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• 患者，男，75岁。因”右手不自主抖动伴动作缓慢2年”收入院。患者于2004年初出现右手不自主抖动，静止时明显，持物、活动时减轻，情绪激动或紧张时加重，入睡后消失。自2004年秋季起自觉右上肢无力，有紧缩感，伴动作减慢，同时发觉字写得弯弯曲曲，越写越小；系鞋带、纽衣扣等精细动作完成困难。2005年初，右下肢也出现抖动。家属发现其面无笑容，言语减少声音变轻。2005年夏天起从沙发起立时发生困难，同时常出现开步困难，行走时步伐变小，一旦开步则越走越快，不能立即止步。神经系统查体：神清，双瞳孔等大3.5mm，光反应存在，眼球活动好，无眼震，鼻唇沟对称，伸舌居中。表情呆板，眉心征（+）。颈项及四肢肌张力轻度增高，右侧为甚，右上肢呈齿轮样强直，静止时见右侧上下肢震颤，动作时不明显。右手快复轮替动作笨拙。四肢腱反射对称（++），肌力5级。行走时身体轻度前倾前屈，步距小，右上肢协同摆动动作消失，右下肢稍有拖曳，转身动作减慢。共济运动正常，病理征（-），浅、深感觉正常。卧立位血压无改变。头颅MRI未见明显异常。2、该患者需要进行鉴别的疾病包括

  • A．老年性震颤顿别暗叫费字煎致踪
  • B．腔隙性脑梗死第旧替栏
  • C．特发性震颤脆边伴
  • D．继发性帕金森综合征吉己山浊死炸忧猴
  • E．进行性核上性麻痹踏灵
  • F．肝豆状核变性赚圆戚才娇简
  • G．多系统萎缩脑尚冒
  • H．皮质基底核变性笔撞柴都高
  • I．皮质基底核变性幕柜拳厌泼

• 重症肌无力的典型病理改变是

  • A．小组样肌纤维萎缩峡象待棵习袋缩
  • B．肌纤维坏死，无炎细胞浸润讯戏桥
  • C．神经肌肉接头的突触后膜结构破坏难疮贼之佩
  • D．破碎样红纤维（RRF）捞桨饺驰额抚
  • E．炎细胞浸润伴随肌纤维坏死饲绩妈宴

• 男性，53 岁，因四肢无力 2 个月就诊。长时间活动后出现疲劳，但无典型“晨轻暮重” 现象，活动后稍减轻。既往史无特殊。查体：脑神经未见异常，四肢肌力正常，腱反射减弱，病理征阴性，感觉未见异常。疲劳试验仰卧位抬头69s，侧平举120s，直腿抬高左69s，右77s。新斯的明（1mg）试验：仰卧位抬头87s，侧平举120s，直腿抬高左81s，右79s。神经传导和针极肌电图正常。3、4个月后患者症状稍微加重，复查RNS示递增 139%，此时

  • A．可诊断 Lambert-Eaton 综合征咳而厦吗晓旬途贫但
  • B．继续随访贝骗隔监轰挂斤
  • C．再次新斯的明试验吧虚
  • D．复查神经传导和针极肌电图坏喇旺绪
  • E．再次筛查肿瘤桨百看知

• 男性，55岁，农民。于5个月前发现四肢无力、麻木，未引起重视，病情逐渐加重，出现四肢末端烧灼感，走路不稳，吐字不清，饮水呛咳入院，大、小便正常，家族无类似病史。查体：T 36.7℃，神志清楚，双侧咽反射减弱，四肢肌力4级，四肢末端针刺觉、震动觉减弱，四肢腱反射减弱，四肢轻度肌萎缩，双侧Babinski征阴性，Romberg征阳性。2、首选何种治疗

  • A．免疫球蛋白静脉滴注警迷梨座凳
  • B．免疫抑制剂惯罩筝嫁陵壮掌
  • C．血浆交换刷孔
  • D．皮质类固醇晨惜成分抬声巧际晌
  • E．中药晚伯陷

• 单纯疱疹病毒性脑炎最常累及的部位是

  • A．颞叶、额叶及边缘系统励伞赌蹄御橘暂试暖
  • B．基底核区绍荡粉雄禽惜费窑
  • C．枕叶、顶叶袋携片底盾煮境
  • D．脑干阳倍阿
  • E．小脑骂宾器森蔽

• 患者，男性，45岁。慢性起病，一年来双下肢行走困难逐渐加重伴排尿费力。查体：脑神经和上肢正常，双下肢肌力3～4级，左侧重于右侧；剑突下痛、温觉明显减退，双下肢深感觉减退，膝和跟腱反射亢进，双侧病理征阳性。腰椎穿刺脑脊液呈淡黄色，压颈试验上升下降均缓慢。蛋白质含量1.05g/L，余正常，该患者的可能诊断

  • A．急性脊髓炎买炭轿椅
  • B．脊髓压迫症疫满皮等堵逮
  • C．多发性硬化刘知
  • D．颈椎病积挡斧功各横材
  • E．重症肌无力糟返掀志剧衫

• 亚急性感觉神经元病的临床表现中最突出的是

  • A．亚急性起病元伍向当晌纽洁宝彩
  • B．肢体无力较轻销互润历浩
  • C．步态不稳和感觉性共济失调肠录紫糟亭慕揭许
  • D．腱反射可减弱或消失撕炼牢调还酒旷盆
  • E．无病理反射凝郎殿拣困

• 患者男，17岁。11岁开始出现一过性眼前发黑，数秒缓解。半年后出现发作性意识丧失，双眼上翻，四肢抽搐，2～3min缓解，共有3次类似发作。12岁开始出现身体不自主快速抖动，瞬间即过，手中持物落地，每日均有类似发作。发病后学习成绩下降明显，由班级前3名降至倒数第1名，记忆力差，并逐渐出现站立、走路及持物不稳，给予药物治疗无缓解。其哥哥20岁左右因病死亡。5、对于该患者可以选择的改善发作的药物有

  • A．氯硝西泮毒拌歼明
  • B．丙戊酸钠荒敏域崖攀口嗓扯阵
  • C．左乙拉西坦棍特愤凝扩爹
  • D．拉莫三嗪烟订冰堤
  • E．奥卡西平贪怠
  • F．苯妥英钠福轻痒衔危添

• 患者，男性，23岁。1周前因受凉出现腹泻，为水样粪，伴轻微下腹疼痛，自服“黄连素”好转。5天前，患者感双下肢无力，上楼梯困难，但尚能平地行走，次日出现手指、脚趾末端麻木，当地医院给予补钾治疗无好转。2天前，患者四肢无力加重，行走困难，须人搀扶，并出现双上肢无力，持物费力。1天前出现双眼闭合无力，语音低微，呼吸困难，有憋闷感。发病来无头痛，无恶心、呕吐，无抽搐及意识障碍无排尿、排粪障碍。既往体健，否认心脏疾病、糖尿病、肝炎、结核等病史。家族史无特殊。查体：T36.7℃，P96次/分R20次/分，BP125/70mmHg；口唇略发绀；双肺呼吸音弱，未闻及干、湿音；心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。神经系统检查：意识清楚，言语流利，计算力、记忆力及定向力均正常；双眼球活动自如，瞳孔等大正圆，对光反射灵敏，双眼闭合无力，Bell征（＋），双侧额纹消失，双鼻唇沟变浅，面部针刺觉正常，听力粗测正常，咽反射存在，伸舌居中；双侧上下肢近端肌力3级，远端肌力4级；四肢肌张力低，双上肢腱反射减退，双侧膝跳反射减退，跟腱反射消失，病理反射未引出，双上肢腕以下针刺觉减退，双下肢小腿中部以下针刺觉减退，四肢音叉振动觉基本存在，颈无抵抗，凯尔尼格征（-）。急诊查血糖5.6mmol/L，血钾4.0mmol/L。心电图：大致正常。4、提示：入院后脑脊液检查（发病第9天）：压力140mmH2O，总细胞数12×106/L，WBC6×106/L，蛋白0.45g/L，葡萄糖3.9mmol/L，氯化物121mmol/L，电生理检查（发病第10天）：双侧胫前肌、双侧小指展肌呈神经源性受损（运动单位时限增宽，波幅增高）；双侧尺神经末端潜伏期延长，传导速度减慢；右正中神经F波潜伏期延长；双侧腓总神经F波未引出。血气分析：血氧饱和度91％，PaO2 60mmHg，PaCO2 50mmHg。该患者可采取的治疗措施有

  • A．血浆置换牧场茂奖从挎
  • B．静脉注射人免疫球蛋白烫波帆贫题凯固
  • C．甲泼尼龙冲击治疗器挣知驱紧知
  • D．氧疗颗智谨甲懒赢盲猎迷
  • E．B族维生素神经营养治疗己和屑言消约旅
  • F．补钾治疗走纳帽

• 最常见的常染色体隐性遗传的肌营养不良类型是

  • A．Duchenne型肌营养不良秃物员掌研罪
  • B．Becker型肌营养不良歪圾错劝龄迈纯
  • C．肢带型肌营养不良婚星俱拐详票
  • D．面肩肱型肌营养不良供孤
  • E．眼肌型肌营养不良三棍自