男性,39岁,因“发作性四肢抽搐3年,智能下降,行为异常2年”入院,患者二个舅舅均在年轻时发现精神异常,诊为“精神病”,均于40岁左右去世,死因不详。神经系统检查:神志清醒,语言刻板、重复,记忆力、定向力、计算力、理解判断力均下降。MMSE:4分。ADL:58分。表情淡漠、 呆板。行为异常,余神经系统查体未见明显异常。2、若头部MRI显示双侧额颞叶萎缩,脑活检病理可见泛素染色阳性神经元,则诊断为

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