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• 一、病历资料 ＜1.现病史 患者，男性，58岁，因\"乏力、饮食差近一周，发现白细胞异常升高1天\"就诊。患者一周前因劳累后出现乏力，继而出现饮食差，近3、4天进食少，伴咳痰，咳白色黏痰，当时未测体温，无头晕、咽痛、流涕，无腹痛腹泻等不适。于2014年12月4日至无锡市第二人民医院就诊，查血常规示：WBC97.5×10/L，PLT72×10/L，Hb54g/L。外周血细胞涂片：原始细胞95%，成熟粒细胞2%，淋巴细胞2%，单核细胞1%。收入我院进一步诊治。患者发病以来，精神欠佳，大、小便正常，体重无明显变化。 ＜2.既往史 吸烟40余年，2包/天。否认嗜酒、服用药物史。否认既往毒物接触史。否认家族类似疾病史。 ＜3.体格检查 T38℃，P78次/min，R20次/min，BP144mmHg/70mmHg。患者神志清楚，营养一般，体检合作。贫血貌，皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大，颈软，气管居中，甲状腺无肿大。双肺呼吸音清，未及干湿啰音。心律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹软，无压痛、无反跳痛，肝脾肋下未及，移动性浊音(-)，肾区叩痛阴性。双下肢无水肿。神经系统检查未见异常。 ＜4.实验室检查 (1)
  血常规：WBC97.5×10/L，PLT72×10/L，Hb54g/L。 (2)外周血细胞涂片：原始细胞95%。 (3)骨髓细胞学检查：细胞增生明显活跃。全片单核细胞系统增生异常，其中原、幼单核细胞占92%，细胞胞体大小不一，多呈圆形、椭圆形，胞核易见扭曲、折叠，核染色体较细致，核仁隐显不一，胞浆量中等，染灰蓝色(见图46-1)。 (4)细胞化学染色：POX阳性82%、阴性18%(见图46-2)，NAE阳性98%、阴性2%，NaF抑制试验，大部分细胞阳性被抑制。粒细胞系统和红细胞系统增生受抑制，巨核细胞数量减少，血小板少见，提示急性单核细胞白血病(M5a型)骨髓象。 (5)流式免疫学分型：存在CD45弱表达，侧向散射光(SSC)较低细胞群，疑为原幼细胞，约占78.6%。以髓系细胞相关抗原表达为主：CD11b80.5%，CD140.9%，CD157.0%，CD160.1%，CD11789，6%，CD1394.2%，CD3389.5%，CD3491.7%，HLA-DR98.4%，CD5623.4%。胞质抗原：CD79a0.1%，cyCD30%，MPO64.5%(见图46-3)。 (6)染色体显带分析：46，XY。 (7)基因突变检测：FLT3-ITD插入突变阳性。 ＜5.诊治经过 入院后立即给予羟基脲2.0g/6h×6，减少白细胞，碳酸氢钠碱化及水化治疗，同时予去白悬浮红细胞和血小板输注，纠正贫血及血小板减少，头孢他啶(12月5日～12月7日)、克倍宁(12月8日起)、替考拉宁(12月27日起)抗感染，氟康唑(12月11日)预防真菌感染，酚磺乙胺、速乐涓预防出血，乐松、地塞米松退热。12月11日停羟基脲，开始CAG方案化疗，因患者化疗期间白细胞显著降低，调整化疗方案，实际用药情况：Acla20mg/dl-4+Ara-C50mg q12h×5(12月11日～12月13日)，25mgq12 h×7(12月14日～12月17日)，15mg q12h×8(12月17日～12月21日)+G-CSF150μg/d、225μg/d，同时予止吐、护肝等对症支持治疗。化疗期间患者一度查BNP增高，予利尿等对症治疗后BNP恢复正常。12月24日患者出现发热，调整抗感染药物为加替考拉宁。电解质血钾偏低，予口服补钾。化疗后患者骨髓抑制，予成分血输注支持，吉巨芬刺激血小板生成。2015年1月5日再行骨穿，结果显示M5骨髓象缓解。目前患者无特殊不适主诉，目前经输血和白蛋白对症支持治疗后血象有所改善，经上级医师查房同意后予以出院。该患者的诊断是什么？

• 一、病例资料 ＜1.现病史 患者，男性，32岁，因\"腹泻、腹痛7小时\"就诊。患者于入院7h前(昨晚7时许)，与两位友人去海鲜排档吃夜宵，食用香辣小龙虾等河海鲜，并饮用大量的冰啤酒。进食后5h左右(凌晨1点左右)出现腹痛、腹泻、恶心等症状。起初为稀水便，后腹痛加剧，出现脓血便。至上午8点急诊入院时已腹泻6次，后两次为脓血便。有不洁食物的病史(大排档饮食史，食用小龙虾等河海鲜、冰啤酒等)，同食的两位朋友均出现类似的腹痛腹泻症状，症状相对较轻。 ＜2.既往史 有吸烟饮酒史。否认有过敏史。 父亲有高血压病史10年。母亲健康。 ＜3.体格检查 T38.8℃，P78次/min，R20次/min，BP128mmHg/84mmHg。患者神智清，精神欠佳，面色苍白。中等体型，皮肤湿冷，巩膜无明显黄染，浅表淋巴结未触及肿大；球结膜无水肿，口唇轻度苍白。颈软，气管居中，甲状腺无肿大。双肺呼吸音清，未及干湿啰音。心律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹部凹陷、轻度肌紧张，左下腹轻度压痛，肝脏肋下1指，脾脏未触及，移动性浊音(-)，肾区叩击痛阴性。双下肢无水肿。神经系统检查未见异常。 ＜4.实验室及影像学检查 (1)
  血常规：WBC10.69×10/L，N78.7%;RBC4.56×10/L;Hb138.5g/L;PLT170×10/L。 (2)ESR31mm/h，CRP109.5mg/L，PCT7.4ng/ml。 (3)生化常规：ALT45IU/L，AST30IU/L，Cr72μmol/L，FBG5.8mmol/L。 (4)尿常规未见异常。 (5)粪便检查：黏液稀便，有脓血，腥臭；镜检有大量白细胞和脓细胞(肿胀、边缘不整的白细胞)和数量较多的红细胞，且查见一定数量的巨噬细胞(体型较大、有伪足，胞浆内有颗粒状异物)。 (6)细菌学检查：取粪便样本的脓性分别接种麦康凯平板、SS平板和TCBS平板(事先碱性蛋白胨水增菌)，在5%CO环境、35±1℃培养。培养24h后，麦康凯平板上形成无色透明的较小菌落，在SS平板上形成较小、无色、透明的菌落(见图31-1)。涂片革兰染色镜检，为革兰阴性小杆菌，无芽孢、无荚膜、无鞭毛(见图31-2)。生化特征为发酵葡萄糖、不发酵乳糖，氧化酶、脲酶和HS阴性，甲基红和硝酸盐还原试验(+)。志贺菌多价和福氏志贺菌抗血清凝集试验(+)，鉴定为福氏志贺菌。 ＜5.诊疗经过 患者入院后立即予电解质(血K、Na、Cl)检测、送粪便常规、粪便培养并完善其他相关辅助检查，及时予输液纠正水、电解质及酸碱平衡紊乱，补充营养，经验性使用抗生素治疗。培养结果回报后，依据细菌体外药敏试验结果，选用敏感的抗菌药物环丙沙星0.5g bid，治疗4天后，患者体温下降，腹痛腹泻症状好转，粪便肠道致病菌转阴。诊断依据有哪些？

• 一、病历资料 ＜1.现病史 患者，女性，46岁，因\"阵发性血压升高伴头痛、心悸、大汗4年余\"就诊。患者于4年前开始出现阵发性血压升高，最高可达260mmHg/220mmHg，发作时有头痛、心悸、恶心感、大汗，持续数小时后缓解，缓解期未自行监测血压。查肾上腺增强CT提示右侧肾上腺有一4.7cm×2.4cm×4.0cm占位，考虑嗜铬细胞瘤，甲状腺功能、电解质、血肾素及醛固酮检查均未见明显异常，给予多沙唑嗪缓释片4mg qd口服，进食尚可，二便无殊，睡眠可。 ＜2.既往史 传染病史：否认肝炎史。否认结核史。手术史：否认手术史。外伤史：否认外伤史。输血史：否认输血史。过敏史：否认过敏史。预防接种史：预防接种史不详。 ＜3.体格检查 T36.8℃，P84次/min，R20次/min，BP156mmHg/102mmHg，Ht160cm，Wt56kg。神志清楚，发育正常，回答切题，全身皮肤黏膜无黄染，无出血点。全身浅表淋巴结无肿大。颈软，无抵抗，颈静脉无怒张，气管居中，甲状腺无肿大。双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿性啰音。心律齐，可闻及收缩期杂音；腹软，无压痛，无肌紧张及反跳痛，肝脾肋下未触及，肝肾区无叩击痛，肠鸣音4次/min。双下肢无水肿。神经系统检查未见明显异常。 ＜4.实验室和影像学检查 (1)
  血常规：WBC9.10×10/L，N63.8%，RBC4.12×10/L，Hb112g/L，PLT314.00×10/L。 (2)肝肾功能：ALT26IU/L，AST38IU/L，Cr43μmol/L，Glu5.1mmol/L。 (3)甲状腺功能：TSH2.34mIU/L，FT5.14pmol/L，FT14.32pmol/L，K4.5mmol/L，血浆肾素1.7ng/ml，醛固酮236.4pg/ml。 (4)腹部B超：右侧肾上腺占位性病灶。 (5)肾上腺CT增强：右侧肾上腺有一4.7cm×2.4cm×4.0cm占位，考虑嗜铬细胞瘤。 ＜5.诊治经过 入院后完善相关检查，血尿皮质醇、血浆醛固酮及肾素均在正常范围内，血变肾上腺素54.8pg/ml，去甲变肾上腺素2119.6pg/ml显著升高，结合患者阵发性高血压表现及肾上腺增强CT结果，嗜铬细胞瘤诊断成立。患者入院时血压控制不佳，给予多沙唑嗪缓释片4mg qd口服，美托洛尔片25mg qd口服控制心率，每日监测卧位及立位血压、心率，可多华逐渐加量至4mg tid口服，美托洛尔片加量至25mg bid，随后血压心率控制良好，嘱患者开始高盐饮食扩容，完善术前准备。该患者的诊断是什么？

• 一、病例资料 ＜1.现病史 患者，男性，15岁，因\"咽部不适3周，水肿、少尿1周\"就诊。3周前患者感冒后出现咽部不适，轻咳，无发热，自服诺氟沙星，症状无好转。1周前自感双腿发胀，双眼睑水肿，晨起时明显，同时尿量减少，200～500ml/日，尿色较红。伴有轻度腰酸、乏力，发病以来体重3周来约增加6kg。无尿频、尿急、尿痛、关节痛、皮疹、脱发及口腔溃疡，于外院查尿蛋白阳性(++)，红细胞计数(RBC)、白细胞计数(WBC)不详，血压增高最高至160mmHg/100mmHg，口服\"阿莫仙\"、\"保肾康\"症状无好转。现为进一步诊治来我院就诊。 发病以来精神、食欲可，轻度乏力，睡眠可，小便同上，大便正常，体重3周来增加约6kg。 ＜2.既往史 既往体健。否认肝炎、结核等传染病病史。否认外伤、手术、输血史。否认食物、药物过敏史。预防接种史不详。个人、家族史无特殊。 ＜3.体格检查 T36.5℃，P80次/min，R18次/min，BP160mmHg/96mmHg。患者神清，呼吸平稳，皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大，眼睑水肿，咽红，扁桃体不大。颈软，气管居中，甲状腺无肿大。双肺呼吸音清，未及干湿啰音。心律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，移动性浊音(-)，肾区叩击痛阴性，双下肢可凹性水肿。神经系统检查未见异常。 ＜4.实验室检查 (1)
  血常规：WBC7.7×10/L，N71.1%，RBC4.36×10/L，Hb140g/L，PLT210×10/L。 (2)尿液检查：尿蛋白(++)，定量1.5g/24小时，尿WBC0～1个/HP，RBC20～30个/HP，偶见颗粒管型。粪常规未见异常。 (3)生化常规：ALT45IU/L，AST30IU/L，Alb35.5g/L，BUN8.5mmol/L，Cr140μmol/L，Glu5.8mmol/L。 (4)血免疫球蛋白IgG、IgM、IgA正常。补体因子C30.5g/L。AS0800IU/L。 (5)乙肝两对半：(-)。 (6)抗核抗体谱(ANA谱)：(-)。 (7)腹部B超：双肾轻度肿大。 ＜5.诊治经过 患者入院后完善检查，C30.5g/L，ASO800IU/L，尿蛋白(++)，乙肝两对半(-)，ANA谱(-)， 腹部B超双肾轻度肿大，诊断为\"急性链球菌感染后肾小球肾炎\"给予卧床休息，低盐饮食，青霉素400万IU/q 6h静滴抗感染治疗，托拉塞米20mg bid静注利尿消肿，络活喜5mg qd口服降血压等对症处理。该患者的诊断是什么？

• 一、病例资料 ＜1.现病史 患者，女性，36岁，因\"高热寒战，伴尿频尿痛1天\"入院。患者入院前一天晚上，与朋友打牌，憋尿时间较长。夜间2点左右出现尿频、尿急和尿痛等下尿道刺激症状，伴腰部酸痛，随后出现畏寒、发热症状。上午8点左右，寒战高热，急诊入院。 ＜2.既往史 有肾结石病史5年，并有多次下尿路感染的病史。 有两次生育史，均顺产，孩子分别为12岁和8岁。无吸烟饮酒史。否认有过敏史。 父母均有高血糖和高尿酸病史。 ＜3.体格检查 T39.0℃，P83次/mln，R27次/min，BP131mmHg/88mmHg。患者神清，精神欠佳，面色苍白，呼吸稍急促。体型中等偏胖。皮肤巩膜无明显黄染，浅表淋巴结未触及肿大，颈软，气管居中，甲状腺无肿大。两肺呼吸音稍粗，未及干湿啰音。心律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹部微隆、松软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及。肋腰点(腰大肌外缘与十二肋交叉点)有压痛，肾区有叩击痛。双下肢无水肿。神经系统检查未见异常。 ＜4.实验室及影像学检查 (1)
  血常规：WBC11.21×10/L，N78.7%;RBC4.12×10/L;Hb132.5g/L;PLT120×10/L。 (2)ESR33mm/h，CRP116.6mg/L，PCT6.4ng/ml。 (3)生化常规：ALT40IU/L，AST33IU/L，Cr77.7μmol/L，Cys-C0.98mg/L，UA421μmol/L，FBG5.5mmol/L。 (4)尿液检查：外观混浊、有泡沫，有刺激性腐败气味；尿蛋白(++)，白细胞(+++)，红细胞(+)，亚硝酸盐性(+)。尿液镜检白细胞12个/Hp，红细胞9个/Hp，查见少量白细胞管型。 (5)粪便常规未见异常。 (6)细菌学检查：会阴部清洁后采集中段尿样本，分别接种血琼脂平板和麦康凯平板，并定量接种在营养琼脂平板上，5%CO，35±1℃培养24h，血琼脂平板上可见湿润、灰白色、不透明、微凸、中等大小的菌落，在麦康凯平板上可见红色的、不透明、中等大小的菌落(见图35-1)，涂片为革兰阴性粗短杆菌(见图35-2)。经VITEK-compactⅡ全自动微生物分析系统鉴定，结果为大肠埃希菌。中段尿细菌定量培养≥10/ml。 (7)B超检查：左侧肾脏内有数粒大小不一(2～5mm)的结石，右侧肾脏内有一颗直径6mm大小的结石。 ＜5.诊疗经过 (1)抗感染：以抗感染治疗为主。在细菌体外药敏结果出来之前，选用针对革兰阴性杆菌有效的头孢噻肟钠0.25g qid i.v.，病情改善不明显。根据细菌体外药敏试验结果，及时调整为病原菌敏感的舒普深1g bid，i.v.次日体温下降，尿路刺激症状缓解。 (2)其他治疗：口服碳酸氢钠片1g tid，以碱化尿液，抑制细菌生长，缓解尿路刺激症状。 患者经治疗5天后症状完全缓解，中段尿培养阴性。诊断依据有哪些？

• 一、病历资料 ＜1.现病史 患者，女性，17岁，因\"发现左颈部肿块1月余\"就诊。患者于一个月前无意中发现左颈部肿块，约核桃大小，当时无局部红肿，无疼痛，无头晕、无头痛，无颈痛、无手麻，无发热、无盗汗、无消瘦等症状。患者当时未予重视，未予特殊治疗。近几日患者自觉左颈部肿块较前有所增大，遂至我院门诊就诊，予行颈部B超示：左侧颈部实性结节(肿大淋巴结)。为明确诊断，进一步治疗收住入院。患者自发病以来，食欲如往常，体重无明显下降，睡眠好，大小便正常。 ＜2.既往史 否认慢性系统性疾病史。否认酒、药物等嗜好。无既往毒物接触史。否认家族中类似疾病史。 ＜3.体格检查 T37℃，P76次/min，R18次/min，BP130mmHg/80mmHg。患者神清，呼吸平稳，皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大。颈软，气管居中，甲状腺无肿大。右侧颈部锁骨上可及一直径约3cm×4cm大小肿块，质中，活动可，无压痛，与周围组织边界清。双肺呼吸音清，未及干湿啰音。心律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、无反跳痛，肝脾肋下未及，移动性浊音(-)，肾区叩击痛阴性。双下肢无水肿。神经系统检查未见异常。 ＜4.实验室和影像学检查 (1)
  血常规：WBC3.0×10/L，N2.1×10/L，N71.3%，Hb118.9g/L，PLT120×10/L。 (2)血生化检查：ALT85IU/L，AST90IU/L。 (3)颈部B超检查：左侧颈部实性结节(肿大淋巴结)。 ＜5.诊治经过 患者入院后于全麻下行左颈部淋巴结清扫术。术后病理检查示：
  镜下增生纤维组织中可见异常淋巴细胞，细胞体积小到中等，核分裂像可见。免疫组化结果示异常淋巴细胞为B淋巴细胞，cyclinD-1(-)、cyclinD-3(-)，LCA(+)，CD20(++)，CD19(+)，CD3部分阳性，滤泡性淋巴瘤，Ⅰ级，中心母细胞＜5个/HPF，ki-67肿瘤性滤泡约80%(+)。结合病史，考虑B淋巴细胞淋巴瘤累及骨髓。 明确诊断后转入血液科治疗。行骨髓穿刺，骨髓细胞涂片：整个涂片细胞较增生。涂片中异常细胞增多占31%，该类细胞小到中等，胞体圆或类圆或边缘不整齐，胞核类圆或不规则，核染色质较粗糙，核仁隐匿可见，胞浆量较少，浆染蓝色(见图48-1)。POX(-)100%。粒细胞系统减低，红细胞系统减低，巨核细胞系统全片未见，血小板少见。免疫组化结果示：B淋巴细胞数目增多，呈散在、灶性分布，T淋巴细胞及浆细胞数目不增多，MPO(++)，CD61巨核细胞系(+)，CD68组织细胞(+)，CD34(-)，CD20少数(+)，CD79a少数(+)，CD3少数(+)，CD10少数(+)，CD56(-)，CyclinD-1(-)，TDT(-)，CD138少数(+)，EMA少数(+)，Ki67(+)约30%，Bcl-2少数(+)。网染：局灶区网状纤维轻度增生。 骨髓流式细胞学检查：CD45/SS散点图中，B区域中的细胞CD45强表达SS低(疑为淋巴细胞)，约占33.7%，CD1929.1%，CD370.2%，CD277.6%.B区域中以CD19细胞群设门分析，免疫表型为：CD1070.7%，CD2069.6%，CD22dim98%，CD2338%，CD54%，样本中存在幼稚B细胞，免疫表型为CD19(+)CD10(+)，约占白细胞总数的2.9%。PET-
  CT检查示淋巴瘤全身多发病灶，并已累及骨髓。因此考虑分期为ⅣA期。给予利妥昔单抗(剂量为375mg/m/BSA(体表面积)，静脉给入，每周一次，22天的疗程内共给药4次)+化疗(方案为CHOP方案：CTX800mg d+长春地辛3mg d+里葆多20mg d+泼尼松60mg d)，同时注意护肝护胃止吐水化碱化治疗。该患者的处理方案及理由是什么？

• 一、病历资料 ＜1.现病史 患者，女性，9岁，因\"白发性鼻出血，常规按压止血无效一周余\"就诊。患者自发性鼻出血不止，按压无效一周余。外院查血常规和凝血筛选指标显示，血小板计数正常，APTT、PT、TT和Fib正常，肝功能正常。现为求进一步诊治，至我院就诊，门诊拟\"凝血异常\"收治入院。 追问病史，患者自幼有自发性鼻出血伴牙龈出血，皮下有针尖状出血点，易起瘀斑。换牙时及外伤处出血难止。半年前出现过血尿。 ＜2.既往史 有自发性出血史和输血史，否认肝炎、肺结核等传染病史。否认到病毒性肝病疫区史，否认肝病患者接触史。
  家族史：父母系近亲婚配，父母双方皆无自发性出血史。其弟2岁时因脑出血死亡。 ＜3.体格检查 T36.8℃，P72次/min，R15次/min，BP110mmHg/60mmHg。神志清，精神可，言语清楚。皮肤巩膜无黄染，四肢及颈部有明显针尖状出血点和瘀青。浅表淋巴结未触及肿大，颈软，气管居中，甲状腺无肿大。双肺呼吸音清，未及干湿啰音。心律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝肋下2指，脾肋下未及，移动性浊音(-)，肾区叩击痛阴性。双下肢无水肿。神经系统检查未见异常。 ＜4.实验室和影像学检查 (1)
  血常规：WBC8.30×10/L，N37.3%，L53.1%，RBC4.36×10/L，Hb106g/L，PLT224×10/L。 (2)凝
  血常规：APTT29.0s，PT12.5s，INR1.06，TT18.9s，Fg2.8g/L，FDP3.2μg/ml，D-Dimer0.23μg/ml。 (3)血小板功能测定仪(PFA-200)闭孔时间：胶原/ADP诱导＞300s，胶原/肾上腺素诱导＞300s。BT＞20min。血涂片显示血小板散在分布，无聚集。血小板聚集：ADP诱导聚集6.0%(1min)、8.0%(5min)、10.0%(最大值)，花生四烯酸(AA)诱导聚集5.0%，肾上腺素(EPI)诱导聚集4.0%，胶原(Coll)诱导聚集7.0%，瑞斯托霉素(Ris)诱导聚集59.0%。 (4)血块退缩试验：血块退缩不良。 (5)流式细胞术检测血小板GPⅡb～GPⅢa：CD410.4%，CD610.6%。 (6)心电图、X线胸片：无明显异常。 ＜5.诊治经过 患者入院后，经耳鼻喉科会诊，排除了鼻腔局部原因。对患者进行编码GPⅡb蛋白的ITGA2B基因和编码GPⅢa蛋白的ITGB3基因的所有外显子及其侧翼序列测序结果，发现ITGA2Bg.14502C＞T，p.R584X纯合无义突变，其父母分别是该突变的携带者。结合家族史近亲结婚史，进一步确证了\"遗传性血小板无力症\"的诊断。通过输注血小板1IU最终使患者止血。该患者的诊断是什么？

• 一、病历资料 ＜1.现病史 患者，女性，31岁，孕39+2周，因\"自然分娩后阴道流血不止2小时\"就诊。患者入院后自然分娩一活女婴后，发现会阴撕裂，持续阴道流血，患者自诉头晕，尿量减少，皮肤黏膜出现瘀斑，2小时内阴道累计出血达1000ml，血液不凝。立即查血压90mmHg/60mmHg。追问病史，患者平素月经规律，定期产检，门诊查B超提示前置性胎盘。 ＜2.既往史 既往体健。否认心、肝、肾等疾病史，否认重大外伤史，否认药物过敏史。未去过疫源地，无工业毒物放射物接触史，无吸烟饮酒史，无不洁性交史，无性传播疾病史。26岁结婚，配偶体健。14岁初潮，5/33，月经量中，无痛经，白带少，性状正常。母亲患乙肝，1妹体健，1子体健，无家族遗传性疾病。 ＜3.体格检查 T36.5℃，P130次/min，R19次/min，BP90mmHg/60mmHg。神清，精神萎，面色苍白。全身浅表淋巴结未触及肿大。皮肤黏膜存在片状瘀斑。双侧瞳孔等大等圆，对光反射存在。颈软，气管居中，甲状腺无肿大。双肺呼吸音清晰，未闻及干湿啰音。HR130次/min，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及异常心音。腹软，轻压痛、无反跳痛，肝脾肋下未及。会阴部检查可见鲜红色液体持续从阴道流出。神经系统检查未见明显异常。 ＜4.实验室和影像学检查 (1)
  血常规：WBC6.96×10/L，N72%，RBC3.71×10/L，Hb113g/L，PLT250×10/L。 (2)肝功能：ALT19IU/L，TB6μmol/L，DB1μmol/L，TP66g/L，ALB36g/L，TBA3μmol/L。 (3)肾功能：BUN4mmol/L，UA316μmol/L，Cr48μmol/L。 (4)血型：A型RH(+)。 (5)出凝血相关指标如表54-1所示。 (6)心电图：窦性心动过速。 ＜5.诊治经过 产妇入院后自然分娩一活女婴，体重2450克，Apgar评分：1，9;5，9。产后会阴撕裂，2小时内阴道累计出血达1000ml，血液不凝。患者出现血压下降，少尿，皮肤出现片状瘀斑。实验室指标出现凝血功能减弱，血小板和纤维蛋白原进行性减少，纤维蛋白(原)降解产物升高。迅速取出胎盘组织，予会阴撕裂修补术。同时输注新鲜冰冻血浆、冷沉淀10IU、凝血酶原复合物，肝素5000IU缓慢输液泵中推注。出血仍未停止。征得家属同意后行子宫切除。出血逐渐停止。产程中累计出血约2640ml，共输A(+)红细胞悬液11单位，新鲜冰冻血浆800ml，冷沉淀10单位，凝血酶原复合物600IU。诊断依据有哪些？

• 一病历资料 ＜1.现病史 患者，女性，79岁，因\"反复发热2月余\"就诊。患者近2月来反复无明显诱因下出现发热，体温最高39.8℃，伴头晕乏力。无头痛，无胸闷胸痛，无咳嗽咳痰，无恶心呕吐，无腹痛腹泻，无呕血黑便，无尿急尿频尿痛，无肉眼血尿，无皮疹，无关节痛。1月前于当地医院就诊，查血WBC4.2×10/L，N72.1%，CRP15mg/L，予克感敏、头孢丙烯口服后缓解。半月前再次在当地医院就诊，查血WBC4.95×10/L，N86.7%，CRP13.1mg/L，经复方氨基比林肌注、头孢曲松静滴治疗后热退。3天前，无明显诱因下又出现畏寒发热，体温39.8℃，伴咽痛不适，自行服用克感敏后未完全缓解，今来我院，门诊查血CRP190.2mg/L，血常规显示：WBC0.33×10/L，Hb85g/L，PLT31×10/L，为进一步诊治收治入院。发病以来，精神软，饮食差，夜眠可，二便无异常，体重无明显变化。 ＜2.既往史 有下肢静脉曲张20多年，曾服用羟苯磺酸钙及中药治疗。否认结核、肝炎等传染病史，否认高血压、糖尿病等病史，否认药物和食物过敏史，无外伤及重大手术史，预防接种史不详。 ＜3.体格检查 T38.8℃，P96次/min，R20次/min，BP157mmHg/98mmHg。患者神清，呼吸平稳，皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大，颈软，气管居中，甲状腺无肿大。双肺呼吸音粗，未及干湿啰音。心律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、无反跳痛，肝脾肋下未及，移动性浊音(-)，肾区叩击痛阴性。双下肢无水肿，左下肢散在出血点。神经系统检查未见异常。 ＜4.实验室检查 (1)
  血常规：Ret0.10%，WBC0.48×10/L，N3.5%，LY92.9%，RBC2.77×10/L，Hb86g/L，PLT28×10/L。 (2)Coomb\"s试验(-)。ABO血型：A型。Rh血型(D)(+)。 (3)尿常规：尿葡萄糖(++++)，尿隐血(+)，红细胞(镜检)8个/μl。 (4)EP078.4mIU/ml。 (5)
  血生化：TBA 22.2μmol/L，TP 63g/L，DB 5.4μmol/L，Glu 13.0mmol/L，LDH 120IU/L，TRF1.6g/L，TIBC 41.7μmol/LoSF1093.00mg/L，CH5052U/ml，CRP200mg/L。ESR64mm。 (6)骨髓细胞学检查：粒红二系增生明显降低，巨核细胞未见，成熟淋巴细胞增生活跃，提示再生障碍性贫血。免疫分型结果显示：骨髓中未见明显幼稚细胞增生(＜5%)，可见淋巴细胞增多占39.6%，粒系增生降低占36%。骨髓活检：结合骨髓涂片骨髓活检组织象提示增生极度低下。 ＜5.诊治经过 患者入院后首先进行了骨髓穿刺检查，并完善其他相关检查，给予头孢吡肟抗感染、蒙诺降压。随后进行了骨髓活检。根据各项检查结果与临床表现，诊断为：重度再生障碍性贫血，肺部感染，高血压病，2型糖尿病。继而予口服地榆升白片、利血生片促进血细胞生成；予口服环孢素调节免疫；予口服安特尔、复方皂矾丸刺激造血；予肌注胰岛素控制血糖；予输注红细胞悬液及单采血小板进行支持治疗；予输注酚磺乙胺预防出血。经治疗患者病情有缓解。诊断依据有哪些？

• 一、病例资料 ＜1.现病史 患者，男性，49岁，因\"双下肢及颜面部水肿1个月，发现尿检异常5天\"就诊。1个月前患者无明显诱因下出现双下肢及颜面部水肿，伴尿量减少，5日前外院查尿蛋白(++++)、隐血(+)，血压正常，服用氢氯噻嗪、氟伐他汀、金水宝等药物治疗。昨日至我院门诊就诊查尿蛋白定量5.33g/24h，少量镜下血尿，血白蛋白24g/L，肝肾功能正常，无贫血，D-二聚体正常，肾脏超声检查未见异常，双下肢血管超声提示双侧下肢皮下软组织水肿，动静脉未见明显异常。病程中患者无肉眼血尿、高血压及肾功能损害，无发热、皮疹、关节痛、腹痛、解黑便、脱发，无胸闷气急，无体重明显减轻。精神、食欲、睡眠正常。 ＜2.既往史 否认高血压、糖尿病、心脏病病史，否认乙肝、结核等传染病史，否认过敏史，否认药物滥用史，否认重金属及有机溶剂等有毒物质接触史，否认吸烟及酗酒史，否认家族遗传性疾病史，父母兄弟均体健。 ＜3.体格检查 T36.5℃，P70次/mm，R15次/min，BP126mmHg/68mmHg。患者神志清、精神可，发育良好、营养一般，皮肤巩膜无黄染、无皮疹、出血点，浅表淋巴结未及肿大，眼睑轻度水肿，咽无充血、扁桃体不肿大，颈软，气管居中，甲状腺无肿大。双肺呼吸音稍粗，未及明显干湿啰音，HR70次/min，律齐，无杂音。腹软，无压痛，肝脾肋下未及，移动性浊音阴性，肾区叩击痛阴性。双下肢轻度凹陷性水肿，双侧足背动脉搏动可及。神经系统检查未见异常。 ＜4.实验室和影像学检查 (1)
  血常规：WBC5.81×10/L，N70.2%，RBC5.3×10/L，Hb120g/L，PLT102×10/L。 (2)尿常规：尿蛋白(++++)，隐血(+)。 (3)尿液检查：尿沉渣红细胞计数30万/ml(多形型)；尿溶菌酶＜0.5mg/L。尿蛋白定量5.33g/24h。 (4)生化检查：ALT46IU/L，AST33IU/L，TP47g/L，ALB24g/L，Cr94μmol/L，TG2.37mmol/L，TC8.79mmol/L，Na、K、Cl、总二氧化碳正常，Ca1.96mmol/L，P(磷)0.95mmol/L，CRP、空腹及餐后血糖正常，HbAlc5.1%。 (5)免疫学检查：抗核抗体(ANA)、抗ds-DNA抗体阴性(-)，血清蛋白电泳、补体正常，肝炎指标、肿瘤相关抗原阴性(-)，甲状腺功能检查正常。 (6)心电图：正常窦性心电图。 (7)X线胸片：左侧少量胸腔积液。 (8)双肾B超提示：未见明显异常。 (9)双下肢血管超声提示：双侧下肢皮下软组织水肿，动静脉未见明显异常。 ＜5.诊治经过 患者入院后给予低分子肝素钙4100IU/d皮下注射预防性抗凝治疗，随后主要围绕3个方面完善相关检查： (1)明确是否为肾病综合征。 (2)确认病因：必须首先排除继发性病因和遗传性疾病(见表34-1)。 (3)判定有无并发症。在完善检查后于入院第三日行B超引导下肾穿刺，肾活检病理见免疫荧光IgG、C3颗粒状弥漫分布于血管袢，光镜下见肾小球毛细血管袢上皮侧较多嗜复红物沉积，电镜可见基底膜上皮侧大量中一高电子密度致密物分布，基膜增厚，足细胞广泛足突融合，提示膜性肾病。诊断依据有哪些？