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• 患儿，男，2个月，体重5.8kg。出生后即发现皮肤紫绀，近2周来紫绀加重入院。已行超声心动图检查，提示：主动脉发自右心室，位于前方，主动脉瓣环0.98cm。肺动脉发自左心室，位于后方，肺动脉瓣及瓣下狭窄。肺动脉总干0.76cm，左肺动脉内径0.52cm，右肺动脉内径0.61cm。见一膜周室间隔缺损0.85cm，双向分流。卵圆孔未闭0.31cm，左向右分流。动脉导管未闭，0.12cm，左向右分流。入院后见患儿反应可，呼吸40次／分，无吸气相三凹征，听诊双肺呼吸音清，心音有力，心率136次／分，胸骨左缘3～4肋间可闻及3／6级收缩期杂音。测经皮氧饱和度72%，血气分析：pH7.36，PaO38mmHg,PaCO44mmHg,BE-1mmol／L。 :
  提示 患儿行心血管造影(DSA)检查，结果见图。) 可以选择的手术方法有()

• 患儿，男，2个月，因\"出生后气促紫绀，逐渐加重\"前来就诊。查体：体温36.9℃，血压93／58mmHg;口唇及甲床有紫绀，经皮氧饱和度78%;双肺呼吸音粗，未闻及啰音，呼吸急促，38次／分。心率140次／分，律齐，胸骨左缘可闻及3／6级收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进，肝肋下1.5cm。超声心动图诊断：右心室双出口、室间隔缺损、肺动脉高压。大动脉侧位，室间隔缺损位于肺动脉下，直径9mm，为非限制型，右心室增大，左心室大小发育可，主肺总动脉及左右肺动脉增粗。 :为了进一步明确诊断，合适的无创检查还有

• 患儿，男，2个月，体重5.8kg。出生后即发现皮肤紫绀，近2周来紫绀加重入院。已行超声心动图检查，提示：主动脉发自右心室，位于前方，主动脉瓣环0.98cm。肺动脉发自左心室，位于后方，肺动脉瓣及瓣下狭窄。肺动脉总干0.76cm，左肺动脉内径0.52cm，右肺动脉内径0.61cm。见一膜周室间隔缺损0.85cm，双向分流。卵圆孔未闭0.31cm，左向右分流。动脉导管未闭，0.12cm，左向右分流。入院后见患儿反应可，呼吸40次／分，无吸气相三凹征，听诊双肺呼吸音清，心音有力，心率136次／分，胸骨左缘3～4肋间可闻及3／6级收缩期杂音。测经皮氧饱和度72%，血气分析：pH7.36，PaO38mmHg,PaCO44mmHg,BE-1mmol／L。 :
  提示 患儿行Ⅰ期姑息术后，缺氧状况明显改善，不吸氧经皮氧饱和度86%。随访2年后，又出现紫绀加重，测经皮氧饱和度78%。行超声心动图提示：改良B-T分流束宽0.12cm，左向右分流速度3.15m／s。行心导管检查测得肺动脉平均压16mmHg。)则下一步治疗可选用的方案是

• 患儿，女，4岁，因\"发现心脏杂音1年伴气促\"就诊。查体：体温：37.0℃，血压95／42mmHg，SPO98%。双肺呼吸音粗，未及明显啰音，心率102次／分，律齐，心前区可闻及2～3／6级收缩期杂音。超声检查提示：中位心，矫正性大动脉转位，膜周部室间隔缺损直径4mm，三尖瓣反流(中重度)，左室壁厚度低于正常值，室间隔偏向左室面。 :该患儿还需要进一步做的检查项目包括

• 患儿，女，4岁，因\"发现心脏杂音1年伴气促\"就诊。查体：体温：37.0℃，血压95／42mmHg，SPO98%。双肺呼吸音粗，未及明显啰音，心率102次／分，律齐，心前区可闻及2～3／6级收缩期杂音。超声检查提示：中位心，矫正性大动脉转位，膜周部室间隔缺损直径4mm，三尖瓣反流(中重度)，左室壁厚度低于正常值，室间隔偏向左室面。 :在对该患儿进行初次肺动脉环缩手术时，合适时左心室压力应达到体循环压力的

• 患儿，男，55天，因\"发现紫绀半月\"入院。病史：足月顺产，满月后进食、哭闹后口唇及手指处紫绀，进奶欠佳，吃吃停停。查体：体重4.1kg，体温37.2℃，心率136次／分，律齐，SpO 73%，上肢血压78／49mmHg，下肢血压90／50mmHg。听诊心音亢进，心前区杂音不明显，肝肋下刚触及。胸部X线平片见下图。 : 该患儿手术治疗首选的手术方案

• 患儿，男，55天，因\"发现紫绀半月\"入院。病史：足月顺产，满月后进食、哭闹后口唇及手指处紫绀，进奶欠佳，吃吃停停。查体：体重4.1kg，体温37.2℃，心率136次／分，律齐，SpO 73%，上肢血压78／49mmHg，下肢血压90／50mmHg。听诊心音亢进，心前区杂音不明显，肝肋下刚触及。胸部X线平片见下图。 :
  提示 超声心动图(胸骨旁四腔切面，图10、图11)：心脏位置正常，心房正位、心室正位。房室连接一致，心室大动脉连接不一致，主动脉骑跨，大部分发自左心室，位于左前，主动脉瓣开放活动可，瓣环1.3cm；肺动脉发自左心室，位于右后，肺动脉瓣叶稍增厚，回声稍强，开放活动受限，瓣环0.94cm，流速2.7m／s，左肺动脉1.0cm，右肺动脉0.99cm。RVDD1.1cm，LVDD2.8cm，二尖瓣环1.5cm，轻度反流；三尖瓣环0.93cm，轻微反流。左位主动脉弓，降主动脉流速1.0m／s。) 该患者诊断应包括

• 患儿，男，29天，体重3.8kg。出生后5天因\"发热，气促，黄疸\"到当地医院求治，诊断为\"新生儿肺炎，新生儿黄疸\"入住新生儿科。胸部X线平片见图14。超声心动图发现膜部室间隔有6mm回声中断，并见双向分流。心脏CT检查见图。 :
  提示 手术中发现患儿主动脉肺动脉位置关系及冠状动脉分布见下图所示。)则根据Leiden分型，可描述为()

• 患儿，男，3岁，因\"生后发现心脏杂音3年\"入院。术前超声心动图提示：双侧右房结构，功能性单心房，单心室(右室型)，共同房室瓣轻度反流，大动脉异位，肺动脉狭窄，细小侧支血管形成。术中探查：大动脉位置关系为右前、左后位，上腔静脉右侧，下腔静脉右侧偏中间，肺动脉瓣口及瓣下狭窄，左肺动脉7mm，右肺动脉9mm。故决定行一期Fontan+开窗术。 :开窗Fontan术的优势包括

• 患者，男，20岁，因\"疲乏、心悸并下半身水肿5年，加重2个月\"就诊。查体见：体温36.7℃，心率74次／分，血压95／50mmHg，恶病质表现，重度中央型紫绀，杵状指，巩膜轻微黄染，颈静脉充盈，双下肺叩诊音浊，未闻及明显啰音，心律齐，胸骨右缘闻及收缩期杂音，腹膨隆，肝脏肋下3～4cm，质韧，移动性浊音阳性，双下肢明显凹陷性水肿。超声心动图示：心室壁增厚，左、右心扩大，三尖瓣重度关闭不全，有一大动脉干起源于心底并骑跨于非限制性室间隔缺损之上，在动脉干开口近端发出肺动脉干，左室EF40%。 :结合以上病历资料，患儿最有可能的主要病理诊断是