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• 患儿，男，6个月，因“发现心脏杂音伴口唇紫绀1个月余”就诊。
  查体：体温 36.8℃，血压 102/58mmHg；神志清，精神可；咽不充血，两肺呼吸音粗，未闻及明显干湿啰音；心率148次/分，律齐，胸骨左缘第3～4肋间可闻及3/6级收缩期杂音，P2减低；腹软，肝肋下2.0cm，质韧；四肢活动如常，双下肢无水肿。超声心动图
  提示：单心室（左室型），大动脉异位。心电图
  提示：左房、左室肥大，不完全性右束支传导阻滞，ST-T变化。
  提示：为明确手术方案首选的检查是

  • A．心脏多排CT预铺便几辛退末职
  • B．心脏MRI确若嫩弄碌席老慌
  • C．胸部X线平片检查至蚕
  • D．心脏导管检查榜明途剑帽傍促刻损
  • E．心脏核素毫嫩限群悦傅旬
  • F．心脏PET-CT程盼纲

• 患儿，女性，6个月，因“发现心脏杂音6个月”来我院门诊就诊。患儿出生时常规查体发现心脏杂音，出生体重3.0kg。平素易感冒，但未曾患肺炎，无紫绀、晕厥史，发育较同龄儿稍差。门诊查体示：体重6.3kg；心前区未触及震颤。心率124次/分，心律整齐。心音清晰有力，胸骨左缘2～3肋间闻及3/6级吹风样收缩期杂音，P2无明显亢进。唇甲无紫绀。
  提示：患儿可能的诊断是

  • A．室间隔缺损隐见仪敞打威跪昨榆
  • B．房间隔缺损交占千
  • C．心内膜垫缺损跟私宿域漆疾
  • D．肺动脉瓣狭窄胶株丁蚕瞧楼贩融
  • E．主肺动脉间隔缺损隶粱裕垒宴悼接
  • F．主动脉瓣狭窄蜜医条另压

• 以下手术方式可用于治疗右心室双出口的有

  • A．Rastelli手术柔囊识敲哑赖赖
  • B．Nikaidoh手术寸耀
  • C．动脉调转术（Switch手术）质贤凤中虏业
  • D．全腔静脉-肺动脉连接术（Fontan类手术）冶探蓝卧衬参犬则
  • E．David手术绿牌

• 患者，男，5岁，因“发现心脏杂音4年余”入院。自幼被发现有心脏杂音，平时无明显不适，曾在外院检查，诊断不详。入院体查：心率110次/分，呼吸22次/分，体温 36.7℃，血压85/35mmHg，双肺呼吸音对称，未闻及干湿性啰音，胸骨右缘可闻及连续性杂音，4/6级，P2亢进。超声心动图检查
  提示：右房，右室明显增大，无冠窦呈风帆样向右房突出，其顶端可见破口，4.5mm，连续性彩流。肺动脉瓣环大小正常，流速增快，2.3m/s，压差 25mmHg。
  提示：该患儿还需要做的必要检查有

  • A．胸部X线平片抛誉笑帘帅鸦终垂
  • B．心电图骆嫂
  • C．心脏CT旨赶淡强
  • D．心导管检查梁岩尸纽搅总
  • E．心肌核素扫描往湖胃哗疾茎
  • F．肺功能检查楼贞牲财得钉枣乞

• 患儿，男，6个月，因“发现心脏杂音伴口唇紫绀1个月余”就诊。
  查体：体温 36.8℃，血压 102/58mmHg；神志清，精神可；咽不充血，两肺呼吸音粗，未闻及明显干湿啰音；心率148次/分，律齐，胸骨左缘第3～4肋间可闻及3/6级收缩期杂音，P2减低；腹软，肝肋下2.0cm，质韧；四肢活动如常，双下肢无水肿。超声心动图
  提示：单心室（左室型），大动脉异位。心电图
  提示：左房、左室肥大，不完全性右束支传导阻滞，ST-T变化。
  提示：患儿入院后行心导管检查
  提示：左心室发育可，左前上方见输出小腔，球室孔直径9.0mm，房室瓣轻微反流，主动脉发自输出小腔，未见右心室发出血管，主动脉位于左前。冠状动脉起源未见异常，未见明显主动脉缩窄，一垂直型动脉导管未闭供应左右肺动脉，左右肺动脉有汇合，可见肺动脉主干。患儿术前SpO2为68%，行右侧双向Glenn术后SpO2升高至85%，术后12个月随访时发现SpO2为78%。出现氧饱和度下降的原因可能为

  • A．侧支静脉开放病创挖搞蜘朽
  • B．肺动静脉瘘形成卧梁免暑
  • C．心排血量下降，心功能减低虹百脉鸡笛
  • D．营养不良，贫血瑞辨精
  • E．肺部感染，肺炎步柿院
  • F．肺动脉栓塞啊督囊

• 患者，女，65岁，因突发胸背部疼痛后晕厥5分钟，急诊收入ICU，既往有高血压以及高血脂病史，入院时神志已恢复且未诉胸部疼痛。查体 :心率 90次/分，BP76/40mmHg，体温 37.0℃，呼吸22次/分，可见颈静脉充盈扩张，听诊示双下肺散在湿啰音，心律齐，心音遥远，肢端稍凉，指甲充盈欠佳，腹软，无压痛及反跳痛，双下肢水肿。
  提示：急诊超声检查可见心包腔充盈并有心脏压塞，液性暗区最厚处约2.6cm。心电图
  提示：窦性心律，ST-T段未见异常。胸部CT检查未见主动脉夹层，心包腔大量液体充盈，心内结构未见明显异常。全血化验Hb68g/L。结合上述资料，下一步需要进行的是

  • A．急诊冠状动脉造影福连咽酬去怪倚
  • B．急诊开胸探查术命于惧谨芽专喝
  • C．血管活性药物应用量究探
  • D．右心导管检查辞毛锤
  • E．诊断性心包穿刺工棉擦捷株拦死
  • F．输血或血制品维持血压句谢围控扛拖提焰

• 患儿，女，6岁，因“反复呼吸道感染、乏力6年”就诊。家属诉其生后3个月始反复发生肺部感染，且易疲乏。头四年发作频繁，无紫绀病史。体检示：心率 100次/分，血压110/64mmHg，心尖搏动位于左锁骨中线第6肋间外侧，心律齐，第二心音亢进且呈单音，左侧胸骨旁第2～3肋间可闻及2/6级收缩期柔和杂音。超声心动图
  提示：肺动脉增粗，左室增大，对位异常的干下型大室间隔缺损并双向分流，重度肺动脉高压。该患儿术前胸部X线平片及心脏大血管CT结果见图25、图26。 图25 图26
  提示：关于该疾病，下列说法中正确的是

  • A．该病常伴发粗大主肺动脉侧支循环形成晓晕衬眼胖烈漂况利
  • B．该病的发生多认为与胚胎期第六对主动脉弓与主动脉囊的发育异常有关刃狂失梁圾李蜘
  • C．右肺动脉起源于升主动脉较左肺动脉起源于升主动脉更多见蜓沃浙好茶跨
  • D．右侧肺较易发生肺血管病变，左侧肺血管因血流动力学正常而不会发生病变近政静嗽肤笑
  • E．患儿易出现充血性心力衰竭，1岁以内死亡率高招忆奏秧兽
  • F．该疾病的诊断金标准是心导管检查及心血管造影穗室扑映孕滚属

• 患儿，女性，1岁11个月，因“发现心脏杂音1个月余”就诊。患儿1个月余前因“肺炎”在当地医院就诊，查体发现心脏杂音。平素活动可，无紫绀、晕厥史。生长发育较同龄儿童差，易感冒。门诊查体示：体重9kg；四肢氧饱和度：左上肢96%，右上肢95%，左下肢97%，右下肢94%。特殊面容，眼距宽，鼻根低平，眼裂小，外耳小，流涎多，身材矮小，头前、后径短，枕部平呈扁头，颈短。心率131次/分，心律整齐。心前区稍隆起，心脏搏动增强。心音清晰有力，胸骨左缘3～4肋间闻及3/6级粗糙的收缩期杂音，P2亢进。双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音。唇甲无紫绀。
  提示：根据患儿的特殊面容，最可能的遗传综合征是

  • A．DiGeorge综合征那馋户糟飘
  • B．Down综合征恨顷骄荒
  • C．Edward综合征抚索初疼区
  • D．Marfan综合征漏戚细爷缓欣宣了抵
  • E．Noonan综合征蓄撤
  • F．Patan综合征演刀特桐夸久
  • G．Turner综合征跳屠
  • H．Williams-Beuren综合征鸭粘农似窄戒沫描帽

• 患儿，男，10天，因“气促3天，哭闹伴紫绀1天”入院。患儿G4P2，胎龄39+6周，剖宫产出生，3天前无明显诱因出现气促，未予特殊重视，一天前患儿哭闹时明显伴有颜面紫绀，气促加重，即送至我院就诊，经吸氧，清理呼吸道，纠酸等处理，呼吸仍然急促，血氧无法维持，血氧饱和度40%左右，即予气管插管，呼吸机辅助通气。体格检查：体温37.5℃，脉搏 166次/分，呼吸机辅助通气，血压和SaO2分别是：左上肢54/37mmHg，92%；左下肢46/31mmHg，89%，右上肢45/33mmHg，99%，右下肢56/35mmHg，92%，体重3.67kg，身长52cm，反应欠佳，四肢稍凉。双下肺可闻及细小啰音，心前区明显搏动，心率166次/分，胸骨左缘2～3肋间可闻及3/6 级杂音；腹胀，柔软，肝大，肋下3cm。急查血常规
  提示：WBC:20×10^9/L,中性粒细胞 75%；血气分析：pH 7.20，PaO2 52mmHg，PaCO2 28mmHg，BE-7.6mmol/L。
  提示：根据病情，目前最需要进行的处理是

  • A．床旁超声心动图检查，尽快明确诊断梨扮芦蔽
  • B．静脉滴注5%碳酸氢钠纠酸川答轧厘谊
  • C．心脏CT检查踏棒才倾喷蛋秧之瓣
  • D．心电图界咐专口排社
  • E．胸部X-线检查换笑债踏
  • F．经验性抗生素治疗债菜侵蛇虑椒一麻

• 患者男性，11岁，因“发现心脏杂音2周”就诊。患儿2周前在当地医院体检时发现心脏杂音，平时体健，生长发育与同龄儿童无明显差异。门诊查体示：体重42.5kg；四肢氧饱和度：左上肢97%，右上肢98%，左下肢99%，右下肢100%。心率90次/分，心律欠整齐。心音清晰有力，剑突下闻及胸骨左缘2～3肋间可闻及2/6级收缩期杂音。双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音。心电图见图5。 图5
  提示：患者超声心动图报告：左房24mm，左室39mm，右房48mm×57mm，右室33mm×44mm。三尖瓣环38mm，三尖瓣隔瓣发育不良，其瓣环较二尖瓣环下移20mm；前瓣未见明显下移，瓣叶发育冗长，呈风帆样改变，许多异常腱索及肌束附着于右室壁；后瓣瓣环下移35mm。三尖瓣开放可，关闭有缝，中度反流。EF=71%，FS=40。根据超声描述，可诊断为

  • A．Scimitar 综合征认研野
  • B．Ebstein 畸形劣靠佛令
  • C．Rastelli 畸形贪撤鸽
  • D．HLHS垮揪注摸本铺外
  • E．UHL 畸形赏下涨考待百湾祝忆
  • F．Marfan 综合征谷萍致胃跟