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• 一、病历资料 1.现病史 　　患儿，女，1h。孕28周起产前B超检查发现“双泡征”入院。 　　患儿母亲孕28周产前B超检查发现胎儿“双泡症”，羊水指数252，提示胎儿十二指肠梗阻可能。孕30周再次B超复查示胎儿十二指肠增宽，羊水过多。于孕32周时，转来我院产前诊断中心咨询，超声复查提示羊水过多，胎儿腹腔内见“双泡症”，提示胎儿十二指肠梗阻，同时查胎儿MRI提示胎儿十二指肠梗阻首先考虑。今日胎儿娩出后，产科要求外科会诊进一步治疗。 2.既往史 　　GP，孕37周剖宫产娩出，Apgar评分10-10-10分，无窒息抢救史，BW3.2kg。否认家族性、遗传性病史。 3.体格检查 　　T36.3℃，HR124次/min，R35次/min，BP64mmHgl31mmHg。神清，反应可，哭声响，口唇无青紫。胸廓平坦，三凹征阴性，听诊双肺呼吸音清，未闻及啰音。心音有力，律齐，未闻明显杂音。上腹部膨隆，腹壁静脉无显露，未见肠型，腹壁无红肿；腹软，无压痛，无肌卫，未及明显腹部包块。肝右肋下约1cm，质软，脾脏肋下未及。四肢无畸形，肛门外生殖器未见异常。 4.实验室和影像学检查 　　
  血常规：RBC4.65×10/L,WBC13.2×10/L,N56.2%,PLT275×10/L,Hb162g/L。血糖：4.1mmol/L。 　　凝
  血常规：PT13.6s，APTT43.7s。 　　肝功能：ALT14IU/L,AST40IU/L,TB43.4μmol/L,DB0μmol/L,ALB39.1g/L。 　　肾功能：BUN4.6μmol/L,Cr57μmol/L。 　　电解质：Na148.0mmol/L,K4.1mmol/L,Cl113.0mmol/L。 　　血气分析：pH值7.39,BE0.4mmol/L,HCO25.4mmol/L。 　　腹部立位片提示上腹部“双泡征”。 　　GI造影提示胃、十二指肠扩张，十二指肠完全性梗阻(见图11-1)。 　　 5.治疗经过 　　(1)入院后完善常规检查及术前准备，予以禁食、留置胃管、持续胃肠减压防止误吸，予以静脉输注维生素K5mg一次，补液支持，维持水电解质酸碱平衡等治疗。胃管内抽出约40ml黄绿色液体，生后3h自解墨绿色胎粪，量少。 　　(2)术前谈话：着重指出术中风险、手术方式、术后并发症。 　　(3)入院第二日行剖腹探查术。术中发现十二指肠降部胰腺呈内外两叶，环形包绕十二指肠降部，近端十二指肠明显扩张，胰腺远端十二指肠萎瘪，证实为环状胰腺，遂行十二指肠十二指肠菱形吻合术。同时术中远端肠管内注入生理盐水，检查远端肠管是否存在合并肠闭锁或肠狭窄等畸形。术后将病情详细告知家属，患儿转入PSICU，置入暖箱，加强生命体征监护、禁食、胃肠减压、抗生素预防感染、静脉营养支持等相关治疗，观察胃肠减压量和颜色。术后3～5天以后患儿胃肠减压量逐渐减少、肠道功能渐恢复，停止胃肠减压拔除胃管后逐步少量经口喂养。术后12天恢复正常喂养，出院。 该患者的诊断是什么？

• 一、病历资料 1.现病史 　　患儿出生6h，GP，孕38周顺产，BW3050g。出生后无青紫、窒息抢救史，Apgar评分10分。患儿出生后见腹胀明显、腹壁静脉显露，无呕吐，未解胎粪，体温正常，遂急诊拟“先天性消化道畸形、胎粪性腹膜炎可能”入院。其母亲于孕30周产检超声发现胎儿腹腔肠管扩张，并多次B超随访，检查结果提示：单胎，臀位，羊水过多；胎儿肠管扩张伴腹腔内不规则高回声。超声检查结果考虑胎儿胎粪性腹膜炎。 　　病程中，患儿精神可，睡眠安稳，哭声响。现胎粪未解，小便未解。 2.既往史 　　孕妇，29岁。定期产检，超声示胎儿符合孕周。孕28周因孕妇下腹隐痛曾于当地医院给予硫酸镁保胎治疗，好转后出院。孕30周外院产检发现：胎儿肠管扩张。34周我院超声结果：单胎，臀位，羊水过多。胎儿肠管扩张伴腹腔内不规则高回声，考虑胎粪性腹膜炎。孕38周，入院前12h腹痛伴阴道流液，无阴道流血，拟“孕38周，GP，羊水过多，胎儿消化道畸形（肠梗阻可能、胎粪性腹膜炎可能）”收治入院。入院后完善相关检查，加强母胎监护，10h后自然分娩。 3.体格检查 　　新生儿神清，反应可，无发热，无皮肤、黏膜、巩膜黄染，未见瘀血瘀斑，前囟1.5cm×1.5cm，平软。两肺呼吸音清且对称，心率122次/min，律齐。全腹胀明显，腹壁静脉显露，未见胃肠型，无压痛，无反跳痛，无肌卫，肝脾触诊不满意，移动性浊音（-），肠鸣音无亢进。脐部干燥无渗出。双侧阴囊肿胀，局部皮肤色深红，觅食反射(+)、吸吮反射(+)、握持反射(+)、拥抱反射(+)。 4.实验室及影像学检查 　　生后2h
  血常规：WBC10.5×10/L,，CRP8mg/L，Hb124g/L。 　　凝血功能：PT18s，APTT60s。 　　生后6h腹部立位片：上腹部肠管扩张伴液平，右下腹局限性见密度增高影（见图12-1）。 　　 　　心脏超声检查：心功能无明显异常，心脏结构没有明显缺陷。 5.治疗经过 　　(1)入院后完善术前常规检查及术前准备：凝血功能检查存在PT、APTT延长，予以输注入凝血酶原复合物(PPSB)纠正，术前复查正常。备血、预防输注抗生素。 　　(2)术前谈话：着重指出术中风险、手术方式、术后并发症。详细交代术后可能出现的相关并发症如肠功能恢复缓慢并有可能出现肠粘连、肠梗阻；以及新生儿手术对全身各重要脏器可能出现的影响、感染等。 　　(3)行剖腹探查术：术中见腹腔内腹膜、肠管广泛粘连，少量黄色渗液，见钙化斑块及大量纤维索带形成，右下腹炎性包块形成，予松解腹腔内粘连，剥离大部分纤维索带和斑块。探查肠管，见距回盲部20cm处回肠膜状闭锁，闭锁处见肠穿孔，周围肠管水肿。闭锁近端肠管极度扩张，直径约5cm，近端肠管长80cm，约30cm肠管管壁肥厚，远端肠管萎瘪。明确诊断为先天性回肠闭锁Ⅰ型伴宫内肠穿孔、胎粪性腹膜炎。遂切除闭锁处肠管约5cm，行Bishop肠吻合肠造瘘术（近远端小肠端侧吻合术、闭锁远端小肠拖出造瘘）。放置腹腔引流。术后患儿转入ICU，生命体征监护、禁食、胃肠减压、抗生素使用等相关治疗。 　　术后3天患儿生命体征持续平稳，术后第4天造瘘口排出少量黄色稀便，术后第7天肠道功能恢复，胃肠减压减少，造瘘口及肛门均出现成形大便。拔胃肠减压管和腹腔引流管，并开始逐步建立经口肠道喂养。术后20天出院。 该患者的治疗方案及依据是什么？

• 一、病历资料 1.现病史 　　患儿，男性，1个月。因“出生后排便困难伴腹胀”入院。 　　患儿GP，足月顺产，出生后2h喂奶，生后24h未排便，同时开始有腹胀，予以开塞露通便后解出中等量胎粪，之后每天需用开塞露可解出少量粪便，生后第6天粪便转黄，因仍有腹胀、排便困难为进一步诊治来外科就诊。患儿出生后胃纳可，有溢奶，无发热，小便正常。 2.既往史 　　产前胎儿超声检查未见异常。已接种卡介苗和1次乙肝疫苗。母亲孕期无特殊异常，未口服药物，否认宫内感染。父亲体健。无食物及药物过敏史。否认家族遗传病史。 3.体格检查 　　T36.8℃，HR130次/min，一般情况可，精神反应佳，呼吸浅促，口唇无青紫；皮肤巩膜无黄染；无脱水貌；胸廓平坦，三凹征阴性，听诊双肺呼吸音清，未闻及啰音，心音有力，律齐，未闻明显杂音；腹部膨隆，软，无腹壁静脉显露，未见肠型，肝肋下1cm，质地软，脾脏未及，无触痛，未及包块，腹腔叩诊无移动性浊音，肠鸣音4次/min;四肢无畸形，未见明显脊柱侧弯；外生殖器未见异常，肛门位置正常，直肠指检可及壶腹部空虚，退出指套见大量气粪冲出。 4.实验室及影像学检查 　　
  血常规：RBC4.5×10/L,PLT300×10/L,WBC11.2×10/L,N40%。 　　凝血功能：APTT28s，PT12s，活动度110%，INR1.0，Fib4g/L，TT13s。 　　肝功能：AST25IU/L，ALT30IU/L，TB56.4μmol/L，DB6.7μmol/L,IB49.7μmol/L,ALB40g/L,GLB25g/L。 　　腹部正侧位X片：结肠显著扩张含液平面，直肠远端未见气体，提示低位结肠梗阻。 　　钡剂灌肠（见图4-1）：直肠细小僵硬，乙状结肠远端扩张明显，直肠乙状结肠交界处呈移行段改变。 　　 　　肛门直肠测压：直肠肛门抑制反射未引出。 5.治疗经过 　　(1)入院后给予温盐水灌肠，灌肠有效，腹胀缓解，同时完善术前常规检查。术前2天肠道准备，口服抗生素，术前晚清洁灌肠，灌肠后禁食。 　　(2)术前谈话：术前与家属沟通，着重指出术中风险、手术方式及术后并发症，详细交代术后小肠结肠炎的危险性、如出现吻合口漏需要再次手术以及术后排便功能等问题。 　　(3)入院第六天行经肛门巨结肠根治术（Soave术），术中快速冰冻病理明确诊断及病变段。 　　(4)术后将病情详细告知家属。患儿生命体征监护、禁食、胃肠减压、静脉给予抗生素、补液、导尿管护理及肛门口伤口清洁护理等相关治疗。术后第3天患儿生命体征平稳、肠道功能恢复，拔胃肠减压管；术后第5天停静脉给予抗生素，少量肠道喂养，尿管夹管训练；术后第6天拔尿管，增加肠道喂养；术后第8天出院。术后2周门诊随访，扩肛治疗。 该患者的诊断是什么？

• 女孩，1个月，出生时发现两眼间、鼻根部肿物，并逐渐增大，患儿眼距增宽，双眼斜视:治疗应在多大年龄较为合适

• 一、病例资料 1.现病史 　　患儿，男，2岁，因“咳嗽伴发热”入院，门诊检查时，发现左侧肠管在胸腔，因此收治入院。 2.既往史 　　患儿既往曾多次呼吸道感染，予以门诊抗感染治疗，经口服药物好转，无传染病史及家族遗传性疾病，按序预防接种。 3.体格检查 　　患儿左侧胸腔叩诊，呈浊音；左侧胸部听诊，呼吸音低，右下肺可闻及少量湿啰音及哮鸣音；心浊音界右移，腹部无压痛。 4.实验室及辅助检查 　　RBC3.9×10/L,PLT115×10/L,WBC9.0×10/L,CRP12mg/L。 　　血气分析：动脉血pH值7.35，BE1mmol/L，K3.9mmol/L，Na145mmol/L，Cl99mmol/L，PaO70mmHg,PaCO30mmHg。 　　胸部X线检查：左侧膈肌抬高，部分胃及肠管向胸腔突出，纵隔向右侧移位。透视下可见纵隔摆动。 5.治疗经过 　　患儿入院后经化痰对症治疗，患儿肺部感染情况明显好转，于入院第3天在胸腔镜辅助下予以膈肌折叠手术治疗，术后复查胸片显示膈肌恢复到腋前线第9肋间水平。 该患者的诊断是什么？

• 男孩，8个月，生后发现腰骶部中线处肿物，随年龄增长逐渐增大，肿物随患儿哭闹有冲动感，双下肢活动可，大便失禁。要明确诊断最有意义的检查是

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  血常规：PT13.6s，APTT43.7s。 　　肝功能：ALT14IU/L,AST40IU/L,TB43.4μmol/L,DB0μmol/L,ALB39.1g/L。 　　肾功能：BUN4.6μmol/L,Cr57μmol/L。 　　电解质：Na148.0mmol/L,K4.1mmol/L,Cl113.0mmol/L。 　　血气分析：pH值7.39,BE0.4mmol/L,HCO25.4mmol/L。 　　腹部立位片提示上腹部“双泡征”。 　　GI造影提示胃、十二指肠扩张，十二指肠完全性梗阻(见图11-1)。 　　 5.治疗经过 　　(1)入院后完善常规检查及术前准备，予以禁食、留置胃管、持续胃肠减压防止误吸，予以静脉输注维生素K5mg一次，补液支持，维持水电解质酸碱平衡等治疗。胃管内抽出约40ml黄绿色液体，生后3h自解墨绿色胎粪，量少。 　　(2)术前谈话：着重指出术中风险、手术方式、术后并发症。 　　(3)入院第二日行剖腹探查术。术中发现十二指肠降部胰腺呈内外两叶，环形包绕十二指肠降部，近端十二指肠明显扩张，胰腺远端十二指肠萎瘪，证实为环状胰腺，遂行十二指肠十二指肠菱形吻合术。同时术中远端肠管内注入生理盐水，检查远端肠管是否存在合并肠闭锁或肠狭窄等畸形。术后将病情详细告知家属，患儿转入PSICU，置入暖箱，加强生命体征监护、禁食、胃肠减压、抗生素预防感染、静脉营养支持等相关治疗，观察胃肠减压量和颜色。术后3～5天以后患儿胃肠减压量逐渐减少、肠道功能渐恢复，停止胃肠减压拔除胃管后逐步少量经口喂养。术后12天恢复正常喂养，出院。 该患者的治疗方案及依据是什么？

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