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• 一、病例资料 1.现病史 　　患儿，男，2岁，因“咳嗽伴发热”入院，门诊检查时，发现左侧肠管在胸腔，因此收治入院。 2.既往史 　　患儿既往曾多次呼吸道感染，予以门诊抗感染治疗，经口服药物好转，无传染病史及家族遗传性疾病，按序预防接种。 3.体格检查 　　患儿左侧胸腔叩诊，呈浊音；左侧胸部听诊，呼吸音低，右下肺可闻及少量湿啰音及哮鸣音；心浊音界右移，腹部无压痛。 4.实验室及辅助检查 　　RBC3.9×10/L,PLT115×10/L,WBC9.0×10/L,CRP12mg/L。 　　血气分析：动脉血pH值7.35，BE1mmol/L，K3.9mmol/L，Na145mmol/L，Cl99mmol/L，PaO70mmHg,PaCO30mmHg。 　　胸部X线检查：左侧膈肌抬高，部分胃及肠管向胸腔突出，纵隔向右侧移位。透视下可见纵隔摆动。 5.治疗经过 　　患儿入院后经化痰对症治疗，患儿肺部感染情况明显好转，于入院第3天在胸腔镜辅助下予以膈肌折叠手术治疗，术后复查胸片显示膈肌恢复到腋前线第9肋间水平。 该患者的治疗方案及依据是什么？

• 男孩，10个月，生后发现腰部中线处肿物约8cm×6cm×5cm，局部伴毛发增生及色素沉着，并伴有轻度尿、便失禁。最可能的诊断是

• 一、病例资料 1.现病史 　　患儿，男，出生72小时，GP，孕36周早产，出生体重2.9kg，出生1min时，Apgar评分9分，生后2.5h出现呼吸急促，口唇青紫，经吸氧、吸痰后好转，后反复出现呼吸困难伴有发热2天入院，病程中呕吐一次，为浅黄色液体。 2.既往史 　　产前28周B超发现疑似肠管样组织在胸腔出现，否认孕时存在宫内感染，父母无肝炎及肝炎病毒携带病史，孕期未口服药物，已接种1次乙肝疫苗。 3.体格检查 　　患儿头罩吸氧中，皮肤巩膜轻度黄染，口唇吸氧后无明显发绀，胸廓饱满，右肺呼吸音清，左肺未闻及呼吸音，偶可闻及肠鸣音，心尖搏动位置右侧偏移，腹部瘪陷，触诊较软，肝脏肋下2cm，质地软，肛门、四肢未见畸形。 4.实验室及影像学检查 　　RBC4.58×10/L,PLT325×10/L,WBC11.46×10/L,N30%。 　　肝功能检查：TB54.1μmol/L，IB33.6μmol/L，ALB32g/L。 　　血气分析：动脉血pH7.232，BE-9mmol/L，K3.5mmol/L，Na145mmol/L，Cl97mmol/L，PaO70mmHg,PaCO50mmHg。 　　心脏超声：肺动脉高压，房间隔缺损，卵圆孔未闭，动脉导管未闭，可见左向右分流及双向分流。 　　X线胸片及结肠造影片（见图1-1）： 　　 5.治疗经过 　　患儿入院后予以置入暖箱、斜坡位，胃肠减压并予以预防感染，补液，碳酸氢钠纠正酸中毒，术前心脏超声显示患儿有室间隔缺损直径约2mm，可见双向分流，肺动脉高压，患儿吸氧浓度40%时左手氧饱和度85%～90%，改为高频通气后，患儿氧饱和度可维持在92%。情况稍稳定，且各项准备工作就绪后，于入院18h，行急诊手术。手术采用左肋缘下切口，①回纳脏器：找到缺损后，12号导尿管经缺损插入胸腔，注入少量空气将胃、小肠、结肠与脾脏逐一回纳。②游离膈肌边缘，切除部分囊皮样结构。③修补关闭膈肌缺损：缺损两边采用不吸收丝线做间断缝合，缝合最后一针时向胸腔插入排气管，加压胀肺，同时抽气，打结，未放置胸腔引流管。术后患儿返回NICU，第一天氧饱和度在常规通气可达到99%，但第二天出现氧饱和度下降，经改为低压高频通气后逐渐好转，术后4天顺利拔管，开始人工喂养，术后8天出院。 诊断依据是什么？

• 女孩，1个月，出生时发现两眼间、鼻根部肿物，并逐渐增大，患儿眼距增宽，双眼斜视:最有可能的诊断是

• 一、病历资料 1.现病史 　　患儿，男，5岁。因“反复脐周疼痛半年，加重伴呕吐一周”入院。 　　患儿于入院前半年，常于剧烈活动或受凉后出现腹痛，主要为脐周痛，阵发性发作，疼痛持续10～20min后可自行缓解，当时无发热，无呕吐，无腹胀，无便秘，无便血，无呕血，无皮肤巩膜黄染等。于当地医院就诊，建议随访观察，未行特殊治疗。入院前一周起，患儿腹痛发作较前频繁，程度逐渐加重伴呕吐，疼痛多为持续性，呕吐物初为胃内容物，量中等，后含有黄绿色液体，无腹胀，无呕血，无便血，无发热，近两日无排便。为进一步治疗于我院就诊，门诊查GI提示肠旋转不良。现为进一步诊治，拟“腹痛待查（先天性肠旋转不良？）”收入院。患儿自发病来，精神反应可，胃纳尚可，小便可。 2.既往史 　　GP，孕38周顺产娩出，BW3400g。出生后无青紫、窒息抢救史，Apgar评分不详。生后混合喂养，按时添辅食。生长发育同正常同龄小儿。否认肝炎、结核等传染病史；否认药物、食物过敏史；按时按计划预防接种；否认手术、外伤、输血史。 3.体格检查 　　神清，精神可，全身皮肤未及瘀点瘀斑紫癜，皮肤巩膜无黄染。呼吸平稳，双肺呼吸音清，未及明显干湿啰音。HR92次/min，心律齐，未闻明显杂音。腹部平坦，未见胃肠型，无腹壁静脉显露，无压痛，无反跳痛，无肌卫，肝脾肋下未及，未触及腹部包块等，移动性浊音（-），肠鸣音4～5次/min，无亢进。四肢活动可。 4.实验室和影像学检查 　　
  血常规：RBC4.92×10/L，WBC7.26×10/L，N42.6%，PLT265×10/L，Hb139g/L。血葡萄糖4.8mmol/L。 　　电解质：Na139.0mmol/L,K3.4mmol/L,Cl104.0mmol/L。 　　血气分析：pH值7.31，BE-4.9mmol/L，HCO21.10mmol/L。 　　GI见十二指肠内造影剂淤滞，空肠起始部位于脊柱右侧（见图9-1）。腹部增强CT提示肠系膜上动静脉行走呈螺旋状（见图9-2）。 　　 　　 5.治疗经过 　　(1)入院后完善常规检查及术前准备，予以禁食、留置胃管、持续胃肠减压，予以补液支持，维持水电解质酸碱平衡，开塞露通便等治疗。观察患儿腹痛发作频率及程度，同时监测胃肠减压量和颜色、排便情况。 　　(2)术前谈话：着重指出术中风险、手术方式、术后并发症，特别是详细交代有肠扭转、肠管缺血坏死的风险。 　　(3)入院当日经检查后行急诊剖腹探查。术中发现中肠扭转270°，小肠色泽红润，无明显缺血表现，回盲部位于中上腹，十二指肠降部存在膜状粘连但松弛，未见明显十二指肠梗阻表现。十二指肠空肠交界处存在膜状粘连压迫，给予仔细分离松解。切除阑尾，将回盲部放置左侧腹。手术证实诊断为肠旋转不良。术后将病情详细告知家属，患儿转入PSICU，监护生命体征、禁食、胃肠减压、抗生素使用等相关治疗。术后3天患儿胃肠减压量逐渐减少、肠道功能逐渐恢复，停止胃肠减压拔除胃管后转回普通病房。术后4天，开始经口进食流质并逐渐过渡至正常饮食，术后9天出院。 诊断依据是什么？

• 一、病例资料 1.现病史 　　患儿，男性，出生4h。因“生后口吐泡沫4h”入院。 　　患儿，男婴，37周，阴道分娩，出生体重2.80kg。母亲怀孕期间，孕26周胎儿结构大畸形筛查时提示胎儿胃泡偏小，孕晚期（33周）超声检查提示孕妇羊水过多，当时产科医生拟诊胎儿消化道畸形可能。出生后新生儿出现口吐泡沫，经新生儿内科医生吸痰处理时，发现放置胃管受阻，怀疑食道闭锁，即转诊专科医院进一步诊治，收治入NICU。 2.既往史 　　GP，孕妇否认孕期高血压、糖尿病、感染等病史，以往人流1次。出生时Apgar评分10分。生后未开奶。已解胎粪。否认家族遗传病史，无食物、药物相关过敏史。已肌肉注射维生素K。 3.体格检查 　　T37.6℃，HR135次/min，呼吸无明显急促，无特殊面容，口唇无青紫，皮肤巩膜无黄染，肺部听诊右上肺有少量湿啰音。右手拇指多指，肛门开口无殊，见少量墨绿色胎粪。腹软，上腹部略显饱满，无压痛，可及肠鸣音。 4.实验室及影像学检查 　　血常规、血气分析、血生化各项检查基本正常，凝血功能正常。 　　胸腹联合摄片：提示右上肺渗出影，胃管盘曲在近端食道。 　　食道造影：食道近端为盲端，位于T下缘、T上缘，腹部肠道充气（见图7-1）。 　　 　　超声心动图：动脉导管未闭、卵圆孔未闭，未见其他心脏结构异常。 　　腹部超声：未见腹腔脏器异常。全脊柱片未见异常。 5.治疗经过 　　(1)术前评估：食道闭锁可能合并VACTER综合征，术前完成新生儿心脏、脊柱、腹腔脏器、肛门、四肢等常规检查，评估合并畸形的脏器功能。 　　(2)术前准备：常规血生化学检查包括肝肾功能、凝血功能、肝筛、梅筛、HIV、血气、电解质；定血型及交叉配型，准备少浆血，签输血同意书；禁食、保暖、补液；术前持续性静脉给予广谱抗生素。术前气管镜检查，未发现罕见的近端食道气道瘘。 　　(3)术前谈话：告知家属病情及治疗方案，患儿食道闭锁合并食道气道瘘，同时右手拇指多指，前者需要限期手术，后者为非危及生命之畸形，暂时不处理，等待专科随访后再手术。告知食道闭锁手术风险（吻合口漏、吻合口狭窄、肺部感染加重、败血症、术后撤离呼吸机困难等），签署手术同意书及麻醉同意书。 　　(4)手术方法：气管插管全身麻醉下，进行了胸腔镜下食道气道瘘结扎、食道端吻合术。术中保留胃管入胃。术后带气管插管返回NICU，继续呼吸机辅助通气。 　　(5)术后处理：术后48h撤离呼吸机，同时经鼻胃管开始肠道喂养。术后7天，食道造影显示吻合口有1cm长的细线样可疑瘘管，继续禁食，术后2周复查食道造影，吻合口瘘愈合。开始经口喂养，术后3周出院。 诊断依据是什么？

• 一、病历资料 1.现病史 　　患儿，女，6h。因“产前检查发现胎儿肠道扩张”入院。 　　母孕30周在外院产前检查时B超发现胎儿肠道扩张，羊水增多。孕37周来我院就诊，MRI检查显示：胎儿肠道明显扩张。后多次B超复查，肠道扩张逐渐加重。因宫内缺氧，今在外院行剖宫产，产程顺利，患儿出生体重3600g，生后Apgar评分10分。为进一步治疗即转我院，转诊途中呕吐墨绿色液体3次，量较多，非喷射性。腹部直立位平片：上腹部三泡征，肠闭锁首先考虑。拟“先天性消化道畸形”收治入院。病程中，患儿精神可，未排胎便。 2.既往史 　　GP，足月剖宫产，产前B超检查发现胎儿肠道扩张，羊水增多，余未见明显异常。父母及哥哥体健。母亲否认妊高征，否认糖尿病、蛋白尿等孕期并发症，家中未饲养猫、狗等宠物。否认孕期异常阴道流血，否认存在胎内感染史，孕期未口服药物。未预防接种，无手术史。 3.体格检查 　　T36.7℃，HR157次/min，R40次/min，SaO99%，一般情况可，神志清楚，精神反应佳，呼吸平稳，口唇无青紫；无脱水貌；胸廓平坦，三凹征阴性，双肺呼吸音清，未闻及啰音，心音有力，律齐，未闻及明显杂音；上腹部膨隆，可见胃肠型，无腹壁静脉显露，肠鸣音5次/min，触诊腹软，无压痛，无肌卫，肝肋下1.5cm，质地软，边界清，脾肋下未触及，未触及肿块，叩诊无移动性浊音；肛门、生殖器未见异常；四肢无畸形，未见明显脊柱侧弯；生理反射存在。 4.实验室及影像学检查 　　
  血常规：RBC4.13×10/L,PLT220×10/L,WBC22.36×10/L,N65.5%,CRP＜8mg/L。 　　肝肾功能：ALT18.0IU/L，AST127.OIU/L，TB62.6ymol/L，DBOmol/L，TP60g/L，ALB36glL，BUN4.1mmol/L,Cr80.1μmol/L,UA457.3μmol/L。 　　电解质：Na144.0mmol/L,K4.20mmol/L,Cl111.0mmol/L,Ca2.29mmol/L。 　　凝
  血常规：PT12.1s，APTT48.4s，FDPl.51g/L，TT12.70s。 　　心彩超：房间隔缺损(Ⅱ)，动脉导管未闭，三尖瓣反流（轻）。 　　腹部B超：肝、胆、脾、双肾未见明显异常，胰腺显示不清。 　　腹部立位平片：上腹部三泡征。 　　泛影葡胺灌肠造影：所有结肠细小，部分末端回肠显示。 　　 　　上消化道造影：胃、十二指肠、空肠扩张，空肠起始部明显扩张，造影剂通过后因受肠液稀释，显示不清。十二指肠框形态、位置正常。 5.治疗经过 　　(1)入院完善术前常规检查及术前准备：禁食、胃肠减压，胃管内抽出较多黄绿色液体，开塞露通便排出少量陶土色大便。消化道造影提示肠闭锁。 　　(2)术前谈话：术前告知家长目前诊断及手术的重要性，着重指出围手术期风险、手术方式、术后并发症，特别详细说明术中若发现肠管长段坏死则术后出现短肠综合征，长期营养不良的可能；术后肠功能恢复缓慢、肠粘连、肠梗阻的可能；存在其他需手术治疗的合并畸形可能。 　　(3)入院5h后行剖腹探查，术中见十二指肠及近端空肠明显扩张，直径4cm，近端空肠Ⅰ型闭锁；距屈氏韧带60cm处Ⅱ型闭锁，远端肠管细小，直径4mm，往远端肠管内注水，距屈氏韧带80～90cm范围内4处肠闭锁，其中3处为Ⅰ型，1处为Ⅱ型，将该多发闭锁的10cm肠管切除，近端空肠的Ⅰ型闭锁予隔膜切除、纵切横缝，Ⅱ型闭锁肠管近端予裁剪成形，呈“椎状”，与远端吻合。术后诊断多发小肠闭锁（Ⅳ型），将病情详细告知家长，患儿转入PSICU，监护生命体征、禁食、胃肠减压、开塞露通便、抗生素预防感染、补液等相关治疗。术后7天腹胀缓解，胃肠减压量减少，色变浅，肠功能逐步恢复，拔除胃管后逐步恢复饮食，术后16天完全恢复并耐受肠道喂养，予出院。诊断依据是什么？

• 一、病历资料 1.现病史 　　患儿，男性，1个月。因“出生后排便困难伴腹胀”入院。 　　患儿GP，足月顺产，出生后2h喂奶，生后24h未排便，同时开始有腹胀，予以开塞露通便后解出中等量胎粪，之后每天需用开塞露可解出少量粪便，生后第6天粪便转黄，因仍有腹胀、排便困难为进一步诊治来外科就诊。患儿出生后胃纳可，有溢奶，无发热，小便正常。 2.既往史 　　产前胎儿超声检查未见异常。已接种卡介苗和1次乙肝疫苗。母亲孕期无特殊异常，未口服药物，否认宫内感染。父亲体健。无食物及药物过敏史。否认家族遗传病史。 3.体格检查 　　T36.8℃，HR130次/min，一般情况可，精神反应佳，呼吸浅促，口唇无青紫；皮肤巩膜无黄染；无脱水貌；胸廓平坦，三凹征阴性，听诊双肺呼吸音清，未闻及啰音，心音有力，律齐，未闻明显杂音；腹部膨隆，软，无腹壁静脉显露，未见肠型，肝肋下1cm，质地软，脾脏未及，无触痛，未及包块，腹腔叩诊无移动性浊音，肠鸣音4次/min;四肢无畸形，未见明显脊柱侧弯；外生殖器未见异常，肛门位置正常，直肠指检可及壶腹部空虚，退出指套见大量气粪冲出。 4.实验室及影像学检查 　　
  血常规：RBC4.5×10/L,PLT300×10/L,WBC11.2×10/L,N40%。 　　凝血功能：APTT28s，PT12s，活动度110%，INR1.0，Fib4g/L，TT13s。 　　肝功能：AST25IU/L，ALT30IU/L，TB56.4μmol/L，DB6.7μmol/L,IB49.7μmol/L,ALB40g/L,GLB25g/L。 　　腹部正侧位X片：结肠显著扩张含液平面，直肠远端未见气体，提示低位结肠梗阻。 　　钡剂灌肠（见图4-1）：直肠细小僵硬，乙状结肠远端扩张明显，直肠乙状结肠交界处呈移行段改变。 　　 　　肛门直肠测压：直肠肛门抑制反射未引出。 5.治疗经过 　　(1)入院后给予温盐水灌肠，灌肠有效，腹胀缓解，同时完善术前常规检查。术前2天肠道准备，口服抗生素，术前晚清洁灌肠，灌肠后禁食。 　　(2)术前谈话：术前与家属沟通，着重指出术中风险、手术方式及术后并发症，详细交代术后小肠结肠炎的危险性、如出现吻合口漏需要再次手术以及术后排便功能等问题。 　　(3)入院第六天行经肛门巨结肠根治术（Soave术），术中快速冰冻病理明确诊断及病变段。 　　(4)术后将病情详细告知家属。患儿生命体征监护、禁食、胃肠减压、静脉给予抗生素、补液、导尿管护理及肛门口伤口清洁护理等相关治疗。术后第3天患儿生命体征平稳、肠道功能恢复，拔胃肠减压管；术后第5天停静脉给予抗生素，少量肠道喂养，尿管夹管训练；术后第6天拔尿管，增加肠道喂养；术后第8天出院。术后2周门诊随访，扩肛治疗。 该患者的诊断是什么？

• 男孩，10个月，生后发现腰部中线处肿物约8cm×6cm×5cm，局部伴毛发增生及色素沉着，并伴有轻度尿、便失禁。想明确诊断最直接有效的检查方法是

• 一、病历资料 1.现病史 　　患儿，男性，出生4h。因“生后发现肠管位于腹腔外”入院。 　　患儿，男婴，38周，顺产，BW2850g。母亲孕期没有进行常规产检，未提供产前胎儿畸形筛查资料，自述怀孕期间一切正常。4h前，孕妇顺产娩出一男婴，接生医生和护士见新生男婴肠管外露腹腔外，为进一步诊治，即刻转诊专科医院，收治入NICU。 2.既往史 　　GP，母亲年龄23岁，2年前顺产1男婴，喂乳期间再次怀孕。否认孕期感染史。出生Apgar评分10分。生后未开奶。排尿1次，未解胎粪，无呕吐。否认家族遗传病史，无食物、药物相关过敏史。 3.体格检查 　　T36.0℃，HR175次/min，呼吸略有急促，口唇无明显青紫，皮肤巩膜无黄染，四肢循环差，皮肤温度低。脐带位置正常，脐带右侧可见纵向腹壁裂口，以小肠为主的肠管经腹壁裂口脱出腹腔，肠壁水肿增厚，脱出物表面无囊膜覆盖，肠壁间见纤维素样组织粘连（见图6-1）。肛门外观无殊，肛指检查可见墨绿色胎粪排出。 　　 4.实验室及影像学检查 　　血常规、血生化各项检查基本正常，凝血功能正常。 　　血气分析：pH值7.28，BE-6.5mmol/L，Na148mmol/L,K4.2mmol/L,Cl101mmol/L。胸腹联合正侧位片：两肺纹理增粗，所见脊柱未见异常，见肠管脱垂于腹壁外。腹部超声：肝、双肾未见异常，胰腺因外露肠管及体位原因，显示不清。心超检查：卵圆孔未闭，动脉导管未闭。 5.治疗经过 　　(1)术前处理：患儿因肠管外露热量及水分丢失增多，转院途中没有进行补液和足够的保暖，进入NICU后存在低体温和轻度脱水。需要复温和补液。放置暖箱、温热无菌生理盐水冲洗、浸泡外露肠管及下肢，建立静脉通路，液体经加热后静脉输注，并静脉给予抗生素。胃肠减压、开塞露通便、温盐水灌肠，完善术前交叉配血、备血等准备。 　　(2)术前谈话：告知家属患儿病情及治疗方案，患儿腹裂需要尽快手术，低体温及脱水影响手术进行，因此需积极处理低体温和脱水，待病情稳定后尽早手术治疗。告知腹裂合并其他系统畸形相对较少，术前因疾病因素可能不能进行完整评估，部分检查可能需要术后完成。告知腹裂手术相关风险及患儿整体预后，家属经认真考虑，签署手术同意书及麻醉同意书。 　　(3)手术方法：患儿在入院后3h，进行了手术治疗。麻醉后手术前将外露肠管内容物向上尽量通过胃肠减压排出，向下尽量通过肛门排出。并检测膀胱压力.维持在15～20mmHg，检查肠管合并肠旋转不良，因不引起梗阻，未做处理，无合并肠闭锁。疝内容物以小肠为主、部分胃组织，手术一期回纳肠管，不缝合腹壁裂口，因裂口纵向直径约2.5cm，以脐带根部覆盖裂口，蝶形胶布抗张力拉合裂口，腹带包扎固定。术后带气管插管返回NICU。 　　(4)术后处理：呼吸机辅助通气3天后拔管，术后8天胃肠减压引流量减少、色变白，术后9天开始微量肠道喂养，静脉营养液支持至经口喂养量达需要量一半，抗生素使用12天，于术后28天出院。出院时患儿达到完全经口喂养，体重稳定，但无增加。腹壁伤口完全愈合，脐带根部脱落。 该患者的诊断是什么？