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• 胸腺发育不全患者可表现为

  • A．特殊面容载星询勺剃
  • B．先天性心脏病怀款谎易反妖堡陡
  • C．难以控制的低钙惊厥胖爪
  • D．上颚畸形昏挖
  • E．皮肤和胃肠道的肉芽肿确使蔬错挨叶浊队换

• 患儿男，8岁，因“间断咳嗽、咳痰伴发热7年，加重2年，发热3d”来诊。2~3个月发热1次，抗感染治疗后体温可恢复正常，但咳嗽、咳痰无好转。出生后反复患中耳炎，平均每年2~3次。按时进行预防接种。查体：T38℃，P90次/min，R35次/min，BP100/60mmHg；鼻腔可见脓性分泌物；双肺呼吸音粗，可闻及痰鸣音；杵状指。可能的诊断是
  提示
  胸部CT：广泛支气管扩张。)

  • A．原发免疫缺陷病枝膛贷耐停唉俗收
  • B．原发性纤毛运动障碍缺资出笑奋命炎仍迎
  • C．先天性肺囊肿继发感染玉挽江节笨雹峡哲乙
  • D．囊性纤维化纱弄扫逢底车锹
  • E．肺结核后支气管扩张浑听寄牢
  • F．F 肺炎后支气管扩张饥咸未椒四碗
  • G．G 闭塞性细支气管炎自驱战狗资就斤夺遗

• 先天性卵巢发育不全综合征患者成年后是否有可能有生育能力取决于

  • A．新生儿期即开始治疗丸儿身
  • B．染色体核型混读稼田雾间酬枝洁
  • C．使用的雌激素种类扶竿纽地径
  • D．是否加用人生长激素鞭终鉴霉
  • E．青春期开始治疗水牢舟亏饿朋

• 苯丙酮尿症患儿治疗后血苯丙氨酸浓度应维持在

  • A．0.06～0.12mmol/L(1～2mg/dl)肢筒挪立
  • B．0.06～0.24mmol/L(1～4mg/dl)政鼠若
  • C．0.12～0.24mmol/L(2～4mg/dl)稿猫赖若垒养蚀桨
  • D．0.12～0.48mmol/L(2～8mg/dl)春是虎
  • E．0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)哨吐柔

• 患儿女，2岁3个月，因“发热7d”来诊。体温39℃左右，用“退热药”可暂时退热，伴咳嗽，少量白黏痰。查体：急性面容；咽部充血明显，双侧扁桃体Ⅱ度肿大，表面有少量白色渗出物；双侧颈部可触及多个肿大淋巴结，最大直径约3cm；腹平软，肝肋下1.5cm，质中，脾肋下3.5cm，质软。目前治疗包括

  • A．注意休息原得姜浩层流涛始
  • B．富营养饮食昂早魂
  • C．静脉用免疫球蛋白税雀肢低晋吵
  • D．对症治疗蹈咽康洽需洽
  • E．可考虑抗病毒药物治疗愁率养庙宙嘴俊炊
  • F．F 症状重者慎用短期肾上腺皮质激素勇走矮打溪形禁错
  • G．G 抗生素治疗戚龄兔庄趋暴哪
  • H．H 免疫抑制药治疗挨跃卫歌哀密绘撇
  • I．I 护肝治疗炼缩伶讨

• 患儿女，14岁，因“感冒后出现烦躁、冷汗、尿少2d”来诊。扩张性心肌病病史5年。查体：BP80/60mmHg。以下处置中，不得当或者有风险的是

  • A．多巴胺维持血压笼传犯槽披首
  • B．主动脉内气囊反搏术灭仁闲侍协疆省馅忘
  • C．静脉注射吗啡5mg镇痛正倘捧
  • D．适当补充血容量胃乔
  • E．改善心功能笼铲诱怒看

• 不是常染色体隐性遗传的疾病是

  • A．苯丙酮尿症委撇扮截成麦
  • B．糖原累积病Ⅰ型访锤锤纽弊微诸司电
  • C．肝豆状核变性辰紫驴偿规脏带月
  • D．粘多糖病Ⅰ型彩窄三凤吊野暴宾摔
  • E．粘多糖病Ⅱ型树优倒虚

• 糖原累积病是一种

  • A．糖原合成代谢障碍病买秋载促绑
  • B．体内糖原贮积过多病债先级铅
  • C．糖原分解代谢障碍病叠游古害僵纺溜丧心
  • D．体内糖原贮积量过少病调舍钞匹览羽
  • E．上述说法都不全面居触

• 关于苯丙酮尿症临床表现错误的是

  • A．智力低下蛮量模桥璃手膊做才
  • B．行为异常、少动览棉慈鞋迷嫩门
  • C．惊厥发作旅遭见
  • D．皮肤湿疹擦洲峰货
  • E．尿液有鼠尿味崭请抱结奔

• 患儿女，1岁，因“不规则高热伴颜面苍黄10d”来诊。查体：精神极差，全身皮肤苍黄并散在淤点、淤斑，右侧腰部见一约0.5cm×0.7cm皮下血肿，肝、脾肋下3cm，中等硬度。实验室检查：全血减少；肝功能异常。为控制症状，最重要的措施是

  • A．护肝治疗期读完倡窗厅五
  • B．造血干细胞移植耀脏乞成欠瓣谨犬竹
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