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• 一、病历资料 ＜1.现病史 患者，女性，35岁。因“全身皮疹伴口腔、外因破溃4天”入院。患者入院前4天头面部出现散在粟粒大小红色皮疹伴瘙痒，未治疗。后皮疹迅速增多，累及躯干及四肢，部分皮疹扩大融合呈片状，其上出现较多黄豆大小较松弛的水疱，口腔及外阴破溃伴疼痛。遂就诊于我院，追问病史，患者有癫痫史10年，原口服德巴金控制尚可。近半年癫痫发作频繁，发疹前17天前因改卡马西平口服，每日3次，每次0.1 g至就诊当日。查
  血常规：WBC 5.66×10[SB9.gif]/L，N 75.7%。肝功能：ALT 65 IU/L，AST 48 IU/L。血钾3.3 mmol/L。HLA-B*15：02基因检测：阳性；皮损处皮肤活组织病理检查示：
  “表皮角质形成细胞大片坏死，基底细胞液化变性，表皮下疱，真皮浅层水肿，血管周围稀疏淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润”。皮损处直接免疫荧光检查（-）。为进一步诊治而入院。患者发病来无发热，无咽喉疼痛，无日光暴晒史。 ＜2.既往史 否认既往药物过敏史，否认传染病史，否认手术外伤史，否认输血史，否认高血压和糖尿病等其余系统疾病。有癫痫史10年。 ＜3.体格检查 T 37.0℃，P 70次/min，R 20次/min，BP 120 mmHg/80 mmHg。Wt 60 kg。神志清楚，精神可，营养好，回答切题，自动体位，查体合作，全身浅表淋巴结无肿大。头颅无畸形，双眼结膜充血，部分有糜烂及少量渗出，巩膜无黄染。双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。颈软，无抵抗，甲状腺无肿大。胸廓对称无畸形，胸骨无压痛；双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿性啰音。腹平坦，腹壁软，全腹无压痛，无肌紧张及反跳痛，肝脾肋下未触及，肝肾无叩击痛。脊柱、四肢无畸形。肌力正常，肌张力正常，生理反射正常，病理反射未引出。 皮肤科体检：面、躯干、四肢散在水肿性红斑，中央颜色较深，部分伴直径1～3 cm水疱、大疱，疱壁松弛，疱液较清亮，疱壁破溃后形成表皮剥脱面，伴少量淡黄色渗液，尼氏征（+）。手掌及足底见紫红色瘀斑，伴直径约2 cm大疱，疱液清亮，尼氏征（-）。口腔及外生殖器黏膜多发性糜烂。双眼结膜充血，部分有糜烂及少量渗出。如图42-1、图42-2、图42-3、图42-4所示。 [ZY019_121_1.gif] [ZY019_121_2.gif] ＜4.实验室及影像学检查或特殊检查
  血常规：WBC 5.66×10[SB9.gif]/L，N 75.7%。 肝功能：ALT 65 IU/L，AST 48 IU/L。 肾功能：正常。 血钾3.3 mmol/L，血糖4.9 mmol/L。 HLA-B*15：02基因检测：阳性。 皮损处皮肤活组织病理检查：表皮角质形成细胞大片坏死，基底细胞液化变性，表皮下水疱，真皮浅层水肿，血管周围稀疏淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润。 皮损处直接免疫荧光检查：阴性。 ＜5.诊疗经过：入院后完善检查，禁用“卡马西平”。予甲强龙40 mg bid静滴，丙种球蛋白0.4 g/（kg·d）静滴5天，还原型谷胱甘肽片0.4 g tid口服，兰索拉唑30 mg bid静滴，磷霉素8 g bid静滴，氯化钾0.5 g tid口服，并予以营养支持治疗。记录24小时出入液量，加强口腔、眼结膜及外阴黏膜护理，创面用新霉素油纱布覆盖，每日更换。治疗一周后，患者皮疹较前变淡，水疱干涸，口腔、眼结膜及外阴黏膜皮损基本消失，复查血常规及肝肾功能无明显异常，甲强龙减至40 mg qd静滴、20 mg qd口服治疗6天，患者皮疹逐渐好转，甲强龙进一步减量并予出院。门诊随访皮疹的恢复情况，甲强龙逐渐减量并停药。 诊断依据有哪些？

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• 一、病历资料 ＜1.现病史 患者，男性，22岁。因“全身皮疹及发热3天，加重伴大疱1天”入院。患者3天前出现口腔水疱和糜烂，疼痛剧烈，半天后躯干四肢出现散发的鲜红色斑片，略高出皮面，瘙痒并出现发热，体温最高38.0℃。遂至当地医院就诊查
  血常规：WBC 5.47×10[SB9.gif]/L，N 72.9%，LY 13.7%，E 8.5%，RBC 4.62×10[SB12.gif]/ L，PLT 148×10[SB9.gif]/L。拟“多形红斑”，予复方甘草酸苷片100 ml和头孢曲松2.0g静滴1天，辅以司他斯汀口服，口泰漱口，炉甘石洗剂外用。经过治疗后体温不退且出现外生殖器水疱和糜烂，皮疹触痛明显，故于隔日转至上级医院。经追问病史，患者在发疹前3天曾因咽痛而服用“磺胺甲恶唑”2粒。查肝功能：ALT 132 IU/L，AST 59 IU/L。肾功能：BUN 5.20 mmol/L，Cr 39 μmol/L，血糖4.40 mmol/L。外院拟“重症多形红斑型药疹”，当日即予甲强龙40 mg qd、磷霉素8.0 bid、奥美拉唑40 mg qd和复方甘草酸苷100 ml qd静滴，并予口泰漱口、3%硼酸溶液湿敷外阴和炉甘石洗剂外用，并予18-氨基酸等对症支持治疗。但皮疹迅速加重泛发至全身，隔日面部、胸部、后背和四肢出现松弛性大疱和大面积的皮肤松解，体温最高至39.5℃。患者为进一步诊治至我院急诊，拟“中毒性表皮坏死松解症”收治入院。 ＜2.既往史 否认传染病史，否认手术外伤史，否认输血史，否认过敏史，否认高血压和糖尿病等其余系统疾病。 ＜3.体格检查 T 39.0℃，P 110次/min，R 20次/min，BP 105 mmHg/60 mmHg，体重64 kg。神志清楚，精神委顿，回答切题，自动体位，查体合作，全身浅表淋巴结无肿大。头颅无畸形，双眼睑轻度粘连，结膜充血明显，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。颈软，无抵抗，甲状腺无肿大。胸廓对称无畸形，胸骨无压痛；双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿性啰音。腹平坦，腹壁软，全腹无压痛，无肌紧张及反跳痛，肝脾肋下未触及，肝肾脏无叩击痛。脊柱、四肢无畸形。肌力正常，肌张力正常，生理反射正常，病理反射未引出。 皮肤科体检：全身弥漫性红斑，伴水疱、大疱，面部、胸部、后背、臀部和四肢大部分皮肤剥脱、糜烂，渗液渗血（总面积>30%），尼氏征（+），口腔黏膜破溃、结痂，外阴黏膜糜烂渗出，眼睑糜烂，轻度粘连。如图43-1、图43-2所示。 [ZY019_125_1.gif] ＜4.实验室及影像学检查或特殊检查
  血常规：WBC 7.8×10[SB9.gif]/L，RBC 5.20×10[SB12.gif]/L，Hb 145 g/L，PLT 190×10[SB9.gif]/L，N 67.5%，LY 24.1%，MO 5.9%，E 1%。 电解质，肝功能，肾功能，血糖：K[SBjia.gif] 4.30 mmol/L，Na[SBjia.gif] 133 mmol/L，Cl[SBjian.gif] 91 mmol/L，ALT 145 IU/L， AST 71 IU/L，TB 14 μmol/L，ALB 35 g/L，AKP 154 IU/L，γ-GT 222 IU/L，BUN 5.10 mmol/L，Cr 49 μmol/L，BIS 5.80 mmol/L。
  胸部CT：两肺纹理增多，随访。 ＜5.诊疗经过：患者入院后完善相关检查，每日3次监测患者生命体征，记24小时出入液量。予甲强龙80 mg qd静滴抗炎抗过敏、奥美拉唑40 mg bid静滴以保护消化道黏膜，磷霉素8.0 bid静滴以抗感染，还原性谷胱甘肽2.4 g qd静滴以保肝，并予人免疫球蛋白25 g/d连续静滴五天。同时予白蛋白10 g/d对症支持治疗，并加强皮肤、口腔、眼部、外阴护理。皮肤创面每日予新霉素软膏封包，眼部予玻璃棒每日2次分离粘连的眼睑，并予氟米龙滴眼液和玻璃酸钠滴眼液治疗。每日予口泰漱口，制霉菌素甘油涂口腔。治疗期间检测血常规、血糖、电解质和肝肾功能等。经过一周的治疗后，患者体温平，皮肤无进一步松解，糜烂面渗出明显减少，部分皮疹干涸，口腔和外阴糜烂好转，肝功能恢复正常，故甲强龙减量至68 mg/d，后皮疹和黏膜损害持续好转，2周后创面干燥，可见新生皮肤。予甲强龙40 mg/d口服出院，嘱其门诊随访。 该患者的处理方案及理由是什么？

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