【答案解析】_一、病历资料＜1.现病史患者，女性，50岁，42kg。因发热4月，口腔糜烂3月，全身泛发糜烂1月

一、病历资料＜1.现病史患者，女性，50岁，42kg。因发热4月，口腔糜烂3月，全身泛发糜烂1月，气促半月加重2天入院。患者4个月前无明显诱因出现发热，体温在37～38.5℃之间波动，最高时达39℃，入院发现白细胞低下，贫血，骨髓穿刺见骨髓增生活跃，粒红比减低，粒巨两系不同程度成熟障碍。CT示前上纵隔占位，左肺上叶尖段纤维化灶，纵隔内见多个淋巴结影。3个月前患者口腔出现糜烂，转院发现肝功能损害，胸部CT提示进展：纵隔内、气管旁、颈部、腋窝多发淋巴结肿大。因反复发热，当地医院数次给予氢考50mg静滴（次数不详）、抗病毒、抗真菌、抗感染、升白、护肝、鼻饲管营养支持等治疗，未见明显好转。1个月前患者躯干及四肢末端泛发糜烂面、脓痂，予以甲强龙80mg治疗维持2周后开始减量，皮损渐好转，仅剩双足底少许糜烂，随后甲强龙减至20mg，后改为强的松每日10mg，半月前出现间歇性气促，每次发作10min，需端坐呼吸，痰培养检出曲霉菌及革兰氏阴性杆菌感染，1周前因停用激素口腔及皮肤皮疹泛发，2天前气促加重，每日3～4次，偶有咳黄绿色黏稠痰。患者自起病以来二便正常，夜眠差，夜间不可平卧。＜2.既往史既往体健。否认高血压、糖尿病、慢性阻塞性肺病、动脉导管未闭、慢性肾病、慢性胃病、脑梗塞等慢性疾病史。＜3.专科体格检查双肺呼吸音低，双中下肺闻及湿啰音。头顶部淡黄色鳞屑呈片，头发稀疏，约1.5%毛发缺失。头面部、躯干、臀部、肛周绿豆至鸽蛋大小褐色斑疹，呈向心性分布，伴散在结痂、糜烂面，约3%，尼氏征阳性；双手、足黄褐色厚痂伴脓性分泌物。眼结膜充血，无明显脓性分泌物。张口受限（1指），口唇及口腔黏膜糜烂、结血痂和脓痂，腭部、双颊黏膜多处糜烂、覆有白色及黄绿色膜状物。四肢末端明显水肿。＜4.实验室及影像学检查或特殊检查
血常规：WBC5.70×10/L,LY7.5×10/L,RBC2.18×10/L,Hb73g/L,PLT332×10/L。血气分析示PaO9.23kpa，PaCO6.46kpa，肺泡动脉氧分压差3.640kpa。CRP261.8mg/L。生化：TP58g/L，ALB25g/L，电解质均正常。胸部CT示前纵隔内一占位性病变，大小约5.0cm×3.3cm，边界尚清晰。两肺多发斑片状高密度影伴局部支气管扩张。免疫血液学检验报告：该患者血样与献血者交叉配血，主次侧在盐水、抗人球蛋白、聚凝胺介质中均有凝聚无溶血现象。2单位悬浮红细胞仅供抢救使用，输注时请放慢速度，保温输注，密切观察。＜5.治疗方案 (1)患者入室后给予常规监测，HR108次／min，BP160mmHg/95mmHg，脉搏血氧饱和度(SpO)96%。开放左侧上肢外周静脉。 (2)口唇及面部覆盖无菌纱布，面罩给氧，给予咪唑安定2mg、2%利多卡因10mg、地塞米松10mg、丙泊酚80mg、顺式阿曲库铵8mg、芬太尼0.15mg诱导麻醉。 (3)经口明视置入可视喉镜，可见咽喉部多处溃疡出血，声门水肿，插入D7.0#气管导管，插管过程顺利，导管远端距门齿22cm固定。气管插管后进行纤支镜检查，发现气管部分黏膜充血，破溃。接呼吸机机械通气，VT350ml，R16次／min，I：E为1:1.5，气道压力为21cmHO，PaCO为43mmHg。 (4)患者生命体征平稳，行右侧颈内静脉穿刺，置入双腔静脉导管。术中吸入地氟烷，0.8～1.0MAC，间断给予顺曲，芬太尼维持麻醉。手术采取双肺通气.左胸抬高60°体位，行纵隔肿瘤切除术。术中血压维持在(140～100)mmHg／(110～60)mmHg，心率维持为80～115次／min。 (5)手术历时2h30min，术中出血约50ml，累计尿量300ml。输注乳酸林格氏液1000ml，琥珀酰明胶500ml，血浆600ml，悬浮红细胞2IU。术毕在手术间观察1h，尝试拔管不成功。带管回胸外科监护病房。术后第二天拔除气管导管。诊断依据有哪些？

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一、病历资料＜1.现病史患者，女性，50岁，42kg。因发热4月，口腔糜烂3月，全身泛发糜烂1月，气促半月加重2天入院。患者4个月前无明显诱因出现发热，体温在37～38.5℃之间波动，最高时达39℃，入院发现白细胞低下，贫血，骨髓穿刺见骨髓增生活跃，粒红比减低，粒巨两系不同程度成熟障碍。CT示前上纵隔占位，左肺上叶尖段纤维化灶，纵隔内见多个淋巴结影。3个月前患者口腔出现糜烂，转院发现肝功能损害，胸部CT提示进展：纵隔内、气管旁、颈部、腋窝多发淋巴结肿大。因反复发热，当地医院数次给予氢考50mg静滴（次数不详）、抗病毒、抗真菌、抗感染、升白、护肝、鼻饲管营养支持等治疗，未见明显好转。1个月前患者躯干及四肢末端泛发糜烂面、脓痂，予以甲强龙80mg治疗维持2周后开始减量，皮损渐好转，仅剩双足底少许糜烂，随后甲强龙减至20mg，后改为强的松每日10mg，半月前出现间歇性气促，每次发作10min，需端坐呼吸，痰培养检出曲霉菌及革兰氏阴性杆菌感染，1周前因停用激素口腔及皮肤皮疹泛发，2天前气促加重，每日3～4次，偶有咳黄绿色黏稠痰。患者自起病以来二便正常，夜眠差，夜间不可平卧。＜2.既往史既往体健。否认高血压、糖尿病、慢性阻塞性肺病、动脉导管未闭、慢性肾病、慢性胃病、脑梗塞等慢性疾病史。＜3.专科体格检查双肺呼吸音低，双中下肺闻及湿啰音。头顶部淡黄色鳞屑呈片，头发稀疏，约1.5%毛发缺失。头面部、躯干、臀部、肛周绿豆至鸽蛋大小褐色斑疹，呈向心性分布，伴散在结痂、糜烂面，约3%，尼氏征阳性；双手、足黄褐色厚痂伴脓性分泌物。眼结膜充血，无明显脓性分泌物。张口受限（1指），口唇及口腔黏膜糜烂、结血痂和脓痂，腭部、双颊黏膜多处糜烂、覆有白色及黄绿色膜状物。四肢末端明显水肿。＜4.实验室及影像学检查或特殊检查
血常规：WBC5.70×10/L,LY7.5×10/L,RBC2.18×10/L,Hb73g/L,PLT332×10/L。血气分析示PaO9.23kpa，PaCO6.46kpa，肺泡动脉氧分压差3.640kpa。CRP261.8mg/L。生化：TP58g/L，ALB25g/L，电解质均正常。胸部CT示前纵隔内一占位性病变，大小约5.0cm×3.3cm，边界尚清晰。两肺多发斑片状高密度影伴局部支气管扩张。免疫血液学检验报告：该患者血样与献血者交叉配血，主次侧在盐水、抗人球蛋白、聚凝胺介质中均有凝聚无溶血现象。2单位悬浮红细胞仅供抢救使用，输注时请放慢速度，保温输注，密切观察。＜5.治疗方案 (1)患者入室后给予常规监测，HR108次／min，BP160mmHg/95mmHg，脉搏血氧饱和度(SpO)96%。开放左侧上肢外周静脉。 (2)口唇及面部覆盖无菌纱布，面罩给氧，给予咪唑安定2mg、2%利多卡因10mg、地塞米松10mg、丙泊酚80mg、顺式阿曲库铵8mg、芬太尼0.15mg诱导麻醉。 (3)经口明视置入可视喉镜，可见咽喉部多处溃疡出血，声门水肿，插入D7.0#气管导管，插管过程顺利，导管远端距门齿22cm固定。气管插管后进行纤支镜检查，发现气管部分黏膜充血，破溃。接呼吸机机械通气，VT350ml，R16次／min，I：E为1:1.5，气道压力为21cmHO，PaCO为43mmHg。 (4)患者生命体征平稳，行右侧颈内静脉穿刺，置入双腔静脉导管。术中吸入地氟烷，0.8～1.0MAC，间断给予顺曲，芬太尼维持麻醉。手术采取双肺通气.左胸抬高60°体位，行纵隔肿瘤切除术。术中血压维持在(140～100)mmHg／(110～60)mmHg，心率维持为80～115次／min。 (5)手术历时2h30min，术中出血约50ml，累计尿量300ml。输注乳酸林格氏液1000ml，琥珀酰明胶500ml，血浆600ml，悬浮红细胞2IU。术毕在手术间观察1h，尝试拔管不成功。带管回胸外科监护病房。术后第二天拔除气管导管。诊断依据有哪些？

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