肿块,手术活检提示朗格汉斯组织细胞增生症1型(骨嗜酸性肉芽肿),予(VCR/ VBL/6-TG/MTX)化疗,发病前三个月,每半月住院化疗,之后每月门诊进行化疗,化疗第三个月植入化疗泵后,静滴改为泵入,一年后停止化疗。停止化疗后2个月,发现右耳前肿块,穿刺活检后证实LCH复发,继前化疗方案治疗,每月门诊化疗,一年后停止化疗。之后,患儿门诊随诊,三年来LCH未复发,2012-12取出化疗泵。5岁时其父母发现患儿视力差,外院就诊,前置镜检查发现其视网膜后极部点状病灶,推荐来我院就诊。
家族史:无家族史。 用药史:眼部用药见现病史,否认全身用药 外伤史:否认 过敏史:否认 <3.体格检查 眼科专科检查如表39-1所示。 <4.辅助检查 OCT(2012-7-31,本院) :双眼后极视网膜各层高反射点,IS/OS和ELM消失,RPE较毛糙。(见图39-3和图39-4) FFA(2013-7-31,本院):双眼视网膜动静脉充盈时间正常范围,视网膜后极和中周荧光轻度渗漏,视乳头荧光渗漏,边界模糊——考虑“双眼葡萄膜炎?”(见图39-5) 静态视野(2013-7-31,本院):右眼颞下方视野缺损,左眼下方视野缺损。(见图39-6) 动态视野(2013-7-31,本院):右眼颞下方视野缺损,左眼下方视野缺损。(见图9-7) F-ERG(2013-7-31,本院):双眼峰时延迟,杆反应未引出波形,余反应残留微弱波形,振幅重度下降。 颅、眼眶MR增强(2012-8-2,外院):双侧眼球形态大小对称,未见异常信号影,球后软组织未见增大,视神经未见明显异常,增强扫描未见明显异常强化灶,所见诸脑室、脑池未见明显异常,脑沟未见明显增宽,中线结构居中。 实验室及影像学检查或特殊检查 葡萄膜炎全套:IgA 74.4 mg/dL (-);IgG 686.10 mg/dL(升高);IgM 78.10 mg/dL(-);血管紧张素酶 57.00 u/L(-);C3c110.50 mg/dL(-);C421.10 mg/dL(-);超敏C反应蛋白2.119 mg/L(-);抗‘O’ <200 IU/ml(-);类风湿因子 <30 IU/ml(-);抗HIV1/2(-);TPPA (–);RPR (–);抗血管内皮细胞抗体1:100(+);ENA谱(-) 结核感染T细胞检测:阴性。 胸部X线:未见明显异常。 <5.诊治经过 自2012年7月在我院治疗后,开始激素冲击疗法(强的松40mg/天)两个月,后逐渐停药。门诊定期复诊,观察眼底及视力变化。结果显示:眼底无明显变化;视力稍有下降(见表39-2)。 : 该患者的诊断与诊断依据是什么?

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