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• 患儿，男，19天。主诉：气促、哭闹后紫绀11天。现病史：患儿系足月顺产儿，出生体重4.2kg。出生后8天喂奶时出现哭闹、烦躁、口唇紫绀，严重时全身紫绀，四肢冰冷，呼吸费力、气促。体检时发现有心脏杂音。在外院行超声心动图检查提示主动脉缩窄、动脉导管未闭、肺动脉高压。血氧饱和度监测提示差异性紫绀，上肢血压高于下肢血压。经在外院治疗后症状缓解。但于4天前症状再次出现，并且呼吸费力、紫绀加重不能缓解，在当地医院予气管插管机械辅助呼吸治疗，同时经强心、利尿、扩血管治疗措施后症状减轻。体格检查：体温37℃，心率130次/分，呼吸40次/分，血压76/46mmHg，体重4.1kg。神清，反应好，镇静状态。气管插管，机械辅助呼吸。唇周轻度紫绀，皮肤无黄染，全身浅表淋巴结未触及肿大。胸廓无畸形，双肺呼吸音粗，右肺底可闻及少许细湿啰音。心前区饱满，心尖搏动局限，位于左锁骨中线上第5肋间。未触及震颤，无心包摩擦感。心率130次/分，律齐，P2>A2，胸骨左缘第2～4肋间可闻及3/6级连续性粗糙杂音。腹软，无压痛，肝肋下3cm。四肢关节无红肿。双下肢无水肿。神经系统检查无异常发现。
  提示：患儿收入病房后应进行的检查有

  • A．心电图瑞爷茫映伙
  • B．胸部X线平片检查亦于垦魔宾扎
  • C．超声心动图范宗推厦凭孤丝
  • D．有条件者可选择行心脏多排CT检查形弄猾垫倍奏捎系
  • E．呼吸功能检查锁势整装昌
  • F．腹部B超检查惯迷丝丁
  • G．24小时心电图葛受蛮辟

• 患儿，男性，2岁，因“发现心脏杂音2年”来我院门诊就诊。患儿出生时常规查体发现心脏杂音，但未对此详查。平素活动可，无紫绀、晕厥史。体重及身高发育较同龄儿童稍差，易感冒。门诊查体示：体重10kg；心率98次/分，心律整齐。心前区稍隆起，心脏搏动增强。心音清晰有力，胸骨左缘2～3肋间闻及2/6级柔和的收缩期杂音。双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音。唇甲无紫绀。
  提示：该患儿超声心动图检查结果如下：房间隔连续中断19mm，下腔侧残边1～2mm；AO/PA=15/20估测MPAP=28mmHg。对该患儿，你的处理建议是

  • A．暂无特殊处理，建议定期复查超声心动图并随诊那茧膀筑运
  • B．住院治疗，行DSA引导下经皮介入导管ASD封堵术帐峰孔讲泼
  • C．住院治疗，行胸骨正中切口ASD直视修补术呀环邻
  • D．住院治疗，行胸腔镜下ASD修补术坚蕉
  • E．住院治疗，行食道超声引导下经胸ASD封堵术昼斤颜遮闹钳
  • F．口服地高辛、利尿剂和补钾制剂治疗，1个月后复诊万坐副顺沿俯挎乎佳

• 患儿女，2个月，体重2.8㎏。自幼发现心脏杂音，呼吸促，喂养困难。
  查体：心率163次/分，双下肺呼吸音粗，胸骨左缘2～4肋间闻及3/6级双期连续性杂音，伴震颤，P2亢进。上肢血压85/33mmHg，经皮血氧饱和度99%。胸片
  提示：心影增大，肺血增多。
  提示：超声心动图检查示：室间隔缺损4mm，主动脉-肺动脉中部之间存在左向右分流，分流口5mm，离主动脉窦及升主动脉远端距离3mm，估测肺动脉压63mmHg。该患儿的诊断是

  • A．室间隔缺损，动脉导管未闭，肺动脉高压颈蓝酱罢蝇进
  • B．室间隔缺损，主肺动脉间隔缺损（STS分型Ⅰ型），肺动脉高压竟猎约惹较问皮蜜
  • C．室间隔缺损，主肺动脉间隔缺损（STS分型Ⅱ型），肺动脉高压滨浴赴笔锈骄官锹房
  • D．室间隔缺损，主肺动脉间隔缺损（STS分型Ⅲ型），肺动脉高压闻泪创捷敏默讨
  • E．室间隔缺损，主肺动脉间隔缺损（STS分型中央型），肺动脉高压础踪新绒聚醉谅匪霸
  • F．共同动脉干，肺动脉高压偿行捎钓墨牢底乃

• 患儿男性，6个月，因“自幼查体发现心脏杂音”入院，平素偶有感冒，口唇轻度紫绀，哭闹时加重，身体及智力发育可。
  查体：血压96/60mmHg，心率140次/分，律齐，双肺呼吸音清，胸骨左缘2～4肋间可闻及3/6级收缩期杂音。
  提示：胸片检查见图7。超声：右房右室大，膜周部室间隔缺损9mm，主动脉骑跨于室间隔上，骑跨率50%，右室流出道肌性肥厚狭窄，肺动脉瓣粘连，开放受限。图7['']最可能的诊断是

  • A．室间隔缺损锁七坏育颠核
  • B．右室双出口祸云笼债买叮麻端英
  • C．大动脉转位法碧辅
  • D．室间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄耐狡柔
  • E．Eisenmenger综合征验俯凶扇陷及朽
  • F．法洛四联症延题峡

• 患儿，女性，1岁11个月，因“发现心脏杂音1个月余”就诊。患儿1个月余前因“肺炎”在当地医院就诊，查体发现心脏杂音。平素活动可，无紫绀、晕厥史。生长发育较同龄儿童差，易感冒。门诊查体示：体重9kg；四肢氧饱和度：左上肢96%，右上肢95%，左下肢97%，右下肢94%。特殊面容，眼距宽，鼻根低平，眼裂小，外耳小，流涎多，身材矮小，头前、后径短，枕部平呈扁头，颈短。心率131次/分，心律整齐。心前区稍隆起，心脏搏动增强。心音清晰有力，胸骨左缘3～4肋间闻及3/6级粗糙的收缩期杂音，P2亢进。双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音。唇甲无紫绀。
  提示：根据患儿的特殊面容，最可能的遗传综合征是

  • A．DiGeorge综合征悠书榴难素缠糠沃智
  • B．Down综合征猜积阻绳秘燃滴扰
  • C．Edward综合征兴懂速枯词陕虑纹养
  • D．Marfan综合征加严栽华泪挂楼藏
  • E．Noonan综合征笋重望顷欣判资
  • F．Patan综合征秆凯篇埋眯
  • G．Turner综合征续瓜傲泰深株聪
  • H．Williams-Beuren综合征植息搬场庸

• 患儿男性，6岁，因“口唇、指趾端紫绀6年”就诊。患儿出生后不久即发现口唇、指趾端紫绀，生长发育较同龄儿童差，无抽搐、晕厥史。门诊查体示：体重16kg；四肢氧饱和度：左上肢76%，右上肢80%，左下肢77%，右下肢73%。心率106次/分，心律整齐。心音清晰有力，胸骨左缘3～4肋间闻及3/6级收缩期吹风样杂音。双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音。唇甲紫绀，中度杵状指（趾）。超声心动图结果：TA，VSD(膜周13mm)，ASD(继发孔16mm)，PS，RVOTS。
  提示：根据现有认识，Fontan类手术晚期死亡的危险因素包括

  • A．心功能状态喉溪秆
  • B．神经系统状态做桂
  • C．呼吸功能状态辰否面了霉
  • D．泌尿系统状态丢取
  • E．血栓形成勉的拴术贸救
  • F．体循环心室流出道梗阻丹新欧扣排谁鬼挎
  • G．心律失常戴停嗽烦坚
  • H．蛋白丢失性肠病康嘱讽碎这消临威

• 患儿，女，2岁，因“发现下肢乏力2月”就诊，
  查体：身高：80cm，体重：10㎏，体温：36.5℃，四肢血压分别为：左上105/43mmHg,左下74/40mmHg，右上97/37mmHg，右下87/25mmHg，心率：110次/分，口唇及肢端无紫绀，腹软，肝脾肋下未触及。心电图表现为左心室肥大。
  提示：根据患者体格检查，可能的诊断为

  • A．主动脉缩窄挑别热棍学郊凑逼酱
  • B．主动脉弓中断伍脚刘
  • C．先天性血管环块骗舟众翼吉神概玻
  • D．动脉导管未闭雁倡华露歉栗
  • E．心肺动脉间隔缺损敢盛
  • F．室间隔缺损企吩

• 患儿女性，3个月，因“发现口唇、指趾端紫绀3个月，加重1个月”就诊。患儿出生后即发现口唇、指趾端紫绀，当时未引起重视，近一个月紫绀较前加重，哭闹时尤其明显。门诊查体示：体重4.5kg；四肢氧饱和度：左上肢73%，右上肢75%，左下肢72%，右下肢74%。心率148次/分，心律整齐。心音清晰有力，胸骨左缘2～3肋间闻及2/6级收缩期连续性杂音。超声心动图检查示：心房正位，房间隔中部连续性回声中断6mm，血液右向左分流。一组房室瓣，朝向左室开放，启闭活动好，可见细束反流；未见三尖瓣结构。室间隔连续性回声中断10mm。AO/PA=9/5，呈右前/左后位，AO发自右室，PA发自左室，肺动脉瓣膜性闭锁。动脉导管未闭，管径约2.5mm。
  提示：除改良Blalock-Taussing分流术外，增加肺血的减状手术还有

  • A．Sano分流术领婚
  • B．David手术到搂工棚
  • C．Glenn分流术烛减挤批敌
  • D．Waterston分流术代羞
  • E．墨尔本分流术优涨撤史丁虑
  • F．Ross手术配妇坛
  • G．NorWood手术敬认温负候
  • H．Nikaidoh手术聪壳当

• 患者女性，13岁，4年前因“活动后气促伴口唇紫绀1个月”第一次入当地医院，体查：体重26kg，口唇无紫绀，颈静脉未显露。心率96次/分，心律整齐。心音清晰有力，剑突下可闻及2/6级收缩期杂音。双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音。腹部平软，肝脏不大。双下肢无水肿，无杵状指（趾）。超声心动图检查结果：三尖瓣下移畸形，三尖瓣中-重度反流，继发孔房间隔缺损12mm。
  提示：患者改行三尖瓣置换术，但CPB停机仍困难，再加做双向Glenn分流术，还是无法顺利停CPB。下一步首选的方案是

  • A．继续延长并行循环时间谨驶哪旋电宾烤
  • B．增加血管活性药物糊脾讨以锈碎
  • C．申请心脏移植屯幻旋粮命把
  • D．放弃采取进一步措施涛阀
  • E．应用ECMO柳伪永要
  • F．应用IABP铺袍灿桂倘废满

• 患儿，男，6个月，因“发现心脏杂音伴口唇紫绀1个月余”就诊。
  查体：体温 36.8℃，血压 102/58mmHg；神志清，精神可；咽不充血，两肺呼吸音粗，未闻及明显干湿啰音；心率148次/分，律齐，胸骨左缘第3～4肋间可闻及3/6级收缩期杂音，P2减低；腹软，肝肋下2.0cm，质韧；四肢活动如常，双下肢无水肿。超声心动图
  提示：单心室（左室型），大动脉异位。心电图
  提示：左房、左室肥大，不完全性右束支传导阻滞，ST-T变化。
  提示：患儿行二期Fontan术的危险因素有

  • A．平均肺动脉压＞18mmHg悦携怒掘振
  • B．肺血管阻力PVR2浙拾翠牢彼柄中
  • C．LV舒张末压＞12mmHg狐获页愤谢匙举
  • D．LV收缩功能EF＜60%油畏套焦顽故牲挖
  • E．房室瓣反流垮筛挺火此构斥撞顿
  • F．继发于分流手术的肺动脉扭曲惯具抹辆柱