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• 一、病历资料 ＜1.现病史 患者，女性，62岁，因\"发现全血细胞减少3月余\"就诊。患者3月余前因尿路感染查
  血常规：WBC4.1×10/L，RBC2.1×10/L，Hb100g/L，PLT72×10/L，3月前复查血常规三系均较前下降，考虑尿路感染应用抗生素所致，予停用，2月前再次复查
  血常规：WBC4.8×10/L，RBC2×10/L，Hb107g/L，PLT55×10/L，遂就诊于本市三甲医院血液科，1.5月前外院骨髓细胞学检查：骨髓象增生欠活跃，造血细胞有不同程度病态造血表现，可见3.5%原粒细胞。染色体检查提示克隆性异常。流式细胞术检测：骨髓有核细胞少，可见4%原幼髓细胞。予口服十一睾酮、沙利度胺治疗后效果不佳。2周前复查
  血常规：WBC2.8×10/L，RBC2×10/L，Hb101g/L，PLT50×10/L，病程中患者觉乏力，无发热，无咳嗽、咳痰，无皮下瘀斑，无鼻衄，现患者为进一步诊治收入我科。患者此次发病以来，二便可，睡眠佳，饮食差，体重无明显变化。 ＜2.既往史 否认肝炎、肺结核等传染病史。否认高血压病史、糖尿病史。否认输血史和手术外伤史。否认病毒性肝炎史，无吸烟、饮酒史。主诉青霉素过敏史。
  家族史：其父有高血压史，否认肿瘤家族史。 ＜3.体格检查 T36.2℃，P90次/min，BP139mmHg/78mmHg，R18次/min。患者神清，呼吸平稳，皮肤略苍白，皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大，颈软，气管居中，甲状腺无肿大。双肺呼吸音清，未及干湿啰音。心律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，移动性浊音(-)，肾区叩击痛阴性。双下肢无水肿。神经系统检查未见异常。 ＜4.实验室和影像学检查 (1)
  血常规：WBC2.38×10/L，N28.7%，RBC3.16×10/L，Hb94g/L，MCV110.2fl，PLT34×10/L，Ret1.28%。 (2)生化常规、凝血常规检查：正常。 (3)肿瘤指标：AFP、CEA、CA-199:均正常。 (4)外院骨髓细胞学检查：粒系增生活跃，偶见巨幼样变、双核粒细胞。AKP积分：91分/50N.C，红细胞系增生偏低，成熟红细胞形态大小不一，巨细胞系增生活跃，以颗粒巨细胞为主，偶见多圆巨细胞，血小板散在可见，片中原始细胞占6.5%。诊断意见：骨髓增生异常综合征(MDS-RAEB-Ⅰ型)之骨髓象。 (5)骨髓流式：CD7(+)，CD34(+)，CD117(+)，CD33(+)，CD13(+)，CD38(+)，HLA-DR(+)，CD45dim。 (6)染色体：46XX，+del(3)(p21)，-5，-13，+marl/46，idem，-7，+8，-14，-17，-19，+mar2，+mar3，+mar4/46XX。 ＜5.诊治经过 入院后完善相关检查，复查骨髓穿刺，骨髓涂片示MDS-RAEB-Ⅰ型之骨髓象，原始细胞6.5%，根据外院染色体核型分析，评估为中危-2期，排除禁忌证后于入院第5天开始予地西他滨单药治疗(地西他滨34mg/天，dl-3)，辅以护胃、预防出血等治疗，地西他滨治疗第3天，患者诉尿频、尿急、尿痛，考虑尿路感染，予抗感染治疗后好转。血象逐渐改善，予以出院。该患者的处理方案及理由是什么？

• 一、病历资料 ＜1.现病史 患者，女性，58岁，因\"发现皮肤瘀点瘀斑4月\"就诊。患者于2012年7月无明显诱因下出现双侧腿部多发瘀点、瘀斑，并逐渐发展为全身散发性瘀斑。发病前无发热、咳嗽和腹泻等不适。7月31日至外院就诊，检查血常规示WBC7.7×10/L，Hb120g/L，PLT4×10/L。遂予骨穿检查，骨髓细胞学检查提示符合ITP之髓象。给予甲强龙80mg/d联合IVIG20g/d×5d静脉滴注，以及止血等对症治疗。用药一周后，患者出血症状缓解，血小板回升至304×10/L，故停用甲强龙，改用泼尼松1mg/(kg·d)口服并门诊随访。激素治疗4周后，血小板计数稳定，遂给予激素减量，减量过程中血小板呈进行性下降。当泼尼松减量至40mg/d时，患者皮肤瘀点瘀斑再发，PLT2×10/L↓。于10月3日来我院门诊就诊，再次给予激素(甲强龙80mg/dX3d后40mg/d×3d静滴)联合IVIG(20/d×5d，静滴)治疗后，血小板回升至82×10/L，之后泼尼松45mg/d口服并加用达那唑0.4/d，血小板无升高，出血症状无改善，故输注单采血小板，并停用达那唑，改用硫唑嘌呤50mgbid联合泼尼松30mg/d口服。治疗并观察1月，患者出血症状无缓解，血常规检查提示WBC10.49×10/L，Hb115g/l_，PLT1×10/L。为进一步诊治入院。患者病程中无发热，无关节疼痛，无腹痛、便血，无口腔溃疡，无面部红斑及光敏，无咳嗽咳痰，无明显胸闷气促，夜间能平卧。 ＜2.既往史 既往史：患者于20多岁起便有碰撞后易出血、易青紫，未重视，未就诊。传染病史：否认肝炎、结核等传染病史。预防接种史：随社会。输血史：有。过敏史：否认。
  个人史：生长于原籍，否认疫水疫区接触史，自述年轻时曾从事电镀工人作业，有毒害气体接触史8年，具体气体种类不详。
  婚育史：已婚育，育有一子，体健。月经史：已绝经。
  家族史：否认相关家族遗传病史。 ＜3.体格检查 T36.8℃，P98次/min，R20次/min，BP120mmHg/90mmHg。专科情况：神清，精神一般，发育正常，营养可，卧床，呈库欣面容，查体合作，对答切题。全身散在瘀点瘀斑，结膜无出血，口腔无血疱。皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大，颈软，气管居中，甲状腺无肿大。双肺呼吸音粗，未及干湿啰音。心律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，移动性浊音(-)，肾区叩击痛阴性。双下肢无水肿。神经系统检查未见异常。 ＜4.实验室和影像学检查 (1)
  血常规：WBC10.49×10/L，Hb115g/L，PLT1×10/L。 (2)凝血功能：APTT41.1s，PT10.1s，INR0.84，TT25.30s，Fg1.7g/L，FDP0.4mg/L，D-二聚体0.26mg/L。血管性血友病因子269.3%。 (3)肿瘤指标：CA125，CA19-9，CA15-3，CA242，CEA，AFP等均在正常范围。 (4)自身抗体：抗心磷脂IgG2.7GPL/ml，IgM＜2MPL/ml。抗双链DNA IgG3.6IU/ml，抗核抗体阴性，抗RNP/Sm抗体阴性，抗Sm抗体阴性，抗SSA抗体阴性，抗SSB抗体阴性，抗SCL-70抗体阴性，抗Jo-1抗体阴性，P-ANCA阴性，C-ANCA阴性，抗中性粒细胞胞浆抗体靶抗原(PR3)阴性，抗中性粒细胞胞浆抗体靶抗原(MPO)阴性。 (5)病毒：HBsAg阴性，HBsAb阳性，HBeAg阴性，HBeAb阴性，HBcAg阴性，HBcAb IgM阴性，HBVDNA(PCR)＜1.00×10IU/ml，梅毒螺旋体RPR阴性，抗梅毒螺旋体抗体0.11，HCV抗体阴性，HIV抗体阴性。 (6)腹部B超：肝脾无肿大，未见占位性病灶。 (7)骨髓细胞学检查：有核细胞增生明显活跃，粒红比倒置。粒系增生活跃，红巨二系明显增生。巨系伴成熟障碍，血小板散在少见。外周血片可见幼粒幼红细胞。骨髓
  病理活检：多数区域骨小梁间少量造血细胞，局部见骨小梁间造血细胞三系增生活跃+，未见明显幼稚细胞。 (8)骨髓细胞免疫学标记(流式细胞术)：未见克隆性淋巴细胞增殖。 (9)
  胸部CT：未见异常。 ＜5.诊治经过 患者入院后予以完善相关检查，排除引起血小板减少的继发原因，诊断为原发性免疫性血小板减少症。予以糖皮质激素减量并联合环孢素100mg bid，口服治疗。2周后，患者出血症状明显好转，没有新发出血病灶，血细胞分析结果显示，WBC12.35×10/L，Hb120g/L，PLT180×10/L，遂出院，门诊继续随访。1月后停用激素，3月后环孢素减量，治疗6个月后停用环孢素，患者血小板计数稳定在正常范围。该患者的诊断与诊断依据是什么？

• 一、病历资料 ＜1.现病史 患者，女性，44岁，因\"进行性乏力、食欲差、眼睑水肿3月余\"就诊。患者3月余前无明显诱因下出现乏力、食欲差、眼睑水肿伴厌油、腹胀，无腹痛、腹泻、黄疸、恶心、呕吐、下肢水肿等症状，遂到当地医院查肝功能：ALT60IU/L，AST79IU/L，肝炎病毒标志物均阴性。腹部超声提示：轻度脂肪肝。予保肝药物及中药治疗(具体不详)2月。症状无明显改善，并出现晨起手指关节及颈部僵直、胀痛，活动后可缓解，久坐后自觉双下肢沉重感伴肌肉酸胀痛。遂到我院门诊查甲状腺功能：FT3＜0.4pmol/L，FT0.8pmol/L，TSH＞100μIU/ml。甲状腺超声提示：甲状腺弥漫性病变，右叶见小结节，左叶见钙化灶。拟诊\"甲状腺功能减退症\"收住入院。病程中感易困、怕冷、注意力下降、皮肤干燥、便秘、体重增加2kg。 ＜2.既往史 否认高血压、心脏病、糖尿病等病史，否认外伤、手术史。否认过敏史及用药史。否认家族遗传性疾病史及传染性疾病史。月经15岁初潮，半年前开始月经紊乱，否认痛经史。否认吸烟饮酒史。 ＜3.体格检查 T36.2℃，P60次/min，R18次/min，BP120mmHg/80mmHg。神智清，神情较淡漠，言语尚清，自主体位。颜面轻度浮肿，面色苍白。皮肤黏膜无紫绀、黄染。全身浅表淋巴结无肿大。颈软，气管居中，甲状腺Ⅰ度肿大。双肺呼吸音清，未及啰音。心律齐，各瓣膜区未及病理性杂音。腹软，无压痛，无反跳痛，肝脾肋下未及，肾区无叩击痛，移动性浊音(-)。病理征(-)。 ＜4.实验室和影像学检查 (1)
  血常规：WBC3.68×10/L，N61.4%，RBC3.38×10/L，Hb95g/L，PLT139×10/L。 (2)ESR12mm/H。 (3)尿白蛋白/肌酐：15μg/mg。 (4)肝肾功能：TP87g/L，ALB55g/L，ALT59IU/L，AST45IU/L，余无殊。BUN4.1mmol/L，Cr44μ4酐1/L。 (5)电解质：Na136mmol/L，K3.8mmol/L，Ca2.83mmol/L，P0.90mmol/L，。 (6)血脂：TC8.19mmol/L，TG1.27mmol/L，HDL-c1.58mmol/L，LDL-c6.03mmol/L，apoAl1.68g/L，apoB1.24g/L。 (7)甲状腺功能：T＜0.3nmol/L，T6.7nmol/L，FT＜0.4pmol/L，FT＜0.4pmol/L，TSH＞100.0μIU/ml，Tg1.1ng/ml，TgAb164.5IU/ml，TPOAb＞600.0IU/ml，TRAb0.84IU/L。 (8)CK506IU/L，CK-MM496IU/L。 (9)SI15μmol/L，SF71.2ng/ml，VitB699.9pg/ml，叶酸8.6ng/ml。RF12IU/ml、ANA(-)。ACTH-皮质醇节律结果如表58-1所示。 (10)心电图：窦性心动过缓，HR54次/min，QRS电轴右偏，顺钟向转位，肢体导联低电压，左胸导联低电压。 (11)甲状腺彩超：甲状腺弥漫性病变，右叶见小结节，左叶见钙化灶。 (12)心脏超声：心包少量积液，左心射血分数62%。 ＜5.诊疗经过 患者入院后完善相关检查，根据临床表现，TT、TT、FT、FT水平低下，TSH升高，甲状腺功能减退诊断明确。患者无甲状腺手术史、抗甲状腺药物及I同位素治疗史，结合TPOAb、TgAb显著升高及甲状腺彩超提示，考虑为桥本氏甲状腺炎。予优甲乐25μg，每日1次口服，6～8周后复查甲状腺功能以调整剂量。患者肝酶轻度升高，轻度贫血，TC、LDL-c及CK-MM升高考虑为甲减相关表现，继续随访。该患者的诊断是什么？

• 一病历资料 ＜1.现病史 患者，女性，79岁，因\"反复发热2月余\"就诊。患者近2月来反复无明显诱因下出现发热，体温最高39.8℃，伴头晕乏力。无头痛，无胸闷胸痛，无咳嗽咳痰，无恶心呕吐，无腹痛腹泻，无呕血黑便，无尿急尿频尿痛，无肉眼血尿，无皮疹，无关节痛。1月前于当地医院就诊，查血WBC4.2×10/L，N72.1%，CRP15mg/L，予克感敏、头孢丙烯口服后缓解。半月前再次在当地医院就诊，查血WBC4.95×10/L，N86.7%，CRP13.1mg/L，经复方氨基比林肌注、头孢曲松静滴治疗后热退。3天前，无明显诱因下又出现畏寒发热，体温39.8℃，伴咽痛不适，自行服用克感敏后未完全缓解，今来我院，门诊查血CRP190.2mg/L，血常规显示：WBC0.33×10/L，Hb85g/L，PLT31×10/L，为进一步诊治收治入院。发病以来，精神软，饮食差，夜眠可，二便无异常，体重无明显变化。 ＜2.既往史 有下肢静脉曲张20多年，曾服用羟苯磺酸钙及中药治疗。否认结核、肝炎等传染病史，否认高血压、糖尿病等病史，否认药物和食物过敏史，无外伤及重大手术史，预防接种史不详。 ＜3.体格检查 T38.8℃，P96次/min，R20次/min，BP157mmHg/98mmHg。患者神清，呼吸平稳，皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大，颈软，气管居中，甲状腺无肿大。双肺呼吸音粗，未及干湿啰音。心律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、无反跳痛，肝脾肋下未及，移动性浊音(-)，肾区叩击痛阴性。双下肢无水肿，左下肢散在出血点。神经系统检查未见异常。 ＜4.实验室检查 (1)
  血常规：Ret0.10%，WBC0.48×10/L，N3.5%，LY92.9%，RBC2.77×10/L，Hb86g/L，PLT28×10/L。 (2)Coomb\"s试验(-)。ABO血型：A型。Rh血型(D)(+)。 (3)尿常规：尿葡萄糖(++++)，尿隐血(+)，红细胞(镜检)8个/μl。 (4)EP078.4mIU/ml。 (5)
  血生化：TBA 22.2μmol/L，TP 63g/L，DB 5.4μmol/L，Glu 13.0mmol/L，LDH 120IU/L，TRF1.6g/L，TIBC 41.7μmol/LoSF1093.00mg/L，CH5052U/ml，CRP200mg/L。ESR64mm。 (6)骨髓细胞学检查：粒红二系增生明显降低，巨核细胞未见，成熟淋巴细胞增生活跃，提示再生障碍性贫血。免疫分型结果显示：骨髓中未见明显幼稚细胞增生(＜5%)，可见淋巴细胞增多占39.6%，粒系增生降低占36%。骨髓活检：结合骨髓涂片骨髓活检组织象提示增生极度低下。 ＜5.诊治经过 患者入院后首先进行了骨髓穿刺检查，并完善其他相关检查，给予头孢吡肟抗感染、蒙诺降压。随后进行了骨髓活检。根据各项检查结果与临床表现，诊断为：重度再生障碍性贫血，肺部感染，高血压病，2型糖尿病。继而予口服地榆升白片、利血生片促进血细胞生成；予口服环孢素调节免疫；予口服安特尔、复方皂矾丸刺激造血；予肌注胰岛素控制血糖；予输注红细胞悬液及单采血小板进行支持治疗；予输注酚磺乙胺预防出血。经治疗患者病情有缓解。诊断依据有哪些？

• 一、病历资料 ＜1.现病史 患者，女性，58岁，因\"发现皮肤瘀点瘀斑4月\"就诊。患者于2012年7月无明显诱因下出现双侧腿部多发瘀点、瘀斑，并逐渐发展为全身散发性瘀斑。发病前无发热、咳嗽和腹泻等不适。7月31日至外院就诊，检查血常规示WBC7.7×10/L，Hb120g/L，PLT4×10/L。遂予骨穿检查，骨髓细胞学检查提示符合ITP之髓象。给予甲强龙80mg/d联合IVIG20g/d×5d静脉滴注，以及止血等对症治疗。用药一周后，患者出血症状缓解，血小板回升至304×10/L，故停用甲强龙，改用泼尼松1mg/(kg·d)口服并门诊随访。激素治疗4周后，血小板计数稳定，遂给予激素减量，减量过程中血小板呈进行性下降。当泼尼松减量至40mg/d时，患者皮肤瘀点瘀斑再发，PLT2×10/L↓。于10月3日来我院门诊就诊，再次给予激素(甲强龙80mg/dX3d后40mg/d×3d静滴)联合IVIG(20/d×5d，静滴)治疗后，血小板回升至82×10/L，之后泼尼松45mg/d口服并加用达那唑0.4/d，血小板无升高，出血症状无改善，故输注单采血小板，并停用达那唑，改用硫唑嘌呤50mgbid联合泼尼松30mg/d口服。治疗并观察1月，患者出血症状无缓解，血常规检查提示WBC10.49×10/L，Hb115g/l_，PLT1×10/L。为进一步诊治入院。患者病程中无发热，无关节疼痛，无腹痛、便血，无口腔溃疡，无面部红斑及光敏，无咳嗽咳痰，无明显胸闷气促，夜间能平卧。 ＜2.既往史 既往史：患者于20多岁起便有碰撞后易出血、易青紫，未重视，未就诊。传染病史：否认肝炎、结核等传染病史。预防接种史：随社会。输血史：有。过敏史：否认。
  个人史：生长于原籍，否认疫水疫区接触史，自述年轻时曾从事电镀工人作业，有毒害气体接触史8年，具体气体种类不详。
  婚育史：已婚育，育有一子，体健。月经史：已绝经。
  家族史：否认相关家族遗传病史。 ＜3.体格检查 T36.8℃，P98次/min，R20次/min，BP120mmHg/90mmHg。专科情况：神清，精神一般，发育正常，营养可，卧床，呈库欣面容，查体合作，对答切题。全身散在瘀点瘀斑，结膜无出血，口腔无血疱。皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大，颈软，气管居中，甲状腺无肿大。双肺呼吸音粗，未及干湿啰音。心律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，移动性浊音(-)，肾区叩击痛阴性。双下肢无水肿。神经系统检查未见异常。 ＜4.实验室和影像学检查 (1)
  血常规：WBC10.49×10/L，Hb115g/L，PLT1×10/L。 (2)凝血功能：APTT41.1s，PT10.1s，INR0.84，TT25.30s，Fg1.7g/L，FDP0.4mg/L，D-二聚体0.26mg/L。血管性血友病因子269.3%。 (3)肿瘤指标：CA125，CA19-9，CA15-3，CA242，CEA，AFP等均在正常范围。 (4)自身抗体：抗心磷脂IgG2.7GPL/ml，IgM＜2MPL/ml。抗双链DNA IgG3.6IU/ml，抗核抗体阴性，抗RNP/Sm抗体阴性，抗Sm抗体阴性，抗SSA抗体阴性，抗SSB抗体阴性，抗SCL-70抗体阴性，抗Jo-1抗体阴性，P-ANCA阴性，C-ANCA阴性，抗中性粒细胞胞浆抗体靶抗原(PR3)阴性，抗中性粒细胞胞浆抗体靶抗原(MPO)阴性。 (5)病毒：HBsAg阴性，HBsAb阳性，HBeAg阴性，HBeAb阴性，HBcAg阴性，HBcAb IgM阴性，HBVDNA(PCR)＜1.00×10IU/ml，梅毒螺旋体RPR阴性，抗梅毒螺旋体抗体0.11，HCV抗体阴性，HIV抗体阴性。 (6)腹部B超：肝脾无肿大，未见占位性病灶。 (7)骨髓细胞学检查：有核细胞增生明显活跃，粒红比倒置。粒系增生活跃，红巨二系明显增生。巨系伴成熟障碍，血小板散在少见。外周血片可见幼粒幼红细胞。骨髓
  病理活检：多数区域骨小梁间少量造血细胞，局部见骨小梁间造血细胞三系增生活跃+，未见明显幼稚细胞。 (8)骨髓细胞免疫学标记(流式细胞术)：未见克隆性淋巴细胞增殖。 (9)
  胸部CT：未见异常。 ＜5.诊治经过 患者入院后予以完善相关检查，排除引起血小板减少的继发原因，诊断为原发性免疫性血小板减少症。予以糖皮质激素减量并联合环孢素100mg bid，口服治疗。2周后，患者出血症状明显好转，没有新发出血病灶，血细胞分析结果显示，WBC12.35×10/L，Hb120g/L，PLT180×10/L，遂出院，门诊继续随访。1月后停用激素，3月后环孢素减量，治疗6个月后停用环孢素，患者血小板计数稳定在正常范围。者的处理方案及理由是什么？

• 一、病历资料 ＜1.现病史 患者，男性，17岁，因\"反复牙龈出血15年，左膝关节肿胀、黑色溢液2周\"入院。15年前开始经常无明显原因出现长时间牙龈出血，四肢关节肿胀，有时股部肿胀伴疼痛。曾被确诊为\"血友病A\"。上述症状在输注新鲜血浆、冷沉淀或浓缩因子Ⅷ(FⅧ)制剂后消失。约6年前起，双肘、双膝关节逐渐出现变形伴有活动受限。2周前，无明显原因又感左膝关节极度肿胀伴疼痛、黑色溢液，左膝关节及踝、趾关节活动明显受限；持续性发热，在39℃以上，伴寒战。曾在当地医院予抗感染和输注FⅧ制剂(具体剂量不详)治疗，但疗效不佳。因上述症状逐渐加剧，为进一步治疗收住入院。 ＜2.既往史 否认肝炎、肺结核等传染病史。无高血压病史，有高胆固醇血症及高甘油三酯血症病史，否认到病毒性肝病流行地史，否认肝病患者接触史，无吸烟史。
  家族史：其父有高血压、糖尿病史，否认肿瘤、肝病家族史。父体健，母系家族中舅舅有类似症状。 ＜3.体格检查 T39.6℃，P92次/min，R21次/min，BP110mmHg/65mmHg。患者精神萎靡，痛苦及贫血面容，心脏检查无异常，两肺呼吸音粗，未闻及干、湿啰音，腹平软，肝、脾肋下未及。双下肢严重萎缩，双肘、膝、踝关节畸形，左膝关节肿胀周径达84cm，表面皮肤呈棕黑色，见有一窦道伴黑色脓血溢出。左小腿肿胀，广泛瘀斑，左膝、踝及趾关节活动障碍，左足部皮肤感觉丧失，左足背动脉搏动不明显。 ＜4.实验室和影像学检查 (1)
  血常规：WBC12.1×10/L，N90%↑，L8%，MO2%，RBC2.34×10/L，Hb62g/L，PLT236×10/L，血细胞比容19.4%。 (2)凝
  血常规：APTT106.5s，PT13.8s，FⅧ：C2.4%，FⅧ：C抗体滴度32BU/ml，Fg2.6g/L。 (3)左膝X线摄片提示关节内血肿。 ＜5.诊治经过 入院后，给予抗感染治疗，但疗效不佳。因患者原有血友病A，现患\"败血症、左膝关节坏死\"，同时体内出现FⅧ抗体，在充分术前准备的前提下行急诊左下肢截肢术。围手术期处理如表52-1所示。 经上述处理，患者伤口愈合良好，全身情况日益改善，于术后第44天出院。此后予泼尼松30mg/d，CTX200mg每周一次静脉点滴。出院3个月后复查APTT87s，FⅧ：C2%，FⅧ：C抗体4BU/ml。诊断依据有哪些？

• 一、病历资料 ＜1.现病史 患者，男性，17岁，因\"反复牙龈出血15年，左膝关节肿胀、黑色溢液2周\"入院。15年前开始经常无明显原因出现长时间牙龈出血，四肢关节肿胀，有时股部肿胀伴疼痛。曾被确诊为\"血友病A\"。上述症状在输注新鲜血浆、冷沉淀或浓缩因子Ⅷ(FⅧ)制剂后消失。约6年前起，双肘、双膝关节逐渐出现变形伴有活动受限。2周前，无明显原因又感左膝关节极度肿胀伴疼痛、黑色溢液，左膝关节及踝、趾关节活动明显受限；持续性发热，在39℃以上，伴寒战。曾在当地医院予抗感染和输注FⅧ制剂(具体剂量不详)治疗，但疗效不佳。因上述症状逐渐加剧，为进一步治疗收住入院。 ＜2.既往史 否认肝炎、肺结核等传染病史。无高血压病史，有高胆固醇血症及高甘油三酯血症病史，否认到病毒性肝病流行地史，否认肝病患者接触史，无吸烟史。
  家族史：其父有高血压、糖尿病史，否认肿瘤、肝病家族史。父体健，母系家族中舅舅有类似症状。 ＜3.体格检查 T39.6℃，P92次/min，R21次/min，BP110mmHg/65mmHg。患者精神萎靡，痛苦及贫血面容，心脏检查无异常，两肺呼吸音粗，未闻及干、湿啰音，腹平软，肝、脾肋下未及。双下肢严重萎缩，双肘、膝、踝关节畸形，左膝关节肿胀周径达84cm，表面皮肤呈棕黑色，见有一窦道伴黑色脓血溢出。左小腿肿胀，广泛瘀斑，左膝、踝及趾关节活动障碍，左足部皮肤感觉丧失，左足背动脉搏动不明显。 ＜4.实验室和影像学检查 (1)
  血常规：WBC12.1×10/L，N90%↑，L8%，MO2%，RBC2.34×10/L，Hb62g/L，PLT236×10/L，血细胞比容19.4%。 (2)凝
  血常规：APTT106.5s，PT13.8s，FⅧ：C2.4%，FⅧ：C抗体滴度32BU/ml，Fg2.6g/L。 (3)左膝X线摄片提示关节内血肿。 ＜5.诊治经过 入院后，给予抗感染治疗，但疗效不佳。因患者原有血友病A，现患\"败血症、左膝关节坏死\"，同时体内出现FⅧ抗体，在充分术前准备的前提下行急诊左下肢截肢术。围手术期处理如表52-1所示。 经上述处理，患者伤口愈合良好，全身情况日益改善，于术后第44天出院。此后予泼尼松30mg/d，CTX200mg每周一次静脉点滴。出院3个月后复查APTT87s，FⅧ：C2%，FⅧ：C抗体4BU/ml。该患者的诊断是什么？

• 一、病例资料 ＜1.现病史 患者，男性，32岁，因\"腹泻、腹痛7小时\"就诊。患者于入院7h前(昨晚7时许)，与两位友人去海鲜排档吃夜宵，食用香辣小龙虾等河海鲜，并饮用大量的冰啤酒。进食后5h左右(凌晨1点左右)出现腹痛、腹泻、恶心等症状。起初为稀水便，后腹痛加剧，出现脓血便。至上午8点急诊入院时已腹泻6次，后两次为脓血便。有不洁食物的病史(大排档饮食史，食用小龙虾等河海鲜、冰啤酒等)，同食的两位朋友均出现类似的腹痛腹泻症状，症状相对较轻。 ＜2.既往史 有吸烟饮酒史。否认有过敏史。 父亲有高血压病史10年。母亲健康。 ＜3.体格检查 T38.8℃，P78次/min，R20次/min，BP128mmHg/84mmHg。患者神智清，精神欠佳，面色苍白。中等体型，皮肤湿冷，巩膜无明显黄染，浅表淋巴结未触及肿大；球结膜无水肿，口唇轻度苍白。颈软，气管居中，甲状腺无肿大。双肺呼吸音清，未及干湿啰音。心律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹部凹陷、轻度肌紧张，左下腹轻度压痛，肝脏肋下1指，脾脏未触及，移动性浊音(-)，肾区叩击痛阴性。双下肢无水肿。神经系统检查未见异常。 ＜4.实验室及影像学检查 (1)
  血常规：WBC10.69×10/L，N78.7%;RBC4.56×10/L;Hb138.5g/L;PLT170×10/L。 (2)ESR31mm/h，CRP109.5mg/L，PCT7.4ng/ml。 (3)生化常规：ALT45IU/L，AST30IU/L，Cr72μmol/L，FBG5.8mmol/L。 (4)尿常规未见异常。 (5)粪便检查：黏液稀便，有脓血，腥臭；镜检有大量白细胞和脓细胞(肿胀、边缘不整的白细胞)和数量较多的红细胞，且查见一定数量的巨噬细胞(体型较大、有伪足，胞浆内有颗粒状异物)。 (6)细菌学检查：取粪便样本的脓性分别接种麦康凯平板、SS平板和TCBS平板(事先碱性蛋白胨水增菌)，在5%CO环境、35±1℃培养。培养24h后，麦康凯平板上形成无色透明的较小菌落，在SS平板上形成较小、无色、透明的菌落(见图31-1)。涂片革兰染色镜检，为革兰阴性小杆菌，无芽孢、无荚膜、无鞭毛(见图31-2)。生化特征为发酵葡萄糖、不发酵乳糖，氧化酶、脲酶和HS阴性，甲基红和硝酸盐还原试验(+)。志贺菌多价和福氏志贺菌抗血清凝集试验(+)，鉴定为福氏志贺菌。 ＜5.诊疗经过 患者入院后立即予电解质(血K、Na、Cl)检测、送粪便常规、粪便培养并完善其他相关辅助检查，及时予输液纠正水、电解质及酸碱平衡紊乱，补充营养，经验性使用抗生素治疗。培养结果回报后，依据细菌体外药敏试验结果，选用敏感的抗菌药物环丙沙星0.5g bid，治疗4天后，患者体温下降，腹痛腹泻症状好转，粪便肠道致病菌转阴。该患者的处理方案及理由是什么？

• 一、病历资料 ＜1.现病史 患者，女性，29岁，因\"频发腹痛2周，期间一次剧痛\"就诊。2周前无明显诱因下出现腹痛，伴食欲减退，无恶心、呕吐，第1周频发疼痛，持续时间短且可忍受，未予处理。1周后突发持续性剧烈腹痛，疼痛难忍，至外院急诊就诊，
  血常规：WBC11.5×10/L，N80%，考虑胃肠炎，予以头孢抗感染，补液后腹痛稍缓解。之后1周腹痛加重，为求进一步查找病因，至我院消化科就诊，门诊拟\"反复腹痛待查\"收治入院。 ＜2.既往史 否认肝脏疾病史，否认输血史和手术外伤史，否认肿瘤病史，未婚未育，否认避孕药服用史。4年前无明显诱因下左下肢肿胀疼痛，超声检查诊断为下肢深静脉血栓，华法林治疗1年后停药。
  家族史：外公和母亲都曾发生双下肢深静脉血栓，华法林治疗后均缓解。 ＜3.体格检查 T36.2℃，P75次/min，R17次/min，BP120mmHg/75mmHg。患者神清，呼吸平稳，皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大，颈软，气管居中，甲状腺无肿大。双肺呼吸音清，未及干湿啰音。心律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、无反跳痛，肝脾肋下未及，移动性浊音(-)，肾区叩击痛阴性。双下肢无水肿。神经系统检奎未见异常。 ＜4.实验室检查和影像检查 (1)
  血常规：WBC11.4×10/L，N79%，RBC4.1×10/L，Hb131g/L，PLT254×10/L。 (2)生化常规、血脂、血糖、电解质无明显异常。 (3)病毒学：HBsAg(-)，HCV-Ab(-)，甲肝病毒抗体IgM(-)，梅毒螺旋体RPR(-)，艾滋病毒抗体(HIV)(-)。 (4)凝血：APTT27.8s，PT14s，TT16.9s，纤维蛋白原3.5g/L，纤维蛋白降解产物32.3mg/L，D-二聚体1.28mg/L。血栓弹力图检测：R时间3.9min，K时间1.2min，α角76.8deg，最大血块强度76.0mm，综合凝血指数4.3，抗凝血酶活性55%，抗凝血酶抗原12mg/dl，蛋白S活性83.9%，蛋白C活性89%，纤溶酶原活性93%，α-抗纤溶酶活性104%，凝血因子Ⅷ活性124%，狼疮抗凝物1.05。患者母亲抗凝血酶活性61%，患者外公抗凝血酶活性58%。 (5)免疫学检查：抗心磷脂抗体IgG0.6GPI/ml，抗心磷脂抗体IgM0.7MPL/ml，抗β糖蛋白抗体9.4RU/ml。 (6)分子生物学检查：对患者抗凝血酶基因进行筛查，发现7号外显子存在c.1307C＞A、p.A436D杂合突变，其母亲和外公均为该位点杂合突变。 (7)腹部CT平扫加增强：肠系膜上静脉内广泛血栓形成，胃左静脉区血管曲张。心电图、X线胸片：无明显异常。 ＜5.诊治经过 患者入院后反复剧烈腹痛，予以哌替啶、654-Ⅱ等对症治疗，予以禁食，头孢噻肟钠、甲硝唑抗感染，腹部增强CT示肠系膜上静脉血栓广泛形成。外科及放射科会诊意见为暂无外科手术及介入手术治疗指证。入院1天后左下肢肿胀疼痛，超声检查显示胭静脉内血栓形成。结合患者以往病史及家族史，进行易栓症相关指标的实验室检查，结果示：抗凝血酶活性55%，抗凝血酶抗原12mg/dl，蛋白S活性83.9%，蛋白C活性89%，纤溶酶原活性93%，α-抗纤溶酶活性104%，凝血因子Ⅷ活性124%，同型半胱氨酸8.7μmol/L。患者母亲抗凝血酶活性61%，外公抗凝血酶活性58%。对患者抗凝血酶基因进行筛查，发现7号外显子存在c.1307C＞A、p.A436D杂合突变，其母亲和外公该位点均为杂合突变。考虑为遗传性抗凝血酶缺陷导致的易栓症，予以低分子量右旋糖酐+低分子量肝素+尿激酶溶栓治疗，5天后，疼痛明显缓解。该患者的诊断与诊断依据是什么？

• 一病历资料 ＜1.现病史 患者，女性，79岁，因\"反复发热2月余\"就诊。患者近2月来反复无明显诱因下出现发热，体温最高39.8℃，伴头晕乏力。无头痛，无胸闷胸痛，无咳嗽咳痰，无恶心呕吐，无腹痛腹泻，无呕血黑便，无尿急尿频尿痛，无肉眼血尿，无皮疹，无关节痛。1月前于当地医院就诊，查血WBC4.2×10/L，N72.1%，CRP15mg/L，予克感敏、头孢丙烯口服后缓解。半月前再次在当地医院就诊，查血WBC4.95×10/L，N86.7%，CRP13.1mg/L，经复方氨基比林肌注、头孢曲松静滴治疗后热退。3天前，无明显诱因下又出现畏寒发热，体温39.8℃，伴咽痛不适，自行服用克感敏后未完全缓解，今来我院，门诊查血CRP190.2mg/L，血常规显示：WBC0.33×10/L，Hb85g/L，PLT31×10/L，为进一步诊治收治入院。发病以来，精神软，饮食差，夜眠可，二便无异常，体重无明显变化。 ＜2.既往史 有下肢静脉曲张20多年，曾服用羟苯磺酸钙及中药治疗。否认结核、肝炎等传染病史，否认高血压、糖尿病等病史，否认药物和食物过敏史，无外伤及重大手术史，预防接种史不详。 ＜3.体格检查 T38.8℃，P96次/min，R20次/min，BP157mmHg/98mmHg。患者神清，呼吸平稳，皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大，颈软，气管居中，甲状腺无肿大。双肺呼吸音粗，未及干湿啰音。心律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、无反跳痛，肝脾肋下未及，移动性浊音(-)，肾区叩击痛阴性。双下肢无水肿，左下肢散在出血点。神经系统检查未见异常。 ＜4.实验室检查 (1)
  血常规：Ret0.10%，WBC0.48×10/L，N3.5%，LY92.9%，RBC2.77×10/L，Hb86g/L，PLT28×10/L。 (2)Coomb\"s试验(-)。ABO血型：A型。Rh血型(D)(+)。 (3)尿常规：尿葡萄糖(++++)，尿隐血(+)，红细胞(镜检)8个/μl。 (4)EP078.4mIU/ml。 (5)
  血生化：TBA 22.2μmol/L，TP 63g/L，DB 5.4μmol/L，Glu 13.0mmol/L，LDH 120IU/L，TRF1.6g/L，TIBC 41.7μmol/LoSF1093.00mg/L，CH5052U/ml，CRP200mg/L。ESR64mm。 (6)骨髓细胞学检查：粒红二系增生明显降低，巨核细胞未见，成熟淋巴细胞增生活跃，提示再生障碍性贫血。免疫分型结果显示：骨髓中未见明显幼稚细胞增生(＜5%)，可见淋巴细胞增多占39.6%，粒系增生降低占36%。骨髓活检：结合骨髓涂片骨髓活检组织象提示增生极度低下。 ＜5.诊治经过 患者入院后首先进行了骨髓穿刺检查，并完善其他相关检查，给予头孢吡肟抗感染、蒙诺降压。随后进行了骨髓活检。根据各项检查结果与临床表现，诊断为：重度再生障碍性贫血，肺部感染，高血压病，2型糖尿病。继而予口服地榆升白片、利血生片促进血细胞生成；予口服环孢素调节免疫；予口服安特尔、复方皂矾丸刺激造血；予肌注胰岛素控制血糖；予输注红细胞悬液及单采血小板进行支持治疗；予输注酚磺乙胺预防出血。经治疗患者病情有缓解。该患者的处理方案及理由是什么？