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• 一、病历资料 1.现病史 　　患儿出生6h，GP，孕38周顺产，BW3050g。出生后无青紫、窒息抢救史，Apgar评分10分。患儿出生后见腹胀明显、腹壁静脉显露，无呕吐，未解胎粪，体温正常，遂急诊拟“先天性消化道畸形、胎粪性腹膜炎可能”入院。其母亲于孕30周产检超声发现胎儿腹腔肠管扩张，并多次B超随访，检查结果提示：单胎，臀位，羊水过多；胎儿肠管扩张伴腹腔内不规则高回声。超声检查结果考虑胎儿胎粪性腹膜炎。 　　病程中，患儿精神可，睡眠安稳，哭声响。现胎粪未解，小便未解。 2.既往史 　　孕妇，29岁。定期产检，超声示胎儿符合孕周。孕28周因孕妇下腹隐痛曾于当地医院给予硫酸镁保胎治疗，好转后出院。孕30周外院产检发现：胎儿肠管扩张。34周我院超声结果：单胎，臀位，羊水过多。胎儿肠管扩张伴腹腔内不规则高回声，考虑胎粪性腹膜炎。孕38周，入院前12h腹痛伴阴道流液，无阴道流血，拟“孕38周，GP，羊水过多，胎儿消化道畸形（肠梗阻可能、胎粪性腹膜炎可能）”收治入院。入院后完善相关检查，加强母胎监护，10h后自然分娩。 3.体格检查 　　新生儿神清，反应可，无发热，无皮肤、黏膜、巩膜黄染，未见瘀血瘀斑，前囟1.5cm×1.5cm，平软。两肺呼吸音清且对称，心率122次/min，律齐。全腹胀明显，腹壁静脉显露，未见胃肠型，无压痛，无反跳痛，无肌卫，肝脾触诊不满意，移动性浊音（-），肠鸣音无亢进。脐部干燥无渗出。双侧阴囊肿胀，局部皮肤色深红，觅食反射(+)、吸吮反射(+)、握持反射(+)、拥抱反射(+)。 4.实验室及影像学检查 　　生后2h
  血常规：WBC10.5×10/L,，CRP8mg/L，Hb124g/L。 　　凝血功能：PT18s，APTT60s。 　　生后6h腹部立位片：上腹部肠管扩张伴液平，右下腹局限性见密度增高影（见图12-1）。 　　 　　心脏超声检查：心功能无明显异常，心脏结构没有明显缺陷。 5.治疗经过 　　(1)入院后完善术前常规检查及术前准备：凝血功能检查存在PT、APTT延长，予以输注入凝血酶原复合物(PPSB)纠正，术前复查正常。备血、预防输注抗生素。 　　(2)术前谈话：着重指出术中风险、手术方式、术后并发症。详细交代术后可能出现的相关并发症如肠功能恢复缓慢并有可能出现肠粘连、肠梗阻；以及新生儿手术对全身各重要脏器可能出现的影响、感染等。 　　(3)行剖腹探查术：术中见腹腔内腹膜、肠管广泛粘连，少量黄色渗液，见钙化斑块及大量纤维索带形成，右下腹炎性包块形成，予松解腹腔内粘连，剥离大部分纤维索带和斑块。探查肠管，见距回盲部20cm处回肠膜状闭锁，闭锁处见肠穿孔，周围肠管水肿。闭锁近端肠管极度扩张，直径约5cm，近端肠管长80cm，约30cm肠管管壁肥厚，远端肠管萎瘪。明确诊断为先天性回肠闭锁Ⅰ型伴宫内肠穿孔、胎粪性腹膜炎。遂切除闭锁处肠管约5cm，行Bishop肠吻合肠造瘘术（近远端小肠端侧吻合术、闭锁远端小肠拖出造瘘）。放置腹腔引流。术后患儿转入ICU，生命体征监护、禁食、胃肠减压、抗生素使用等相关治疗。 　　术后3天患儿生命体征持续平稳，术后第4天造瘘口排出少量黄色稀便，术后第7天肠道功能恢复，胃肠减压减少，造瘘口及肛门均出现成形大便。拔胃肠减压管和腹腔引流管，并开始逐步建立经口肠道喂养。术后20天出院。 该患者的诊断是什么？

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  血常规：WBC10.5×10/L,，CRP8mg/L，Hb124g/L。 　　凝血功能：PT18s，APTT60s。 　　生后6h腹部立位片：上腹部肠管扩张伴液平，右下腹局限性见密度增高影（见图12-1）。 　　 　　心脏超声检查：心功能无明显异常，心脏结构没有明显缺陷。 5.治疗经过 　　(1)入院后完善术前常规检查及术前准备：凝血功能检查存在PT、APTT延长，予以输注入凝血酶原复合物(PPSB)纠正，术前复查正常。备血、预防输注抗生素。 　　(2)术前谈话：着重指出术中风险、手术方式、术后并发症。详细交代术后可能出现的相关并发症如肠功能恢复缓慢并有可能出现肠粘连、肠梗阻；以及新生儿手术对全身各重要脏器可能出现的影响、感染等。 　　(3)行剖腹探查术：术中见腹腔内腹膜、肠管广泛粘连，少量黄色渗液，见钙化斑块及大量纤维索带形成，右下腹炎性包块形成，予松解腹腔内粘连，剥离大部分纤维索带和斑块。探查肠管，见距回盲部20cm处回肠膜状闭锁，闭锁处见肠穿孔，周围肠管水肿。闭锁近端肠管极度扩张，直径约5cm，近端肠管长80cm，约30cm肠管管壁肥厚，远端肠管萎瘪。明确诊断为先天性回肠闭锁Ⅰ型伴宫内肠穿孔、胎粪性腹膜炎。遂切除闭锁处肠管约5cm，行Bishop肠吻合肠造瘘术（近远端小肠端侧吻合术、闭锁远端小肠拖出造瘘）。放置腹腔引流。术后患儿转入ICU，生命体征监护、禁食、胃肠减压、抗生素使用等相关治疗。 　　术后3天患儿生命体征持续平稳，术后第4天造瘘口排出少量黄色稀便，术后第7天肠道功能恢复，胃肠减压减少，造瘘口及肛门均出现成形大便。拔胃肠减压管和腹腔引流管，并开始逐步建立经口肠道喂养。术后20天出院。 该患者的治疗方案及依据是什么？

• 女孩，1个月，出生时发现两眼间、鼻根部肿物，并逐渐增大，患儿眼距增宽，双眼斜视:该病在病理上属

• 一、病历资料 1.现病史 　　患儿，女，16天。因“发现腹胀1天伴便血1次”入院。 　　患儿系双胎之小，母亲因妊娠期高血压行剖宫产，31周早产，出生体重1250g，生后因“早产、极低出生体重儿”在当地NICU住院。生后第二天少量配方奶经口肠道喂养，开始喂养顺利，并给予间歇性辅助排便。在逐渐加奶过程中，于生后14天出现胃纳减少伴反应差，生后15天出现腹胀、呕吐及精神萎靡，即给予禁食、胃肠减压及静脉抗生素等处理，胃肠减压引流黄绿色液体，今日凌晨排暗红色脓血便1次，肠鸣音减弱。为进一步诊治，转诊专科医院。 2.既往史 　　GP，产前超声检查胎儿未见明显结构异常。孕妇有妊娠期高血压病史。否认孕期感染史。出生时Apgar评分8分-10分-10分。双胞胎之姐姐，出生体重1550g，目前喂养良好。否认家族遗传病史，无食物、药物相关过敏史。 3.体格检查 　　T37.6℃，HR170次/min，呼吸浅促，口唇无青紫；皮肤、巩膜无明显黄染；无明显脱水貌，前囟平；腹胀，脐周无红肿，腹壁无水肿，右下腹触之有不适感伴右下肢回缩，未扪及明显腹部包块，肠鸣音弱，双侧阴唇略有肿胀。棉签代替肛指检查见染血，暗红色、黏冻样，移动性浊音阴性。 4.实验室及影像学检查 　　
  血常规：WBC3.4×10/L，Hb88g/L，PLT56×10/L，CRP126mg/L。 　　血气分析：pH值7.214，BE-9.4mmol/L，Na135mmol/L，K4.2mmol/L,Cl96mmol/L。 　　腹部平片（见图8-1）：提示肠壁积气，肠道充气不均匀，局部肠管扩张，肠壁间隙增宽。 　　 5.治疗经过 　　(1)入院后完善常规血生化及腹部正侧位片检查后，给予置暖箱、禁食、胃肠减压、静脉广谱抗生素联合抗厌氧菌、以及积极静脉营养支持。在内科保守治疗4h后，复查腹部正侧位片，肠壁积气吸收消失，但肠管固定、肠袢僵硬，肠壁间隙增宽明显，右下腹变致密。患儿腹胀缓解不明显，开塞露通便排出少量褐色便及淡黄色黏液。入院保守治疗10h后，再次摄片提示少量腹水伴腹腔游离气体，肠穿孔（见图8-2）。 　　 　　(2)与家属术前谈话交代病情。早产儿、极低体重出生儿发生坏死性小肠结肠炎，保守治疗后病情无明显好转，且腹部正侧位片提示气腹、肠穿孔，为急诊手术探查指征。谈话中需要着重指出术中风险（休克、出血、死亡）、手术方式（手术以挽救生命为前提进行造瘘、二期手术、短肠综合征等相关风险）、术后并发症（瘘口相关并发症、肠道狭窄、败血症、颅内感染等），不要遗忘早产儿并发问题（颅内出血、视网膜病变等）。取得家属充分了解、签字后，急诊手术。 　　(3)2h内积极完善术前准备及备血，行手术探查。术中见末端小肠20～30cm及回盲部、升结肠多发病灶，严重处局部肠壁菲薄、弹性消失，于末端小肠10cm处发现一处穿孔，直径约1cm，肠内容物外渗，腹腔污染。术中切除末端小肠坏死组织约15cm，分别行近、远端小肠造瘘。 　　(4)术后病情详细告知家属，患儿带气管插管返回NICU，生命体征监护、禁食、胃肠减压、静脉营养、针对腹腔穿刺液培养药敏结果选择抗生素使用、输少浆血、改善贫血、纠正凝血功能等相关治疗。 　　术后3天患儿拔气管插管；术后1周，患儿开始少量肠道喂养，造瘘口排便畅；术后2周依据临床症状及实验室感染类检查指标情况，停用抗生素；术后3周肠道喂养达全量；术后4周，行造瘘远端肠管造影检查，提示造瘘远端小肠及升结肠两处狭窄，开始经肛门灌注林格氏液和无糖藕粉，以避免远端废用；术后6周，患儿体重2150g；出院随访。出院前完成早产儿视网膜病筛查及早产儿头颅MRI检查，均无特殊异常。 该患者的诊断是什么？

• 一、病历资料 1.现病史 　　患儿，女，1h。孕28周起产前B超检查发现“双泡征”入院。 　　患儿母亲孕28周产前B超检查发现胎儿“双泡症”，羊水指数252，提示胎儿十二指肠梗阻可能。孕30周再次B超复查示胎儿十二指肠增宽，羊水过多。于孕32周时，转来我院产前诊断中心咨询，超声复查提示羊水过多，胎儿腹腔内见“双泡症”，提示胎儿十二指肠梗阻，同时查胎儿MRI提示胎儿十二指肠梗阻首先考虑。今日胎儿娩出后，产科要求外科会诊进一步治疗。 2.既往史 　　GP，孕37周剖宫产娩出，Apgar评分10-10-10分，无窒息抢救史，BW3.2kg。否认家族性、遗传性病史。 3.体格检查 　　T36.3℃，HR124次/min，R35次/min，BP64mmHgl31mmHg。神清，反应可，哭声响，口唇无青紫。胸廓平坦，三凹征阴性，听诊双肺呼吸音清，未闻及啰音。心音有力，律齐，未闻明显杂音。上腹部膨隆，腹壁静脉无显露，未见肠型，腹壁无红肿；腹软，无压痛，无肌卫，未及明显腹部包块。肝右肋下约1cm，质软，脾脏肋下未及。四肢无畸形，肛门外生殖器未见异常。 4.实验室和影像学检查 　　
  血常规：RBC4.65×10/L,WBC13.2×10/L,N56.2%,PLT275×10/L,Hb162g/L。血糖：4.1mmol/L。 　　凝
  血常规：PT13.6s，APTT43.7s。 　　肝功能：ALT14IU/L,AST40IU/L,TB43.4μmol/L,DB0μmol/L,ALB39.1g/L。 　　肾功能：BUN4.6μmol/L,Cr57μmol/L。 　　电解质：Na148.0mmol/L,K4.1mmol/L,Cl113.0mmol/L。 　　血气分析：pH值7.39,BE0.4mmol/L,HCO25.4mmol/L。 　　腹部立位片提示上腹部“双泡征”。 　　GI造影提示胃、十二指肠扩张，十二指肠完全性梗阻(见图11-1)。 　　 5.治疗经过 　　(1)入院后完善常规检查及术前准备，予以禁食、留置胃管、持续胃肠减压防止误吸，予以静脉输注维生素K5mg一次，补液支持，维持水电解质酸碱平衡等治疗。胃管内抽出约40ml黄绿色液体，生后3h自解墨绿色胎粪，量少。 　　(2)术前谈话：着重指出术中风险、手术方式、术后并发症。 　　(3)入院第二日行剖腹探查术。术中发现十二指肠降部胰腺呈内外两叶，环形包绕十二指肠降部，近端十二指肠明显扩张，胰腺远端十二指肠萎瘪，证实为环状胰腺，遂行十二指肠十二指肠菱形吻合术。同时术中远端肠管内注入生理盐水，检查远端肠管是否存在合并肠闭锁或肠狭窄等畸形。术后将病情详细告知家属，患儿转入PSICU，置入暖箱，加强生命体征监护、禁食、胃肠减压、抗生素预防感染、静脉营养支持等相关治疗，观察胃肠减压量和颜色。术后3～5天以后患儿胃肠减压量逐渐减少、肠道功能渐恢复，停止胃肠减压拔除胃管后逐步少量经口喂养。术后12天恢复正常喂养，出院。 诊断依据是什么？

• 女婴，1个半月，出生后1周开始出现皮肤黄染，尿色棕黄，经内科激素治疗，皮肤、巩膜黄，肝脾大，肝功能异常，血胆红素增高，母亲有肝炎病史:确诊的首选检查是

• 一、病例资料 1.现病史 　　患儿，男性，出生4h。因“生后口吐泡沫4h”入院。 　　患儿，男婴，37周，阴道分娩，出生体重2.80kg。母亲怀孕期间，孕26周胎儿结构大畸形筛查时提示胎儿胃泡偏小，孕晚期（33周）超声检查提示孕妇羊水过多，当时产科医生拟诊胎儿消化道畸形可能。出生后新生儿出现口吐泡沫，经新生儿内科医生吸痰处理时，发现放置胃管受阻，怀疑食道闭锁，即转诊专科医院进一步诊治，收治入NICU。 2.既往史 　　GP，孕妇否认孕期高血压、糖尿病、感染等病史，以往人流1次。出生时Apgar评分10分。生后未开奶。已解胎粪。否认家族遗传病史，无食物、药物相关过敏史。已肌肉注射维生素K。 3.体格检查 　　T37.6℃，HR135次/min，呼吸无明显急促，无特殊面容，口唇无青紫，皮肤巩膜无黄染，肺部听诊右上肺有少量湿啰音。右手拇指多指，肛门开口无殊，见少量墨绿色胎粪。腹软，上腹部略显饱满，无压痛，可及肠鸣音。 4.实验室及影像学检查 　　血常规、血气分析、血生化各项检查基本正常，凝血功能正常。 　　胸腹联合摄片：提示右上肺渗出影，胃管盘曲在近端食道。 　　食道造影：食道近端为盲端，位于T下缘、T上缘，腹部肠道充气（见图7-1）。 　　 　　超声心动图：动脉导管未闭、卵圆孔未闭，未见其他心脏结构异常。 　　腹部超声：未见腹腔脏器异常。全脊柱片未见异常。 5.治疗经过 　　(1)术前评估：食道闭锁可能合并VACTER综合征，术前完成新生儿心脏、脊柱、腹腔脏器、肛门、四肢等常规检查，评估合并畸形的脏器功能。 　　(2)术前准备：常规血生化学检查包括肝肾功能、凝血功能、肝筛、梅筛、HIV、血气、电解质；定血型及交叉配型，准备少浆血，签输血同意书；禁食、保暖、补液；术前持续性静脉给予广谱抗生素。术前气管镜检查，未发现罕见的近端食道气道瘘。 　　(3)术前谈话：告知家属病情及治疗方案，患儿食道闭锁合并食道气道瘘，同时右手拇指多指，前者需要限期手术，后者为非危及生命之畸形，暂时不处理，等待专科随访后再手术。告知食道闭锁手术风险（吻合口漏、吻合口狭窄、肺部感染加重、败血症、术后撤离呼吸机困难等），签署手术同意书及麻醉同意书。 　　(4)手术方法：气管插管全身麻醉下，进行了胸腔镜下食道气道瘘结扎、食道端吻合术。术中保留胃管入胃。术后带气管插管返回NICU，继续呼吸机辅助通气。 　　(5)术后处理：术后48h撤离呼吸机，同时经鼻胃管开始肠道喂养。术后7天，食道造影显示吻合口有1cm长的细线样可疑瘘管，继续禁食，术后2周复查食道造影，吻合口瘘愈合。开始经口喂养，术后3周出院。 诊断依据是什么？

• 一、病历资料 1.现病史 　　患儿，男，5岁。因“反复脐周疼痛半年，加重伴呕吐一周”入院。 　　患儿于入院前半年，常于剧烈活动或受凉后出现腹痛，主要为脐周痛，阵发性发作，疼痛持续10～20min后可自行缓解，当时无发热，无呕吐，无腹胀，无便秘，无便血，无呕血，无皮肤巩膜黄染等。于当地医院就诊，建议随访观察，未行特殊治疗。入院前一周起，患儿腹痛发作较前频繁，程度逐渐加重伴呕吐，疼痛多为持续性，呕吐物初为胃内容物，量中等，后含有黄绿色液体，无腹胀，无呕血，无便血，无发热，近两日无排便。为进一步治疗于我院就诊，门诊查GI提示肠旋转不良。现为进一步诊治，拟“腹痛待查（先天性肠旋转不良？）”收入院。患儿自发病来，精神反应可，胃纳尚可，小便可。 2.既往史 　　GP，孕38周顺产娩出，BW3400g。出生后无青紫、窒息抢救史，Apgar评分不详。生后混合喂养，按时添辅食。生长发育同正常同龄小儿。否认肝炎、结核等传染病史；否认药物、食物过敏史；按时按计划预防接种；否认手术、外伤、输血史。 3.体格检查 　　神清，精神可，全身皮肤未及瘀点瘀斑紫癜，皮肤巩膜无黄染。呼吸平稳，双肺呼吸音清，未及明显干湿啰音。HR92次/min，心律齐，未闻明显杂音。腹部平坦，未见胃肠型，无腹壁静脉显露，无压痛，无反跳痛，无肌卫，肝脾肋下未及，未触及腹部包块等，移动性浊音（-），肠鸣音4～5次/min，无亢进。四肢活动可。 4.实验室和影像学检查 　　
  血常规：RBC4.92×10/L，WBC7.26×10/L，N42.6%，PLT265×10/L，Hb139g/L。血葡萄糖4.8mmol/L。 　　电解质：Na139.0mmol/L,K3.4mmol/L,Cl104.0mmol/L。 　　血气分析：pH值7.31，BE-4.9mmol/L，HCO21.10mmol/L。 　　GI见十二指肠内造影剂淤滞，空肠起始部位于脊柱右侧（见图9-1）。腹部增强CT提示肠系膜上动静脉行走呈螺旋状（见图9-2）。 　　 　　 5.治疗经过 　　(1)入院后完善常规检查及术前准备，予以禁食、留置胃管、持续胃肠减压，予以补液支持，维持水电解质酸碱平衡，开塞露通便等治疗。观察患儿腹痛发作频率及程度，同时监测胃肠减压量和颜色、排便情况。 　　(2)术前谈话：着重指出术中风险、手术方式、术后并发症，特别是详细交代有肠扭转、肠管缺血坏死的风险。 　　(3)入院当日经检查后行急诊剖腹探查。术中发现中肠扭转270°，小肠色泽红润，无明显缺血表现，回盲部位于中上腹，十二指肠降部存在膜状粘连但松弛，未见明显十二指肠梗阻表现。十二指肠空肠交界处存在膜状粘连压迫，给予仔细分离松解。切除阑尾，将回盲部放置左侧腹。手术证实诊断为肠旋转不良。术后将病情详细告知家属，患儿转入PSICU，监护生命体征、禁食、胃肠减压、抗生素使用等相关治疗。术后3天患儿胃肠减压量逐渐减少、肠道功能逐渐恢复，停止胃肠减压拔除胃管后转回普通病房。术后4天，开始经口进食流质并逐渐过渡至正常饮食，术后9天出院。 诊断依据是什么？