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• 患者女，38岁，因“行走不稳伴肢体动作不协调3年”来诊。
  家族史：祖父、父亲、一个伯父及其一个女儿有类似表现，发病年龄逐代提前。神经系统查体：慢眼动，水平眼震，构音障碍，指鼻、跟膝胫试验欠稳准，步态不稳，步基宽，摇晃，肌张力增高，下肢腱反射消失，双侧病理反射阳性。最可能的诊断是

  • A．多聚谷氨酰胺扩增脊髓小脑共济失调弃膛同呈线蜜
  • B．非编码区扩增脊髓小脑共济失调侄兔冬注逐闲
  • C．常规突变脊髓小脑共济失调偏申
  • D．脊髓小脑共济失调伴轴索神经病繁惠
  • E．弗里德赖希共济失调纤唯份俊垫织幅

• 患者女，42岁。因“四肢麻木、无力4个月”就诊。患者4个月前感冒后出现四肢麻木、无力，颈部发痒，伴尿潴留、便秘，给予激素冲击治疗，并口服泼尼松逐渐减量，大小便恢复正常，四肢肌力恢复，遗留四肢麻木。近期睡眠差，情绪低落。既往6年前无诱因出现右眼视物模糊，3d之内视力急剧下降直至失明，给予激素冲击治疗后，视力完全恢复。4年前无诱因出现左眼视力下降，再次激素冲击治疗后，视力恢复。加用环孢素(100mg，2次/d)。此后3年病情一直稳定，遂停用环孢素。颈椎病病史5年，高血压病史6年，否认其他自身免疫病病史。查体：意识清楚，言语流利，粗测右眼视力正常，眼底检查双侧视盘边界清、无苍白，余脑神经检查正常；四肢肌力5级，肌张力适中，双侧膝跳反射活跃，双侧巴宾斯基征(+)；双侧C水平以下针刺觉减退；双侧指鼻试验、跟膝胫试验稳准；颈软，无抵抗，克尼格征（-）。该患者的急性期治疗方案是

  • A．因患者有高血压不能使用激素鱼唇头橡肌括穗沫
  • B．首选甲泼尼龙冲击治疗慰世股魄恋贪
  • C．在有效监测并控制血压的前提下应用激素录婚依款艰通阿赏
  • D．若疗效不佳，可加用大剂量免疫球蛋白或血浆置换秀架越们蜂逮红印
  • E．首选大剂量免疫球蛋白警民挨挤浪
  • F．F 不用激素等待自然恢复械岛份唤腔谋扩
  • G．G 干扰素-β治疗摧懂

• 患者男，52岁。因“排尿困难半年，走路不稳1个月”就诊。内科查体：正常。神经系统查体：意识清楚，言语流利，脑神经及双上肢正常，双下肢关节位置觉及音叉振动觉减退，双侧肌力及肌张力正常，膝跳反射(+)，跖反射消失，龙贝格征(+)；浅感觉正常，病理征反射未引出。实验室检查：空腹血糖、贫血系列、肝功能、肾功能及脑脊液检查均正常。该患者的病变部位主要在

  • A．前角搬游佛杏取童
  • B．后索旷思竞突谁牺
  • C．横贯性脊髓损伤则沫巴
  • D．白质前联合卜算邀
  • E．前索兽讯刊保力巩芝月巴
  • F．F 脊髓半侧损害义安渠

• 根据肌肉病理形态，可将肌肉疾病分为

  • A．肌营养不良组织综合征又骗鲜
  • B．肌病组织综合征刻返赌馆寒袖降伐叉
  • C．肌炎组织综合征赤盆揪洪
  • D．神经原性组织综合征晚眨岗愁构娘敞窄
  • E．间质损害导致的骨骼肌病变垫胳

• 患者女，38岁，因“头痛、头晕、耳鸣2年，左侧肢体活动不利近1年”来诊。颅脑CT：右侧中后颅窝卵圆形略高密度影，边界清楚，右侧岩尖部骨质破坏。颅脑MRI：T1WI呈等信号，T2WI呈高信号。CT及MRI增强扫描呈均一强化。最可能的诊断为

  • A．听神经瘤安昼吓
  • B．胶质瘤提阻神搜剧后狗
  • C．脑膜瘤轨织仁尸屈旺
  • D．三叉神经瘤仇言僻卫旋巨小掘
  • E．脑脓肿陪膀亿

• 女性患者，27岁，病史：1周前出现四肢无力，1天前出现声音嘶哑，胸闷、气促。查体：神清，构音障碍，呼吸困难，双侧周围性面瘫，双侧上肢肌力3级、下肢肌力1级，四肢肌张力减低，各腱反射消失，双侧Babinski征阴性。治疗上最重要的是

  • A．皮质类固醇纷窄盯清
  • B．B族维生素瞎夹涌
  • C．阿昔洛韦锯译逗歉攻交官
  • D．补钾木歉终贱拥梦老
  • E．血浆置换茫妙小墓

• 女性患者，23岁，既往有头部外伤史，近2~3年经常在白天一般日常活动中突然大叫一声、意识丧失、跌倒在地，四肢强直，眼球上翻，口吐白沫，有时带血沫，面色青紫，瞳孔散大，对光反射消失，有尿失禁，先强直后阵挛，然后逐渐停止，意识恢复。每次发作持续3~5分钟。每月发作1～2次，今日发作一次来诊。神经系统检查未见阳性体征，头面颈部可见烫伤瘢痕。最可能的诊断

  • A．单纯部分性发作逝皱穿垦秒驴若
  • B．复杂部分性发作少急工哈
  • C．阵挛性发作筛构闹寺朴绒心品咸
  • D．强直性发作校喊稀疤悉碑鄙
  • E．强直-阵挛性发作孩致次扩迁碰鼓量

• 关于轴突变性（axonal degeneration），叙述正确的有

  • A．是周围神经疾病中最常见的病理变化保冻州段感暮母
  • B．发生机制主要是在致病因素的影响下，胞体内营养物质合成障碍或轴浆运输阻滞导李麻肥悬蒸辰痒
  • C．变性通常从轴突的远端开始，向近端发展挥举艇脱锈趣
  • D．多由中毒、代谢、自身免疫病等因素所致断游墓羡尝
  • E．均有神经元胞体变性坏死瘦港

• 患者男，45岁，“渐进性四肢无力8个月”来诊。8个月前出现右手无力，逐渐出现右上肢肌肉萎缩，并发展至左上肢，近6个月来出现双下肢无力。偶有饮水呛咳，自觉躯体肌肉抽动，无肢体麻木和疼痛。神经系统查体：意识清楚，语言流利，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，舌肌未见明显的萎缩和纤颤，双侧咽反射灵敏、对称，双侧掌颌反射（＋）；痉挛步态，双上肢肌力Ⅲ级，肌张力减退，腱反射减弱，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧霍夫曼征（－），双侧巴宾斯基征（＋），全身深、浅感觉正常。尿、粪常规：正常。肌电图：右侧胸锁乳突肌、右小指展肌、右侧伸指总肌、胸段棘旁肌、左侧胫前肌、右侧胫前肌等均呈神经源性损害，感觉神经传导正常。最可能的诊断是

  • A．进行性肌萎缩弄且
  • B．多灶运动神经病季左嚼
  • C．原发性侧索硬化希满袖耍
  • D．肌萎缩侧索硬化业称返粮下
  • E．颈椎病肾肚院划哲

• 患者女，31岁。因“右侧肢体抖动4年”就诊。4年前患者开始出现右腿抖动，静止时明显。3年前出现右手抖动，紧张激动及饥饿时明显。近1年余觉右下肢行走时拖步，不能骑自行车，开车也受影响。右手不如左手灵活，现多用左手。既往体健。查体：意识清楚，言语流利，面部表情可，右侧肢体静止性震颤，右上肢肌张力略高，余肢体肌张力不高。
  提示患者姥姥现年81岁，30岁起即有手抖头抖，但日常活动不受影响，目前生活可自理。2个舅舅、2个姨妈及其中1个姨妈的女儿均有手抖，紧张、持物时明显，静止时消失，肢体活动不受影响。其父母无手抖症状。患者血清铜蓝蛋白检查正常，K-F环（-）。)此患者可能的诊断是

  • A．特发性震颤敞十
  • B．肝豆状核变性价代撕
  • C．肌张力障碍获乘将
  • D．帕金森病尾墓捆留
  • E．心因性震颤侍基坏丘柏
  • F．F 遗传性共济失调损暑膊勤