男性,42岁,双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年,双手指活动不灵3个月,查体双手远端肌力4级,双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩,以右侧为重,无感觉障碍,四肢腱反射活跃,双侧病理征阳性。2、若肌电图显示神经源性改变,可见纤颤电位和正锐波,神经传导速度正常,考虑可能性大的疾病是

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