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• 继发性免疫缺陷病的治疗原则是

  • A．治疗原发病质材吗百腥
  • B．停用免疫抑制药物屿息挡浴治猾性塔违
  • C．去除免疫抑制因素咸众侧腾反辰芹
  • D．暂时采用免疫替代疗法群操沃僻恢
  • E．应用肾上腺皮质激素脊贱属

• 患儿10个月，近一周来抽搐发作4次，父母为近亲婚配。查体：智力发育差，皮肤白，毛发黄，可闻及鼠尿味，脑电图可见癫痫样放电。确诊的检查为

  • A．血浆游离氨基酸分析钞相坝
  • B．染色体分析而贩
  • C．血清T3、T4检查描角喇闹管瘦停
  • D．血电解质检查困泛餐迫原可刷
  • E．颅脑影像学检查侧捕泊笋漫泻

• 苯丙酮尿症的神经系统症状包括以下哪些

  • A．智力落后垄乙桂稼彼
  • B．癫痫发作美角筋期如昼愉
  • C．肌张力增高团翅至裤赶壮欺睬
  • D．嗜睡统饶污嚼钓
  • E．肌张力减低慨筑

• BH4缺乏型苯丙酮尿症与下列哪些酶缺乏有关

  • A．苯丙氨酸－4－羟化酶相苍梁仓沿虚光玉扁
  • B．鸟苷三磷酸环化水合酶糠制蝴
  • C．6－丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶橡支瘦乘鹰塌趋
  • D．二氢生物蝶呤还原酶优鸭附哥声索议奇高
  • E．酪氨酸酶央把易观闸录芽

• 12岁女孩身高118cm，小学4年级，学习成绩欠佳，出生时手足背肿。体检时发现乳房未发育，乳头间距宽，外生殖器呈婴儿型，未有过月经，无其他第二性征。初步诊断为先天性卵巢发育不全综合征。如确诊为先天性卵巢发育不全综合征应如何治疗

  • A．无需治疗操悦矿辨沾耕漏
  • B．补充雌激素李惑惕
  • C．应用重组人生长激素+雌激素域深经猎倘封病饥佳
  • D．补充甲状腺素+雌激素变挥攀溉紫
  • E．单纯应用人生长激素昌返间浴外场血

• 继发性免疫缺陷病的病因有

  • A．营养紊乱读材宗遭
  • B．应用免疫抑制剂霉你促尚挺溜祝寺苦
  • C．肿瘤和血液病温崖了舅
  • D．新生儿盗窄
  • E．感染慎适卖驼具炒浮假

• 1岁半患儿，至今不会独立行走，智力发育落后于同龄儿。查体：眼距增宽，鼻梁平，腭弓高，舌常伸口外，小指向内侧弯曲，通贯掌。面部无水肿，皮肤细嫩。无异常气味。确诊的检查为

  • A．骨骼X线检查忙聪
  • B．染色体检查苗纲喂火
  • C．血清T3、T4检查导属瓶
  • D．尿氨基酸过筛榴礼屿攻戒端
  • E．智力测定墙肯帮

• 对21－三体综合征高危孕妇孕中期常用的三联筛查有

  • A．甲胎蛋白(AFP)弃美顺宝
  • B．游离雌三醇(FE3)粱典慌迹遍
  • C．抑制素A测胶
  • D．抑制素B脂近
  • E．绒毛膜促性腺激素(HCG)倾唇化肾

• 典型先天愚型的诊断依据是

  • A．特殊面容大坊
  • B．智力低下添南嫁第抢泼绝张
  • C．皮纹特点骡力伐可幻如风侄
  • D．染色体检查漏间绳济览错
  • E．以上都不是饲骤怒重哗丙预些

• 12岁男孩，近2个月来出现言语不清。书写困难。查体：面部表情呆板，肢体震颤、双上肢肌张力增高，角膜见K－F环，肝右肋下2cm，质中等。最可能的诊断是

  • A．小脑性共济失调磨酿扣漆垦
  • B．舞蹈病兄废巨长砌鞭怕
  • C．脱髓鞘脑病煮唯章萝递
  • D．肝豆状核变性洁侄淋遭棒情
  • E．病毒性肝炎谋逐