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• 一、病历资料 ＜1.现病史 男，33岁，因“双上肢皮肤发硬半年”入院，6月前患者双前臂皮肤发硬，逐渐向上肢皮肤发展，未治疗，皮疹逐渐增多，累及双下肢，偶出现双膝、肘关节疼痛，伴肌肉酸痛、乏力，遂就诊于某社区医院，考虑“硬皮病”，多次查血EC计数均大于1.5×10[SB9.gif]/L、尿常规正常，给予“白芍总苷、维生素E”等药物治疗，治疗5月后部分皮疹未见明显改善，肌肉、关节症状无缓解，为明确诊治，2月9日就诊于我院，行病理活检示“表皮变薄，真皮上中部细血管周围少量淋巴细胞浸润，皮下组织间隔、筋膜周围嗜酸细胞浸润，筋膜层胶原纤维增生、变厚、硬化的纤维化，请结合临床”，为求进一步诊治，以“筋膜炎”收入院。病程中患者否认发热，否认手指遇冷发白、发紫、指尖溃疡等，否认面部皮疹。追问病史，患者口腔反复溃疡史3年，平均2～3次/年。患病以来患者精神好，胃纳可，睡眠欠佳，大小便正常，无体重明显下降。现用药：复方甘草酸苷、白芍总苷、维生素C。 ＜2.既往史 否认传染病史，否认手术外伤史，否认输血史，否认过敏史。预防接种史：预防接种史不详。系统回顾：各系统回顾无特殊。 ＜3.体格检查 体检，专科检查情况：T 37℃，P 98次/min，R 20次/min，BP 107 mmHg/82 mmHg，神志清楚，发育正常，营养好，回答切题，自动体位，查体合作，步入病房，全身皮肤黏膜未见异常，无肝掌，全身浅表淋巴结无肿大。上下肢皮疹，详见专科检查。头颅无畸形，眼睑正常，睑结膜未见异常，巩膜无黄染。双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，耳廓无畸形，外耳道无异常分泌物，无乳突压痛。外鼻无畸形，鼻通气良好，鼻中隔无偏曲，鼻翼无扇动，两侧副鼻窦区无压痛，口唇无发绀。双腮腺区无肿大，颈软，无抵抗，颈静脉无怒张，气管居中，甲状腺无肿大。胸廓对称无畸形，胸骨无压痛；双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿性啰音。HR 98次/min，律齐；腹平坦，腹壁软，全腹无压痛，无肌紧张及反跳痛，肝脾肋下未触及，肝肾脏无叩击痛，肠鸣音4次/min。肛门及外生殖器未见异常，脊柱、四肢无畸形，关节无红肿，无杵状指（趾），双下肢无水肿。肌力正常，肌张力正常，生理反射正常，病理反射未引出。 皮肤科体检：双上肢皮肤发硬，皮肤不能捏起，用力弯曲见上肢屈侧皮肤呈“橘皮”样改变。双小腿皮肤发硬不能捏起，双外踝周围见一蚕豆大小瘀斑，表面黑色血痂，痂下未见明显分泌物。口腔、外阴无破溃。如图48-1所示。 [ZY019_144_1.gif] ＜4.实验室及影像学检查或特殊检查 血常规和ESR：WBC 4.24×10[SB9.gif]/L，RBC 4.02×10[SB12.gif]/L，Hb 125g/L，N 52.10%，LY 31.30%，MO 8.50%，E 15.90%，B 0.20%，PLT 198×10[SB9.gif]/L，N 2.21×10[SB9.gif]/L，ESR 9mm/h。 尿常规：潜血（-），TB（-），GLU（-），ALB（-），红细胞计数0.80/μL，白细胞计数1/μL，上皮细胞计数0.40/μL，管型计数和细菌计数均为0。 粪便常规、隐血：无明显异常。 肝功能、肾功能、电解质、血糖、心肌酶谱：无明显异常。 抗核抗体ANA1：320，核型为颗粒型。ENA抗体谱，双链DNA定性，双链DNA定量：阴性。抗心磷脂抗体（IgA/G/M）：2.30 RU/ml。 补体、免疫球蛋白、风湿：补体C3片段0.88g/L，补体C4 0.23 g/L。IgE 240.20 ng/ml，IgG 16 g/L，IgA 4.18 g/L，IgM 1.07 g/L，RF＜11.50 IU/mL，CRP＜3.48 mg/L。 肿瘤指标：未见异常。 DIC：正常。 甲状腺功能、TPO、ATG：正常。 心电图：窦性心动过速。
  胸部CT：两肺纹理增多，脊柱侧弯。 B超：甲状腺左叶小结节，良性可能。双侧甲状旁腺未显示。双侧颈部、双侧锁骨上、双侧腋下、双侧腹股沟淋巴结未见明显异常肿大。胆囊息肉。肝脏、胰腺、脾脏、双肾、膀胱未见明显异常。双侧输尿管未见明显扩张。后腹膜大血管周围未见明显肿大淋巴结。 皮肤组织病理诊断：筋膜层胶原纤维增生、变厚、硬化的纤维化，血管周围有灶性或小片状淋巴细胞、浆细胞和组织细胞，部分有不等数量的嗜酸性粒细胞浸润，可见细血管扩张和增生，请结合临床随访。直接免疫荧光检查显示筋膜和肌间隔中有IgG、C3的沉积，深部真皮与皮下脂肪中的脉管周围有IgM、C3沉积。 ＜5.诊疗经过：入院后检测肿瘤标志物、肝肾功能、肌酶、RF、CCP、尿蛋白、尿红细胞均在正常范围，胸部CT、肝肾B超未见异常，ANA阳性，IgG升高，C3下降。予泼尼松10 mg tid，雷尼替丁0.15 g tid，胸腺肽30 mg qd，氯化钾0.5 g tid，钙尔琦1粒qd，脉络舒通颗粒1包一天2次，皮疹减轻，故予出院，门诊随访皮疹缓解情况，激素逐步减量，随访血糖、血压、血电解质和骨密度。 该患者的诊断是什么？

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