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简述皮肤卟啉病(CEP)的病因和发病机制
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一、病历资料 <1.现病史 患者,女性,18岁。因“双下肢泛发紫斑5天”入院。患者就诊前3天双下肢泛发紫斑,无明显瘙痒,无痛。患者发疹前5天有咽痛,发热,体温具体不详。无腹痛、腰痛、关节、肌肉痛。否认近1个月口服或外用药物。外院用泼尼松10 mg,tid口服2天,仍有新发紫斑,为进一步诊治收入院。 <2.既往史 否认传染病史,否认手术外伤史,否认输血史,否认过敏史,否认高血压和糖尿病等其余系统疾病。 <3.体格检查 T 37.7℃,P 88次/min,R 22次/min,BP 118 mmHg/76 mmHg。神志清楚,精神可,营养好,回答切题,自动体位,查体合作,下颌浅表淋巴结肿大压痛。头颅无畸形,巩膜无黄染。双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏。咽部红肿,有少量脓性分泌物。颈软,无抵抗,甲状腺无肿大。胸廓对称无畸形,胸骨无压痛;双肺呼吸音清晰,未闻及干、湿性啰音。腹平坦,腹壁软,全腹无压痛,无肌紧张及反跳痛,肝脾肋下未触及,肝肾脏无叩击痛。脊柱、四肢无畸形,关节活动无受限。肌力正常,肌张力正常,生理反射正常,病理反射未引出。 皮肤科体检:双下肢对称泛发瘀点和瘀斑,以小腿为甚,压痛不显著,压之不褪色。未见水疱、血疱、糜烂破溃。如图57-1所示。 [ZY019_173_1.gif] <4.实验室及影像学检查或特殊检查 血常规:WBC 12.9×10[SB9.gif] /L,RBC 4.00×10[SB12.gif] /L,Hb 120 g/L,PLT 180×10[SB9.gif] /L,N 78%,LY 21%,E 1%。尿常规:白细胞2~3个/HP,红细胞0~1个/HP,尿隐血(-),尿蛋白(-)。 <5.诊疗经过:入院后查肝肾功能、血糖等各项指标均在正常范围,ANA、ENA、dsDNA、抗心磷脂抗体均阴性。胸部X线片:轻度肺纹理增多。给予依巴斯汀10 mg bid po;复方甘草酸苷片2片tid po;头孢拉定0.5 g tidpo;维生素C 100 mg,tid,po;碳酸钙D[XB3.gif]片1片qd po。治疗10天后皮损明显消退,无新发疹,予出院,嘱门诊随访。 该患者的诊断是什么?
一、病历资料 <1.现病史 患者,男性,65岁。因“双下肢皮疹5年,伴痒加重1月”前来就诊,患者5年前开始出现长时间站立后双下肢小腿部红色皮疹伴双小腿水肿,以右下肢为主,瘙痒明显。清晨或平卧后可缓解,患者自行搔抓,局部出现破溃,结痂。患者在病程中间歇性口服抗组胺药物,外用炉甘石洗剂和激素软膏可缓解,但长时间站立和负重劳作后加重。就诊前一月患者使用热水洗烫下肢,皮疹加重,瘙痒剧烈,故至我科就诊。者自起病来胃纳可,睡眠欠佳,大小便正常,体重无明显变化。 <2.既往史 有双下肢静脉曲张病史8年。否认传染病史,否认手术外伤史,否认输血史,否认过敏史,否认高血压和糖尿病等其余系统疾病。 <3.体格检查 T 37.0℃,P 68次/min,R 16次/min,BP 130mmHg/80 mmHg。神志清楚,精神可,营养好,回答切题,自动体位,查体合作,全身浅表淋巴结无肿大。头颅无畸形,双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏。颈软,甲状腺无肿大。胸廓对称无畸形,胸骨无压痛;双肺呼吸音清晰,未闻及干、湿性啰音。腹平坦,腹壁软,全腹无压痛,无肌紧张及反跳痛,肝脾肋下未触及,肝肾脏无叩击痛。脊柱、四肢无畸形。肌力正常,肌张力正常,生理反射正常,病理反射未引出。双下肢静脉曲张,伴小腿和踝部肿胀。 皮肤科体检:右下肢小腿1/3和踝部红斑、丘疹,大小不一,境界不清,见散在瘀斑、暗褐色色素沉着斑,伴抓痕、结痂,沿曲张静脉散在分布。左下肢散在红色丘疹和色素沉着。如图59-1所示。 [ZY019_179_1.gif] <4.实验室及影像学检查或特殊检查皮肤组织病理:表皮角化过度伴角化不全,棘层肥厚,真皮上部血管淋巴细胞浸润,红细胞外溢,含铁血黄素颗粒沉积。 <5.诊疗经过:就诊后完善检查,予抗组胺药物、维生素C口服抗过敏,丹参片活血化瘀,维生素E保护血管,外用炉甘石洗剂和激素药膏,抓破处可配合抗生素软膏。经治疗1个月后,皮疹明显好转,瘙痒不明显。患者就诊于血管外科,予以静脉内注入硬化剂纠正静脉曲张后患者病情平稳。 诊断依据有哪些?
简述睑黄瘤病的临床表现
一、病历资料 <1.现病史 患者,男性,28岁。因“反复口腔及阴囊溃疡3年,下肢皮疹1月”入院。患者3年前先于颊黏膜出现溃疡,伴疼痛,经治疗后10天左右可愈,但疲劳后易再发。逐渐累及唇黏膜、上腭部甚至咽喉部。每年约发4次,近来发生频率增加。期间阴囊也反复出现破溃,经休息及对症治疗后均可好转。1个月前小腿出现结节伴疼痛,病程中无发热、无关节痛。 <2.既往史 否认传染病史,否认手术外伤史,否认输血史,否认过敏史,否认高血压和糖尿病等其余系统疾病。家族中无类似病史。 <3.体格检查 T 37.0℃,P 76次/min,R 20次/min,BP 120 mmHg/80 mmHg。一般情况好,神志清楚,营养好,回答切题,自动体位,查体合作,全身浅表淋巴结无肿大。头颅无畸形,眼外观无殊。舌伸面较大溃疡表面有黄色分泌物。舌两旁小的浅溃疡,上腭部糜烂及浅溃疡,上唇黏膜有糜烂结痂。颈软,无抵抗,甲状腺无肿大。胸廓对称无畸形,胸骨无压痛;双肺呼吸音清晰,未闻及干、湿啰音。腹平坦,腹壁软,全腹无压痛,无肌紧张及反跳痛,肝脾肋下未触及,肝肾脏无叩击痛。脊柱、四肢无畸形。肌力正常,肌张力正常,生理反射正常,病理反射未引出。 皮肤科体检:舌伸面较大溃疡表面有黄色分泌物,舌两旁小的浅溃疡,上腭部糜烂及浅溃疡,上唇黏膜有糜烂结痂。左侧阴囊皮肤见一约0.5 cm[SB2.gif]大小糜烂面,表面有少量分泌物。下肢伸面暗红色结节,蚕豆至胡桃大小(见图54-1、图54-2)。 [ZY019_164_1.gif] <4.实验室和影像学检查或特殊检查 血常规检查:WBC 11.2×10[SB9.gif]/L,RBC 4.90×10[SB12.gif]/L,Hb 138 g/L,PLT 210×10[SB9.gif]/L,N 72%,LY 25%。 组织学检查:皮肤结节处活组织检查示真皮深部及皮下组织内细血管增生,管壁纤维蛋白样变性和坏死,管壁及周围组织内大量中性粒细胞和淋巴细胞浸润,有破碎白细胞及核尘。符合血管炎改变。 <5.诊疗经过:入院后进一步完善实验室检查,包括肝肾功能、血糖、抗核抗体、补体等各项指标均在正常范围,T-spots阴性,HIV抗体阴性,红细胞沉降率增快,血清CRP升高。同时完善眼科检查,无特殊异常。予四环素溶液(四环素胶囊250 mg溶于5 ml蒸馏水)外涂于口腔溃疡;阴囊有糜烂面用康复新湿敷;小腿结节处予糖皮质激素软膏外用,甲泼尼龙片40 mg/d静滴,症状缓解后逐渐减量,并予出院至门诊随访治疗。 该患者的诊断是什么?
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