患者,女,8岁,因\"右侧耳廓畸形\"就诊。患者出生后家人即发现其右侧耳廓畸形,耳廓残缺,仅有不规则的突起,外耳道闭锁,不伴颌面发育不全。其他发育正常。自幼右耳听力差。言语基本正常,学说话过程仅少数字发音受影响。病程中无耳道流脓,无耳鸣,无头痛头晕,无面瘫等,未行治疗。追问病史,母亲孕期身体无异常。患者食欲及胃纳好,大小便正常,睡眠佳。体重无明显改变。 2.既往史 既往无手术外伤史,无传染病和慢性疾病史,否认有药物过敏史。母亲孕期身体无异常,足月顺产。 3.体格检查 T36.7℃,P84次/min,R24次/min,BP90mmHg/60mmHg。神志清楚、对答切题、发音清晰,检查合作,自由体位。皮肤巩膜未见黄染。两肺呼吸音清,未闻及干湿啰音。HR84次/min,律齐,各瓣膜区未闻及杂音。腹部平软,未见皮肤瘀斑,未见肠型及蠕动波。肝脾肋下未触及,双下肢无水肿。右侧耳廓Ⅲ。畸形,呈条索状突起,外耳道闭锁(见图41-1)。 4.实验室及影像学检查 (1)纯音测听提示右耳传导性聋,平均言语频率气导66dB,气骨导差约40~60dB;左耳平均言语频率气导18dB(见图41-2)。 (2)双侧中内耳放大CT提示右侧骨性外耳道闭锁,鼓骨缺如,耳廓呈团块状畸形,鼓室狭小,锤骨缺如,砧骨长突细长,镫骨弓显示,内耳形态未见明显异常。左耳部HRCT未见明显异常,听骨链形态可(见图41-3)。 5.诊治经过 患者出生后即被发现右侧耳廓畸形,呈条索状突起,外耳道闭锁。未经诊治。诊断的依据是什么?

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患者,女,8岁,因\"右侧耳廓畸形\"就诊。患者出生后家人即发现其右侧耳廓畸形,耳廓残缺,仅有不规则的突起,外耳道闭锁,不伴颌面发育不全。其他发育正常。自幼右耳听力差。言语基本正常,学说话过程仅少数字发音受影响。病程中无耳道流脓,无耳鸣,无头痛头晕,无面瘫等,未行治疗。追问病史,母亲孕期身体无异常。患者食欲及胃纳好,大小便正常,睡眠佳。体重无明显改变。 2.既往史 既往无手术外伤史,无传染病和慢性疾病史,否认有药物过敏史。母亲孕期身体无异常,足月顺产。 3.体格检查 T36.7℃,P84次/min,R24次/min,BP90mmHg/60mmHg。神志清楚、对答切题、发音清晰,检查合作,自由体位。皮肤巩膜未见黄染。两肺呼吸音清,未闻及干湿啰音。HR84次/min,律齐,各瓣膜区未闻及杂音。腹部平软,未见皮肤瘀斑,未见肠型及蠕动波。肝脾肋下未触及,双下肢无水肿。右侧耳廓Ⅲ。畸形,呈条索状突起,外耳道闭锁(见图41-1)。 4.实验室及影像学检查 (1)纯音测听提示右耳传导性聋,平均言语频率气导66dB,气骨导差约40~60dB;左耳平均言语频率气导18dB(见图41-2)。 (2)双侧中内耳放大CT提示右侧骨性外耳道闭锁,鼓骨缺如,耳廓呈团块状畸形,鼓室狭小,锤骨缺如,砧骨长突细长,镫骨弓显示,内耳形态未见明显异常。左耳部HRCT未见明显异常,听骨链形态可(见图41-3)。 5.诊治经过 患者出生后即被发现右侧耳廓畸形,呈条索状突起,外耳道闭锁。未经诊治。诊断的依据是什么?

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