患者,女性,45岁。进行性走路不稳2年,右上肢麻木无力、右手肌萎缩2年,双下肢无力1年。检查:水平性眼球震颤,舌肌及右手萎缩,四肢肌力4级,腱反射双上肢低下、双下肢亢进,双下肢病理征阳性。双侧指鼻试验、轮替试验和跟膝胫试验不稳。MRI示小脑移入椎管内,达颈1水平,脊髓颈2至胸10内有一长条状长T1长T2信号。最可能的诊断为

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