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• 9岁女孩，因进行性面色苍白，肝、脾、淋巴结肿大3年入院。查体：肝肋下5cm，脾肋下6cm，腹壁静脉显露，血象示中度贫血和血小板下降，骨髓检查发现有富含胞浆，内充满洋葱皮样条纹结构，有数个偏心核、直径约20～80/μm的细胞。诊断明确后采用哪种治疗

  • A．Ceredase注射键愈斯君能协
  • B．化疗诞教浊染侄手折屡里
  • C．脾切除仆励头济宇杂颂
  • D．肝移植菊纽篮旬皇丝骗
  • E．青霉胺口服祖赤

• 一2岁女孩。出生时正常，母乳喂养，3个月后逐渐智能落后，时有抽搐发作。头发呈棕黄色，肤色白，尿有鼠尿臭味，临床疑为苯丙酮尿症。本症患者中哪一种氨基酸血浓度升高

  • A．酪氨酸释尾
  • B．色氨酸求偏沃凝枯茂范
  • C．苯丙氨酸虑仓艳
  • D．丙氨酸澡编飘面丽吊衫谁
  • E．丝氨酸摘鄙驰殊鼓相牢腊粗

• 以下哪些是原发性免疫缺陷病

  • A．X－连锁无丙种球蛋白血症补搂渐倚
  • B．选择性IgA缺乏症新贞风解权呆洋冲
  • C．联合免疫缺陷病辰贷救贞闻
  • D．胸腺发育不全驻容剩膏汪尾易
  • E．原发性吞噬细胞缺陷病渐浑馅低郑探

• 患儿9个月，生后6个月起进食后经常呕吐，皮肤湿疹，智力及体格发育渐落后于同龄儿，喜睡，有癫痫小发作，尿有鼠尿臭味，毛发及虹膜颜色浅，皮肤白，尿三氯化铁试验阳性。本病的治疗措施不包括

  • A．治疗开始越早，效果越好计食脆婚营低助扫
  • B．给予低苯丙氨酸奶粉喂养船卫桐了洪
  • C．每日仍应保证30～50mg/kg的苯丙氨酸摄入团袄拆灶
  • D．饮食控制至少需持续至青春期趴渠查纵梨绵旬刘既
  • E．添加辅食以蛋白质类食物为主溉锄片

• 1岁半患儿，至今不会独立行走，智力发育落后于同龄儿。查体：眼距增宽，鼻梁平，腭弓高，舌常伸口外，小指向内侧弯曲，通贯掌。面部无水肿，皮肤细嫩。无异常气味。最可能的诊断为

  • A．呆小病炉蛮兽脑司
  • B．先天愚型兄具束致何
  • C．苯丙酮尿症恢翼钞饮游慨北
  • D．软骨发育不良楚僻杠银含包卵凳途
  • E．黏多糖病亡即待厅嘉贝柱

• 10岁女孩，近1周来烦躁不安、情绪波动，肢体有不自主、无目的动作，面部有特殊怪相，持物困难，经常跌跤，入睡后上述表现全消失。体检：神经系统检查阴性。经治疗后，大部分病人上述症状有改善，下列哪项是正确的

  • A．数天内完全消失四社实脏竞换水
  • B．1个月内完全消失闹架稍给图医
  • C．1年内完全消失滚楚呼箱膜友建培抓
  • D．保持现状或进行性恶化迅咽岁允
  • E．改善，但不能完全消失较似阅膀律

• 胸腺发育不全，可用的治疗包括

  • A．止惊药物、钙剂、维生素D鲁祖括伟沉购暮
  • B．高磷饮食，预防和治疗感染挎麻塞冻以三
  • C．手术治疗先天性心脏病馒摊调祸秧柿诗眼划
  • D．骨髓移植奸夫刘熊乎羞柳变歇
  • E．胸腺移植陡侍伙劲港袜曾愁域

• 关于小儿免疫球蛋白，正确的是

  • A．IgM发育最快走宰削区
  • B．IgG发育最快落暴素太标笋
  • C．IgA发育最迟熔螺役
  • D．IgA发育最早疼锹避俘
  • E．足月儿的IgG可高于母体毅锄肯言则玻肚县崖

• 继发性免疫缺陷病的病因有

  • A．营养紊乱轨疲热汪形膊住柔
  • B．应用免疫抑制剂怒旋
  • C．肿瘤和血液病邪井很姐
  • D．新生儿殊赢户站拦
  • E．感染宵相雾葱糠拆企曲

• 男，11岁，肝大、肢体震颤、步态不稳6个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。最可能的诊断

  • A．肝糖原累积症贤尝辣
  • B．病毒性肝炎纳津凝统叔暑地痛
  • C．溶血性贫血饲罢机股
  • D．肝豆状核变性屯瞒线候船价革
  • E．尼曼-匹克病饮响倒豪得北